AKVAGENISK PRURITUS: "LÖGNER" UNDER VATTNET | RegTech

Sir,

Aquagenic pruritus är en hudsjukdom som kännetecknas av utveckling av svår klåda vid kontakt med vatten utan observerbara hudskador. Symtomen kan kännas direkt efter kontakt med vatten och kan kvarstå i en timme eller längre. I vissa familjer verkar en tendens till aquagenic pruritus vara ärftlig. Det kan ibland vara ett symtom på primär polycytemi eller polycytemia vera. Det har också kopplats till flera tillstånd som juvenilt xanthogranulom, myelodysplastiskt syndrom, T-cells non-Hodgkins lymfom, hepatit C-infektion, läkemedel som bupropion och idiopatiskt hypereosinofilt syndrom. Det kan utöva en psykologisk effekt till den grad att man avstår från att bada eller utvecklar badfobi. Vi rapporterar detta fall eftersom psykologiska faktorer spelade en roll för att framkalla tillståndet.

En 38-årig kvinna presenterade sig med en sexårig historia av pruritus övervägande över den nedre halvan av kroppen efter bad. Pruritusen började vanligtvis inom en minut och regredierade efter en timme. Klådan utlöstes av kallt vatten, och bad i ljummet vatten gav tillfällig lindring. Pruritusen var inte förknippad med några urtikariella vällar. Patienten var inte lindrad med olika antihistaminer sedan 5 år tillbaka. Hon hade associerad huvudvärk och bröstömhet mer under den premenstruella perioden. Hennes fullständiga blodstatus, lever- och njurfunktionstester var inom normala gränser. Hon behandlades med antipruritisk lotion (kombination av mentol, kalamin och kamfer). Hennes symtom förbättrades nästa dag men förvärrades dagen därpå. Eftersom hennes symtom var överdrivna och inte svarade på konventionell behandling, begärdes ett psykiatriskt utlåtande. Psykiatrikern kunde få fram en historia av flera föräktenskapliga kontakter för några år sedan som hon kände sig skyldig till. Hon var gift i sju år. Hon fick diagnosen venerofobi med hypokondriasis och svår depression. Testet på Venereal Disease Research Laboratory (VDRL) och hiv I- och II-antikroppar var negativa. Hon började sedan med Tab. Sertralin 50 mg och Tab. Quetiapin 200 mg och patienten förbättrades. Patienten började samtidigt med psoralen ultraviolett A (PUVA) och antihistaminerna fortsatte. Visuell analog skala för pruritus togs före och några dagar efter behandlingen och hon visade en markant förbättring. Patienten skrevs ut med PUVASOL och antidepressiva läkemedel. Vid uppföljning hade hennes symtom avtagit.

Aquagenisk pruritus är ett plågsamt tillstånd för både patienterna och den behandlande läkaren. Den exakta patogenesen för akvagenisk pruritus är okänd. Enligt Greaves et al. har farmakologiska studier visat att aquagenisk pruritus är förknippad med lokal frisättning av acetylkolin i huden, mastcellsdegranulering och förhöjda histaminkoncentrationer i blodet samt med ökad kutan fibrinolytisk aktivitet, både före och efter kontakt med vatten, vilket skulle kunna förklara avsaknaden av vällingbildning vid detta tillstånd. Köld är en allmänt erkänd orsak till degranulering av mastceller, oavsett om det är i huden eller lungorna eller på annat håll, vilket kan vara en stark faktor i detta tillstånd.

Flera olika terapeutiska modaliteter har prövats för att lindra pruritus. Antihistaminer är den viktigaste behandlingen. Greaves et al. har observerat att H1-antihistamin med eller utan H2-antihistamin var effektivt vid denna sjukdom. Topisk hyoscin har också visat sig vara effektivt för att lindra pruritus. Wolf et al. rapporterade att natriumbikarbonat tillsatt i badvattnet också kan vara till hjälp. Koh et al. har rapporterat att UVB-fototerapi tillsammans med PUVA-terapi har varit effektivt vid detta tillstånd. Ingber et al. har behandlat ett resistent fall med naltrexon.

Den psykologiska aspekten som orsak vid akvagenisk pruritus är hittills outforskad. Skuld är en kognitiv eller känslomässig upplevelse som uppstår när en person inser eller tror att han eller hon har brutit mot en moralisk standard och är ansvarig för detta brott. Vår patient hade kontakter före äktenskapet vilket fick henne att känna sig skyldig. Enligt Sigmond Freud ”gör sig skuldkänslan ljudligt hörd i medvetandet vilket resulterar i olika former av självbestraffning, den ’moraliska masochismen'”. Aquagenisk pruritus kan ha varit den somatiska manifestationen av den depressiva störningen som förbättrades med behandling.

Vi rapporterar detta fall i första hand för att belysa det faktum att psykologiska störningar kan uppträda med drag som i hög grad tyder på en känd klinisk enhet.