Aseptiska och alopeciska knölar i hårbotten: En sällsynt och underdiagnostiserad enhet | RegTech

DISCUSSION

AANS är en sällsynt enhet som först beskrevs i Japan 1992 som ”pseudocyst of the scalp” (PCS). År 1998 rapporterade Chevallier tre fall i Frankrike som han beskrev som ”icke-infektiös abscess i hårbotten med alopeci”. Abdennader och Reygagne myntade termen AANS 2009. Denna term karaktäriserar sjukdomen bättre eftersom pseudocystor inte alltid förekommer; knölarna är dock alltid alopektiska och aseptiska.

För närvarande saknas konsensus om huruvida AANS och pseudocystor i hårbotten är olika eller samma entiteter. Grimalt, Abdennander och Reygagne och Fischer-Levancini et al. föreslog att AANS och PCS är samma entitet, men Lee et al. ansåg att det rör sig om två olika sjukdomar.

För närvarande är tillståndets etiologi okänd. Vissa hypoteser hänvisar till follikulär ocklusion som orsak till nodul- eller pseudocystbildning eller till en särskild form av djup follikulit som leder till en icke-skärande typ av alopeci. Granulomatös reaktion sekundär till en immunreaktion orsakad av follikelförändring eller en främmande kropp eller någon okänd faktor har också övervägts. Det granulomatösa infiltratet är troligen lokaliserat runt den nedre delen av hårsäcken, under utbuktningen, och detta tycks vara orsaken till icke-skärande alopeci.

AANS drabbar främst unga män med en medelålder på mellan 20 och 30 år. Kliniskt kännetecknas detta tillstånd av förekomsten av en eller flera kupolformade knölar, oftast fasta eller fluktuerande, i samband med alopeci och normal omgivande hårbotten. Knölarna är huvudsakligen lokaliserade på vertex och på den övre delen av det occipitala området. I allmänhet är AANS symtomfri, men det kan förekomma mild smärta, klåda eller obehag.

När material erhålls vid punktering av knölen kan det vara seröst, purulent eller gulaktigt, beroende på infiltratets egenskaper och vilken typ av kärl som eroderats av infiltratet; gult och rosa aspirat indikerar erosion av ett lymfkärl respektive blodkärl och purulent material indikerar att det polymorfonukleära infiltratet dominerar. Odlingar är negativa i alla fall. Histologiskt uppvisar dessa knölar blandade inflammatoriska infiltrat (lymfocyter, histiocyter och jätteceller) och i de flesta fall granulom i den djupa dermis eller pseudocystliknande arkitektur utan egentlig vägg. Histologiska skillnader tros bero på rasrelaterade skillnader i hårtyp eller förändringar i histologin under sjukdomens utveckling. Pseudocystbildningen verkar vara en sekundär förändring till inflammation, och den kan också vara relaterad till sjukdomens varaktighet och svårighetsgrad.

På ultraljud visar AANS en väldefinierad subkutan hypoechoisk nodul och kan därför visa sig vara användbar för att skilja den från andra sjukdomar som trikilemmal cysta, alopecia areata, follikulit decalvans och dissekerande cellulit i hårbotten. Trikoskopiska kännetecken för AANS är svarta och gula prickar, fint vellushår och brutna hårstrån, men inget av dessa tecken är patognomoniskt för AANS. År 2014 beskrev Bourezane et al. för första gången två trikoskopiska tecken vid AANS: ”Eastern pancake sign” som resulterar i dilaterade follikelöppningar och ”comedo-liknande strukturer” som liknar komedoner motsvarande gula och svarta prickar som nyligen beskrivits.

Differentialdiagnoser som bör övervägas är alopecia areata; inflammerad trichilemmal cysta; bakterie- och tinea-infektioner; dissekerande cellulit i hårbotten; medfödda lesioner som aplasia cutis, triangulär alopeci och talg- och epidermala nevi; samt benigna och maligna tumörer, särskilt metastaserande noduli i hårbotten.

Behandlingsmetoderna omfattar doxycyklin (100 mg/dag), intralesionella kortikosteroider och aspiration eller dränering av knölen. Fall av spontan regression har beskrivits, och i allmänhet är kirurgisk excision inte nödvändig.

Slutsatsen är att AANS är en ny enhet i litteraturen, är relativt okänd och därmed sannolikt underdiagnostiserad. I vårt fall gynnade patientens unga ålder, sena debut av lesionerna, förekomst av knölar med icke-skärande alopeci, knölens occipitala läge, avsaknad av bakterie-, svamp- eller mykobakterieinfektioner, vilket framgick av negativa färgnings- och odlingsrapporter, och förekomsten av blandade inflammatoriska infiltrat, inklusive jätteceller med främmande kroppsdelar i subkutan vävnad, diagnosen AANS och uteslöt andra differentialdiagnoser. AANS svarar bra på behandling och är lätt att hantera; därför är bättre förståelse för detta tillstånd nödvändig för korrekt behandling och för att undvika onödiga ingrepp.