Giant cell angioblastoma: three additional occurrences of a distinct pathologic entity

Giant cell angioblastoma beskrevs tidigare i en enskild fallbeskrivning som en medfödd tumör i mjukvävnaden med en unik morfologi. I den aktuella rapporten beskriver vi tre fall av jättecellsangioblastom som hittats hos tre spädbarn; ett fall var medfött och lokaliserat i handen, ett uppträdde neonatalt i gommen och ett i hårbotten hos ett spädbarn. Kliniska fynd och resultat av ljusmikroskopi, immunohistokemi och elektronmikroskopi utvärderades. Alla tumörer var ulcererade; tumörerna i handen och gommen infiltrerade även mjukvävnad och ben. De uppvisade en fast, nodulär och plexiform proliferation av ovala till spindelformade celler med en ofta påfallande, koncentrisk aggregering runt små kärlkanaler. Dessa celler hade egenskaper som odifferentierade mesenkymala celler, fibroblaster, myofibroblaster och pericyter. Tillsammans med dessa celler fanns stora mononukleära och multinukleära jätteceller med histiocytära drag. Det palatala jättecellsangioblastomet, som exciderades med positiva marginaler, behandlades med interferon-alfa och uppvisade ingen progression efter nästan fem år. Handtumören minskade i storlek efter behandling med interferon-alfa, exciderades subtotalt och utvecklades inte efter 27 månader. Uppföljningsuppgifter finns inte tillgängliga för patienten med skalpskadan. Våra resultat bekräftar klassificeringen av jättecellsangioblastom som en distinkt och sällsynt entitet som är lokalt infiltrativ men långsamt växande. Morfologin och den varierande celldifferentieringen stämmer överens med en ovanlig form av neoplastisk angiogenes.