Cerebrala amyloidom

BY admin
|

Cerebrala amyloidom är den mest sällsynta manifestationen av amyloidavlagring i hjärnan och uppträder vanligen som massiva, förstärkande massor.

Epidemiologi

Det rapporterade antalet är lågt på grund av att detta tillstånd är sällsynt, vilket gör det svårt att generalisera om epidemiologiska egenskaper. Generellt har fall rapporterats hos patienter i medelåldern (30-50 år) med kanske en kvinnlig predilektion 1,2. Av de fyra manifestationerna av cerebral amyloidavlagring verkar amyloidom finnas i den yngsta kohorten.

Klinisk presentation

Den kliniska presentationen är ospecifik och beror på var massan är belägen. Generellt sett omfattar symtomen fokala neurologiska brister, kramper, huvudvärk och försämrad kognitiv funktion 1,2. Detta är inte på något sätt till hjälp för att skilja cerebrala amyloidom från andra intracerebrala massor.

Patologi

Cerebrala amyloidom är sammansatta av stora nodulära massor av cerebralt amyloid-β (Aβ) 1. Dessa är centrerade i den vita substansen med avlagringar i väggen och omgivande blodkärl, med intilliggande inflammatoriska celler 1.

Radiografiska egenskaper

Cerebrala amyloidomar kännetecknas av nodulära solida massor med livlig kontrastförstärkning, typiskt centrerade i den vita substansen, ofta angränsande till de laterala ventriklarna 1. De är och omges av en mantel av vasogent ödem 1. De har oftast rapporterats som solitära lesioner centrerade i den vita substansen i hjärnhalvorna, även om kortikala och till och med bakre fossa-lesioner har beskrivits 1.

Dessa massor växer vanligen långsamt, om alls, och tycks i allmänhet utöva mindre masseffekt än vad man skulle kunna förvänta sig av en tumör av liknande storlek 1.

CT

Amyloidom är i allmänhet något hyperattenuerande, även om hypoattenuerande exempel har rapporterats 1,2. Efter administrering av kontrastmedel förstärks vanligen dessa massor 2.

MRI

Massans signalegenskaper är varierande 1,2.

  • T1: variabel signalintensitet, från hypointensiv till hyperintensiv
  • T2: T1 C+
    • Vivida kontrastförstärkningar
    • Perifer radiell förstärkning ses ibland, vilket tros korrelera med kärlväggens cerebrala amyloid-β-deposition 1
  • T2*/SWI: Behandling och prognos

    Cerebrala amyloidom är benigna och kirurgisk resektion, som är den bästa behandlingen för symtomatiska individer, är i allmänhet botande, även om recidiv har dokumenterats 1. Även hos asymtomatiska individer görs vanligen resektion eller biopsi eftersom det är svårt att med säkerhet skilja dessa lesioner från primära eller sekundära tumörer 2. Hittills har ingen specifik medicinsk behandling identifierats som användbar 1.

    Differentialdiagnos

    Differentialdiagnosen för cerebrala amyloidom är till stor del den för tumörer i det centrala nervsystemet, inklusive:

    • CNS lymfom
    • höggradig gliom
    • cerebrala metastaser

    .