"Inte bara ännu en blindtarmsinflammation" - en fallrapport om akut buksmärta orsakad av mjältbristning till följd av isolerad mjältpelios | RegTech

Diskussion

Pelios är ett begrepp som härstammar från grekiskans pelios, som betyder ”blå-svart”. Det användes för första gången av Wagner 1861 när han hänvisade till färgen på leverparenkym med peliosis.1 Det är en relativt sällsynt patologisk enhet som kännetecknas av förekomsten av flera cystliknande, blodfyllda håligheter i parenkymet i fasta organ. Det är vanligast att levern drabbas, men vi presenterar ett fall av isolerad pelios i mjälten, vilket är ett ännu mer sällsynt fenomen.

Etiologin för pelios är ännu okänd. En genomgång av litteraturen visar att pelios i mjälten har förknippats med kronisk alkoholism,2 infektionsmedel (hepatit B och C,3 HIV,3Bartonella henselae), hematologiska sjukdomar (immun trombocytopeni,4 Waldenströms makroglobulinemi,5 kronisk myelomonocytär leukemi6) och läkemedel (kortikosteroider,7-10 danazol,4,11, erytropoietin12) samt andra mer sällsynta medicinska anomalier.

Pelios är ofta asymtomatisk och förr i tiden var det vanligt att den diagnostiserades endast vid obduktion.3 Vår patient hade en spontan mjältruptur och detta visade sig vara ett relativt vanligt presentationssätt i litteraturen, med en stor andel av dessa fall med dödlig utgång. Lyckligtvis var vår patient en tidigare frisk ung man och kunde kompensera för den stora intravaskulära volymförlusten före diagnosen. Andra patienter med peliosis splenicus har presenterats med smärta i vänster hypokondrium10,11,13 och splenomegali,14 samt med drag av något av de associerade medicinska tillstånden.

Med utvecklingen och den större tillgängligheten av radiologisk avbildning blir peliosis snabbt ett tillfälligt fynd när man utreder andra tillstånd.10 På grund av sällsyntheten hos peliosis splenicus härleds dock många av de karakteristiska bilddiagnostiska resultaten från peliosis hepatis. Den radiologiska differentialdiagnosen för peliosis omfattar hemangiomatos, lymfangiom och angiosarkom.15 Den kliniska betydelsen av denna differentiering ligger i peliotiska lesioners potential att rupturera och orsaka livshotande intraperitoneal blödning.2-4,6,9,16-19 På grund av risken för ruptur är det olämpligt att göra en nålbiopsi av en misstänkt peliotisk lesion, vilket ytterligare ökar behovet av känsliga radiologiska tester. På ultraljud kan peliotiska lesioner vara hypo- eller hyperechoiska lesioner utan skarpt avgränsade gränser.15 Inga sådana lesioner påvisades på ultraljudsbilder av vår patient. Vanligast är att pelios visar sig som flera små, väldefinierade hypo-attenuerande lesioner på icke-kontrastförstärkt datortomografi (CT). Införandet av kontrast avslöjar en långsam centripetal förstärkning av lesionerna.15 CT-skanning utfördes inte på vår patient i det akuta läget; en efterföljande abdominal CT-skanning visade dock inga peliotiska lesioner i andra organ, inklusive levern. Användningen av magnetresonanstomografi för att upptäcka pelios i mjälten har inte utvärderats i den senaste litteraturen.

Pelios måste särskiljas från andra cystiska lesioner i mjälten. Makroskopiskt kan dessa vara äkta medfödda cystor, godartade cystor (cavernöst hemangiom), maligna cystor (metastaser, lymfom), inflammatoriska (svamp- eller pyogenabscess) eller vaskulära cystor. Histo-logiskt sett är peliotiska lesioner kärlcystor typiskt fyllda med blod. Dessa har beskrivits med och utan endotelfoder.20

Behandlingen av pelios har mestadels begränsats till den medicinska hanteringen av dess associationer, såsom behandling av infektion eller upphörande av steroidanvändning. Den definitiva diagnosen och behandlingen av pelios i mjälten är för närvarande med splenektomi. I den befintliga litteraturen undersöks dock inte den kirurgiska hanteringen av patienter hos vilka en tillfällig diagnos av peliosis i mjälten har ställts. Splenektomi har förespråkats för att förhindra organruptur vid tillstånd som sarkoidos i mjälten21 , men man vet inte vilken roll elektiv splenektomi spelar vid pelios i mjälten. Införandet av laparoskopisk splenektomi har avsevärt minskat morbiditeten jämfört med öppen kirurgi.22 Vidare har autotransplantation av mjälte rapporterats som en gångbar metod för att undvika de problem som är förknippade med aspleni,23 även om detta kanske inte är möjligt vid akut splenektomi, eller om det råder osäkerhet om diagnosen eller om det finns en misstänkt synlig lesion.