Papillärt fibroelastom i mitralisklaffens chordae | Hjärtat

Papillärt fibroelastom i mitralisklaffen är inte vanligt förekommande och färre än 50 fall har rapporterats i litteraturen. Därför är varje fall intressant att rapportera för att förbättra diagnosen och hanteringen av denna ovanliga tumör. Vi rapporterar en bild av ett fibroelastom i mitralisklaffens chordae, utan mitralinsufficiens, som upptäcktes av misstag.

Papillärt fibroelastom beskrevs först som gigantiska Lambl’s excrescences. I typiska fall liknar papillärt fibroelastom en sjöanemon med flera papillära fransar som är fästade vid endokardiet med en kort pedikel. Primära tumörer i hjärtat och perikardiet är extremt sällsynta, med en incidens på mellan 0,0017-0,28 % i rapporterade eller insamlade obduktionsserier. Mer än 70 % av dessa tumörer är godartade, och endast 8 % är papillära fibroelastom, oftast belägna på hjärtklaffar. Kardiellt primärt fibroelastom (CPFE) är den överlägset vanligaste tumören som uppstår på hjärtklaffar (ca 70-80 %). CPFE är små, avaskulära, godartade tumörer. Den vanligaste platsen är det valvära endokardiet i aortaklaffen (30 %) och mitralisklaffen (20-25 %) Endast 10 % är icke-valvära. På grund av deras potential för cerebral och koronar embolisering bör även små papillära fibroelastom excideras, även hos asymtomatiska patienter.

.