Exophiala pneumoni med hosta som ger svart sputum
Abstract
Exophiala species är svarta, jästliknande mögel som kan orsaka subkutana cystor och spridd sjukdom. Isolerad lunginflammation på grund av Exophiala species är extremt ovanlig. Vi rapporterar ett fall av isolerad Exophiala-pneumoni hos en patient med bronkiektasi som presenterades med förvärrad dyspné och en hosta som producerade svart sputum. Produktionen av svart sputum, känd som melanoptys, är ett ovanligt fysiskt fynd med en begränsad differentialdiagnos. Såvitt vi vet är detta det första rapporterade fallet av Exophiala pneumoni som presenteras med en hosta som producerar svart sputum.
1. Introduktion
Exophiala-arter är dematit (mörkpigmenterade) miljösvampar med världsomspännande utbredning. De beskrivs ofta som svarta, jästliknande mögel . Infektion med Exophiala species är ovanlig men uppträder vanligtvis som subkutana cystor och kan förekomma hos både immunkompetenta och immunsupprimerade individer . Disseminerad sjukdom är ofta neurotropisk och har en dålig prognos . Isolerad lunginflammation orsakad av Exophiala species är extremt sällsynt. Även om Exophiala dermatitidis har befunnits kolonisera luftvägarna hos upp till 19 % av patienterna med cystisk fibros , har endast ett fåtal fall av Exophiala dermatitidis-pneumoni rapporterats i denna population . Ett litet antal fall av Exophiala dermatitidis-pneumoni, liksom ett enda fall av Exophiala jeanselmei-pneumoni, har också rapporterats hos patienter utan cystisk fibros . Här presenterar vi ett fall av Exophiala pneumoni hos en patient med bronkiektasi som presenterades med en hosta som producerade svart sputum.
2. Fallbeskrivning
En 75-årig kvinna med bronkiektasi remitterades till infektionskliniken med försämrad dyspné vid ansträngning och en produktiv hosta under de senaste tre månaderna. Hon hade diagnostiserats med bronkiektasi cirka 30 år tidigare och mådde bra fram till 7 år före presentationen då hon diagnostiserades med en lunginfektion med Mycobacterium avium complex. Hon behandlades med klaritromycin, rifampicin och etambutol i över 2 år med förbättring av symtomen. Under de följande åren ökade långsamt dyspné vid ansträngning och slemproduktion. Under de 5 åren före presentationen utfördes 12 respiratoriska odlingar för syrafasta bakterier, och alla var negativa. Sju svampkulturer i luftvägarna utfördes också under denna tid, och alla var positiva för Exophiala jeanselmei, vilket ansågs representera en kolonisering. Dessa isolat identifierades på grundval av morfologi, vilket är känt för att vara otillförlitligt . Under de tre månaderna före presentationen försämrades dyspné vid ansträngning och hosta avsevärt, och patienten började producera svart sputum (figur 1). Den fysiska undersökningen var okej. En thorakal datortomografi visade bronkiektas som var oförändrad och nya konsolideringar i de nedre loberna. Sputums syrafasta odling var negativ. Sputum svampkultur odlade en svart, jästliknande mögelform (figur 2), som återigen identifierades på grundval av morfologiska egenskaper som Exophiala jeanselmei. Känslighetstestning visade ett MIC på 0,5 μg/mL för amfotericin B, 0,5 μg/mL för itrakonazol och 0,25 μg/mL för vorikonazol. Patienten påbörjades med 200 mg itrakonazol dagligen. Efter 6 veckors behandling producerade patienten inte längre svart sputum och började få en viss förbättring av sina symtom. Efter 5 månaders behandling hade patienten upplevt en dramatisk förbättring av symtomen. Terapin fortsatte i totalt 6 månader.
Tre veckor efter att ha slutat med itrakonazol utvecklade patienten återigen ökad andnöd och hosta som producerade svart sputum. Sputumsvampodling vid den tidpunkten odlade ett isolat som morfologiskt identifierades som Exophiala dermatitidis. DNA-sekvensering av ITS- och D1/D2-regionerna bekräftade att provet var Exophiala dermatitidis. Känslighetstestning visade ett MIC på 1 μg/mL för amfotericin B, 0,5 μg/mL för itrakonazol, 0,25 μg/mL för posakonazol, <0,03 μg/mL för vorikonazol och 0,015 μg/mL för terbinafin. Patienten påbörjades med vorikonazol 200 mg två gånger dagligen med förbättring av symtomen och upplösning av svart sputumproduktion, med en plan att fortsätta behandlingen i minst ett år. Terapin avbröts efter 7 månader då patienten utvecklade alopeci och perifer neuropati. Posakonazol 300 mg två gånger dagligen påbörjades men avbröts efter 2 månader då ytterligare neurologiska symtom utvecklades. Patienten valde att inte fullfölja någon ytterligare antimykotisk behandling vid den tidpunkten.
3. Diskussion
Endast en handfull fall av Exophiala pneumoni har rapporterats i litteraturen. Dessa inkluderar 3 fall hos patienter med cystisk fibros , 2 fall hos patienter med bronkiektasi och 2 fall hos patienter utan tidigare lungsjukdom . Exophiala dermatitidis är känd för att kolonisera luftvägarna hos personer med cystisk fibros, men inga studier har utförts för att undersöka om Exophiala dermatitidis också vanligen koloniserar luftvägarna hos patienter med bronkiektasi utan cystisk fibros. Hos vår patient hade Exophiala species funnits i respiratoriska kulturer i fem år innan hon presenterades. Det verkar troligt att patienten var koloniserad med denna organism i många år och att infektionen inträffade först under de få månaderna före presentationen när hennes symtom försämrades avsevärt, produktionen av svart sputum började och konsolideringar hittades på CT. Behandling med svampmedel resulterade i förbättring av symtomen och upplösning av produktionen av svart sputum.
I denna patient identifierades Exophiala isolat från sputumkulturer ursprungligen som Exophiala jeanselmei och senare som Exophiala dermatitidis. DNA-sekvensering bekräftade att det senare isolatet verkligen var Exophiala dermatitidis. Det verkar osannolikt att denna patient hade en blandinfektion med två Exophiala-arter. Det mer sannolika scenariot är att Exophiala dermatitidis var det enda etiologiska agenset och att de ursprungliga isolaten, som identifierades enbart på grundval av morfologiska egenskaper, felidentifierades.
Och även om Exophiala-arter producerar melanin och ser svarta ut, har inga tidigare rapporter om Exophiala-pneumoni nämnt svart sputum som ett presenterande kännetecken. Produktionen av svart sputum, som kallas melanoptysis, är ett ovanligt kliniskt fynd i allmänhet och har en begränsad differentialdiagnos. Det verkar förekomma oftast hos gruvarbetare med progressiv massiv fibros och kavitär pneumokonios . Det har också beskrivits hos rökare som röker alkaloidkokain (crack) och som en följd av malignt melanom . Infektion med en annan svamp som producerar melanin, Aspergillus niger, har också rapporterats som orsak till melanoptys . Intressant nog rapporterades en patient som presenterades med Exophiala dermatitidis subkonjunktivalt mycetom ha svarta avlagringar i sina tårar .
Slutsatsen är att isolerad Exophiala-pneumoni är en sällsynt orsak till lunginflammation som tycks förekomma oftare hos personer med cystisk fibros eller bronkiektasi. Produktion av svart sputum, så kallad melanoptys, är ett ovanligt fysiskt fynd. Exophiala pneumoni kan läggas till differentialdiagnosen hos patienter som uppvisar detta ovanliga fynd.
Intressekonflikter
Författarna förklarar att det inte finns någon intressekonflikt när det gäller publiceringen av denna artikel.
Acknowledgments
Författarna tackar David Roberts, M.D., och Terra Cederroth, M.D., för deras fotografier.