Coeur en sabot | RegTech

Diskussion

Den ovanliga livslängden i vissa fall av fallot-tetralogi är förmodligen relaterad till relativt gynnsamma anatomiska avvikelser. Higgins,3 efter att ha gått igenom litteraturen, drog slutsatsen att livslängden främst bestäms av den tidiga utvecklingen av kollateral cirkulation till lungorna och den progressiva förträngningen med åldern av den initialt milda infundibulära stenosen.

Inom vuxna med TOF noteras flera skillnader jämfört med den klassiska beskrivningen av denna lesion hos barn. Dessa inkluderar en mycket stor VSD med större frekvens av kombinerad infundibulär och valvulär lungstenos. Vanligtvis uppvisar vuxna med TOF kongestiv hjärtsvikt hos 33 % av de cyanotiska och 38 % av de acyanotiska patienterna, karakteristisk bröstsmärta som uppträder i början av vuxenlivet och en symtomatisk viloperiod under det andra decenniet av livet; Normala eller ökade lungkärl hos 42 % av de cyanotiska patienterna och avsaknad av denna hypervaskularitet hos 70 % av de acyanotiska patienterna, och EKG-bevis på högra grenblock hos 58 % och höga toppade P-vågor hos 66 % av de cyanotiska patienterna, och övervägande högerkammarhypertrofi hos 46 % av de acyanotiska patienterna.3

Särskilda överväganden för anestesiologisk och postoperativ behandling hos vuxna med TOF är: fibroserad och stel höger kammare, en tendens att utveckla kongestiv hjärtsvikt och bilaterala pleurautgjutningar samt förekomsten av stora aortopulmonala kollaterala artärer (MAPCA). Den progressiva förträngningen av den initialt milda lungartärstenosen hos vår patient bidrog otvivelaktigt till hennes livslängd och sedan försämring av hennes symtom senare i livet.

Postoperativt löper dessa patienter risk att utveckla lungödem, på grund av den ökade pulmonella vaskulariteten och de stora MAPCA:erna, och de kan behöva förlängd ventilation med positivt end-expiratoriskt tryck (PEEP). Kongestiv hjärtsvikt leder till utveckling av bilaterala pleurautgjutningar som kan uppträda flera gånger och det kan ta veckor till månader innan de försvinner helt.

Och även om fullständig reparation av TOF hos nyfödda är förknippad med utmärkt överlevnad på medellång sikt,4 är den totala överlevnaden hos kirurgiskt behandlade vuxna patienter med TOF också acceptabel. Den största fördelen med fullständig reparation hos vuxna är deras funktionella förbättring. Å andra sidan kan sena komplikationer som är nära förknippade med kronisk hypoxi, såsom arytmi och ventrikeldysfunktion, kräva noggrannare uppföljning efter den kirurgiska korrigeringen.5

Det finns ett begränsat antal fall av patienter som har levt med obehandlad TOF fram till vuxen ålder. Detta fall tjänar som en påminnelse om TOF som differentialdiagnos hos cyniska patienter med kongestiv hjärtsvikt, och dess unika manifestationer och hantering.