LÄSNING 3 STUDIEANMÄRKNINGAR: VENTRICLES & AORTICOPULMONARY SEPTUM

Embryonal tidslinje för IV Septum Utveckling: Börjar i slutet av den fjärde veckan och börjar i slutet av den sjunde veckan.

I slutet av 4:e veckan är den primitiva ventrikeln en enda kammare som tar emot blod från förmaken via den delade atrioventrikulära kanalen. Sedan finns det också en enda aortopulmonal stam som mynnar i primitiva ventriklar och som bildar utflödeskanalen. Vid denna tidpunkt bildas aorticopulmonal trunk av bulbus cordis och truncus arteriosus och den utgör utflödeskanal för de primitiva ventriklarna. Under senare delar av utvecklingen införlivas bulbus cordis i höger och vänster ventrikel. Vid inkorporeringen bildar bulbus cordis på höger sida den högra ventrikelns infundibulum och på vänster sida den vänstra ventrikelns vestibulum. Bulbus cordis bildar således de jämna utflödeskanalerna i ventriklarna på båda sidor. Truncus arteriosus utvecklas å andra sidan till att bilda aorta och lungstammen på vänster respektive höger sida.

Klicka här för att se videoföreläsning för detta ämne

Vuxen IV septum består av två delar, en muskulös del (som härstammar från hjärtmuskelcellerna) som bildar majoriteten av septumet och en relativt tunn membranös del som bildar den övre aspekten av IV septum som är en del av utflödeskanalen.

I början av den femte veckan utvecklas det muskulösa IV-septumet som en IV-septumrygg från golvet i den primitiva ventrikeln nära hjärtats topp. Denna interventrikulära septumrygg stiger upp mot den atrioventrikulära kanalen och delar därmed delvis upp den primitiva ventrikeln i vänster och höger ventrikel. Den interventrikulära septumkammen sträcker sig mot den atrioventrikulära kanalen men når inte dit, vilket ger upphov till en lucka eller defekt som kallas foramen interventricularis (IV Foramen). IV-foramen bildas alltså av den konkava övre kanten av IV-septum, vilket ger upphov till en lucka genom vilken shuntning av blod mellan höger och vänster kammare sker.

Det membranösa IV-septumet sjunker nedåt från AV-kanalen och smälter samman med det muskulösa IV-septumet, vilket gör att IV-foramen helt utplånas. Den membranösa delen av IV-septum bidrar med följande:

1. Endokardiella kuddar (Neural crest cells derivate)
2. Aorticopulmonary trunk septum (Mesenchymal derivate)
3. Muskulärt IV septum. (Derivat av myokardieceller)

KLINISKA störningar som är associerade med utveckling av interventrikulära septum

1. COR TRILOCULARE BIATRIUM: Det är ett trekammarhjärta med en enda/gemensam primitiv ventrikel och två förmak. Det uppstår på grund av misslyckad utveckling av den interventrikulära septum.
2. MUSKULÄRA IV SEPTUMDEFEKTER: Under sin utveckling kan det muskulära IV-septumet uppvisa defekter eller hål som möjliggör shuntar från vänster till höger. Svårighetsgraden av dessa defekter beror på storleken på dessa luckor. Den resulterande shunten som orsakas av dessa defekter kan leda till högerkammarhypertrofi.
3. MEMBRANOUS IV SEPTAL DEFECTS: Detta är den vanligaste av IV-septumdefekterna. En del av det membranösa IV-septumet härstammar från de endokardiala kuddarna, som i sig själva är derivat av neuralkammarceller. Neural crest-cellerna är också involverade i den kraniofaciala utvecklingen, och därför kommer onormal migration av neural crest-cellerna att resultera i samtidiga ansikts- och hjärtdefekter (mestadels septumdefekter & atrioventrikulära klaffproblem). Som tidigare nämnts att det är det membranösa IV-septumet som ansvarar för att fylla den lucka som bildas av IV foramen. Om det finns någon defekt i bildandet av den membranösa delen av IV septum kommer IV foramen att förbli öppen och vänster till höger shunt av blod kommer att uppstå. Svårighetsgraden av vänster-höger-shuntning på grund av IV-septumdefekter beror på defektens storlek. Kliniskt visar sig IV septumdefekter på följande sätt:
4. • Överdriven trötthet vid ansträngning.

1. • Ett hårt holosystoliskt mumlande, som bäst hörs vid den vänstra nedre sternalgränsen.

1. • EISENMENGER KOMPLEX: Initialt är den vänster-högra shunten av blodet via VSD icke-cyanotisk eftersom det är det syresatta vänsterkammarblodet som blandas med det deoxygenerade högerkammarblodet. Om denna shunt mellan vänster och höger inte korrigeras kan dock det ökade blodflödet till höger sida av hjärtat leda till pulmonell hypertension på grund av ökat blodflöde till lungorna. Med tiden kan denna pulmonella hypertoni leda till patologisk remodellering av lungkärlen. Denna remodellering innebär en markant proliferation av tunica intima & media i de muskulösa lungartärerna och arteriolerna. I slutändan vänder det pulmonella kärlmotståndet och den kompenserande högerkammarhypertrofin tillsammans den ursprungliga riktningen för shunten från ”vänster till höger” till ”höger till vänster”. Efter födseln är en shunt från höger till vänster cyanotisk, eftersom blodet via shunten förbigår den pulmonella gasutbytesprocessen och därför förblir syrefritt. Eisenmengerkomplexet visar sig med sen cyanos, klubbning och polycytemi.

Och med ventrikelseptumdefekter kan Eisenmengerkomplexet även förekomma tillsammans med förmaksseptumdefekter och patenterad ductus arteriosus. Det är viktigt att komma ihåg att höger till vänster shuntar efter födseln resulterar i tidig cyanos. Medan ”vänster till höger” shuntar resulterar i sen cyanos. Barn som lider av sen cyanos kallas blå barn till skillnad från nyfödda barn som uppvisar cyanos vid födseln och kallas blå bebisar.

Utveckling av AORTICOPULMONATY SEPTUM

Fel i utvecklingen av AORTICOPULMONATY SEPTUM

1. PERSISTENT TRUNCUS ARTERIOSUS

   uppträder när utvecklingen av AP-septumet misslyckas helt och hållet på grund av onormal migration av neural crest-celler. Som ett resultat av detta sker aldrig separationen av vänsterkammarens och högerkammarens utflödesvägar. Därför bildar aorta och lungstam ett enda utflödeskärl (persisterande truncus arteriosus) som tar emot blod från både höger och vänster kammare. Den gemensamma utflödeskanalen möjliggör blandning av syresatt och syrefattigt blod, vilket resulterar i cyanos av varierande grad. Även om de två utflödeskanalerna separerar nedströms, men vid den tidpunkten har blandningen av syresatt och syrefattigt blod redan skett, därav är det en cyanotisk defekt. Persisterande truncus arteriosus åtföljs alltid av en membranös VSD (AP-septum bidrar till bildandet av den membranösa delen av IV-septum, endast det muskulära IV-septumet bildas)och därför möjliggör detta ytterligare höger-vänster-shunt av blodet.

2. TRANSPOSITION AV STORA ARTERIER

   uppstår när AP-septumet inte utvecklas på ett spiralformigt sätt sekundärt till en defekt migration av neural crest-cellerna. Detta resulterar i en transposition av utflödeskanalerna, vilket leder till att vänster kammare är ansluten till lungstammen och höger kammare är ansluten till aorta. Följaktligen bildas två helt slutna icke-kommunicerande kretsar som involverar den systemiska cirkulationen och lungcirkulationen. Det systemiska kretsloppet bildar en sluten krets som transporterar fullständigt syrefritt blod som involverar hjärtats högra sida och aorta. Lungskretsen bildar en annan sluten krets som transporterar syresatt blod och omfattar hjärtats vänstra sida och lungstammen. Som väntat leder transposition och den därav följande fullständiga separationen av lungcirkulationen och systemcirkulationen till en situation som är oförenlig med livet i avsaknad av en medföljande shunt eller blandningsdefekter. Därför tenderar spädbarn som föds levande med denna defekt att också ha andra defekter som möjliggör shuntning och därmed blandning av syresatt och syrefattigt blod mellan två annars slutna kretslopp. För dessa nyfödda barn är medföljande shuntstörningar (ASD, VSD, PDA, PFO)* därför ganska skyddande. Om det inte finns någon blandningsdefekt krävs en förmaksseptoplastik för att skapa en shunt så att en blandning av blodet kan ske och därmed upprätthålla livet. Transposition av utflödesbanor är den vanligaste orsaken till allvarlig cyanos, som uppstår och kvarstår omedelbart efter födseln. Utan något kirurgiskt ingrepp eller underhåll av PDA (administrering av prostaglandin E analoga) överlever de flesta spädbarn inte längre än de första månaderna. Det är viktigt att komma ihåg att vid avbildning, vid transposition av stora kärl, visar ekokardiogrammet en aorta som ligger främre och till höger om lungartären.

3. TETRALOGI AV FALLOT (ToF)

   är den vanligaste av cyanotiska medfödda hjärtfel. Detta orsakas av en felställning av den aorticopulmonala septum, där den misslyckas med att dela upp den aorticopulmonala stammen i mittlinjen. Vid ToF är AP-septumet förskjutet framåt och mot höger eller pulmonalsidan. Detta leder till att det bildas två ojämnt stora utflödeskärl, med en mycket förträngd lungartär och en större aorta än normalt. Som namnet antyder har Tetralogy of Fallot fyra komponentdefekter som existerar samtidigt. Dessa 4 defekter som som följande (minns bäst med minnesanteckning PROVe):

1. • Pulmonalstenos: Det är en direkt manifestation av den defekta högerutriktade felställningen av AP-septumet.
   • Overriding/Straddling Aorta: Aorta av större kaliber än normalt som tar emot blod från både vänster och höger kammare.
   • Ventrikelseptumdefekt: AP-septumet bildar inte den membranösa delen av IV-septum och smälter därefter samman med det muskulösa IV-septumet, vilket innebär att IV-foramen inte är stängd, vilket ger upphov till en VSD.
   • Höger ventrikelhypertrofi: utvecklas sekundärt till lungstenos, eftersom höger ventrikel måste pumpa mot ett större motstånd från en förträngd utflödeskanal, vilket resulterar i en kompenserande hypertrofi av höger ventrikel.

På grund av förekomsten av en ventrikelseptumdefekt och en stenoserad lungutflödeskanal som uppvisar ett större motstånd mot blodflödet uppstår en höger-vänster shunt av blodet. Denna höger till vänster shuntning resulterar i cyanos eftersom det blod som lämnar hjärtat via aorta blandas med syrefritt blod från höger kammare. En mycket viktig punkt att komma ihåg och som också är starkt testad är att, hukande tenderar att förbättra denna cyanos. Detta beror på att hukandet tenderar att öka det systemiska kärlmotståndet eller efterbelastningen, vilket tenderar att minska höger-vänstershunten av blodet via VSD och därmed bidra till att förbättra cyanosen.

Kliniskt sett uppvisar ToF ett hårt systoliskt ejektionsbrus som kan auskulteras vid mellersta till vänstra sternalgränsen. Detta muller uppstår på grund av att det finns en obstruktion av höger ventrikels utflödeskanal.

KEY:

ASD= Atriumseptumdefekt

VSD= Ventrikelseptumdefekt

PDA= Patent ductus arteriosus

PFO= Persisterande foramen ovale

AP= Aorticopulmonell

IV= Interventrcular