Nyheter

Internationella experter analyserade de senaste rönen om den sällsynta och mystiska sjukdomen ALS vid den första kongressen för Europeiska akademin för neurologi i Berlin, där mer än 6500 experter samlas den 20-23 juni.

AlS är en snabbt framskridande och obehandlingsbar sjukdom som leder till fullständig förlamning, terminal andningssvikt, förlust av talförmåga (anartri) och allvarliga sväljningssvårigheter (dysfagi) och som i många fall slutar med döden inom bara några få år.

Det är fortfarande oklart vad som utlöser sjukdomen.

Och även om fall har rapporterats över hela världen är förekomsten högre i vissa regioner än i andra.

Detta återspeglades i resultaten av en aktuell uzbekisk studie som utvärderade poster i det nationella hälsoregistret för 2013 och 2014.

Studieförfattaren, dr Dilnoza Mirzaeva från Tashkents statliga medicinska universitet rapporterade vid EAN-kongressen: ”Vi identifierade 3,4 fall per år per 100 000 invånare. Av dessa fall var 70 procent koncentrerade till en viss region, Andijan-dalen, medan resterande 30 procent var spridda över andra regioner. Och med 60 procent var andelen kvinnliga drabbade betydligt högre än manliga patienter. I 80 procent av fallen manifesterade sig sjukdomen i bulbar form, medan endast 20 procent uppvisade ryggmärgsformen. Enligt de fall som dokumenterats i hälsoregistret överlevde ingen av patienterna längre än tre år.”

Yngre personer överlever längre

En iransk patientstudie som också presenterades vid EAN-kongressen visade på olika uppgifter om kön och ALS.

”Av de 59 ALS-patienter som följdes upp inom ramen för studien var nästan två tredjedelar (64 procent) män”, säger Dr Reza Boostani från Mashad University of Medical Science.

Med 51 år var patienternas medelålder högre än i andra studier.

För de 19 patienter som redan hade avlidit var den genomsnittliga sjukdomstiden 53 månader.

”Det verkar som om patientens ålder hade en betydande inverkan på den förväntade livslängden för ALS-patienter. Faktorer som kön och presentationstyp verkade dock inte ha någon inverkan på överlevnadstiden”, förklarade Boostani.

”De resultat som presenteras av Boostani et al. och Mirzaeva et al. framhäver det övertygande faktum att epidemiologin och de kliniska egenskaperna hos ALS, i motsats till den etablerade doktrinen, inte är enhetliga”, kommenterade professor Albert C. Ludolph från Ulm University Medical Center, ordförande för EAN:s vetenskapliga panel för ALS och frontotemporal demens.

”I Iran och Uzbekistan är insjuknandet betydligt tidigare än i de industrialiserade länderna – runt 45 år; andelen manliga och kvinnliga drabbade skiljer sig åt, och även sjukdomsutvecklingen tycks vara annorlunda. Epidemiologin för ALS måste undersökas globalt för att identifiera möjliga orsaker till dessa skillnader.”

Högre förekomst av cancer bland ALS-patienter

En italiensk studie belyser kopplingen mellan ALS och cancer, vilket Dr Davide Bertuzzo från ALS-centret vid universitetet i Turin avslöjade vid EAN-kongressen i Berlin: ”Enligt vår analys finns det en högre förekomst av cancer bland ALS-patienter än i den allmänna befolkningen, med särskilt hög frekvens av lung- och bröstcancer för båda könen. ALS-patienter med cancer hade betydligt sämre klinisk utveckling av sjukdomen än de utan cancer.”

I studien undersöktes alla dokumenterade ALS-fall i regionen Piemonte och Valle d’Aosta mellan 1995 och 2004, totalt 1 260 personer.

”Förhållandet mellan ALS och cancer är ett omtvistat ämne. Många kliniker arbetar för att identifiera paraneoplastiska syndrom, men majoriteten av dessa ansträngningar är fruktlösa eller har ingen inverkan på utvecklingen av ALS”, kommenterade professor Ludoloph uppgifterna.

”Den epidemiologiska studien från Turin visade en högre förekomst av lung- och bröstcancer bland ALS-patienter än i kontrollgruppen. Man skulle kunna rekommendera författarna att analysera de enskilda patienterna för att se om terapeutiska åtgärder för att behandla cancer påverkar utvecklingen av ALS”

.