Solitärt angiokeratom i vulvan som liknar malignt melanom

Till redaktören:

Angiokeratom är en godartad vaskulär tumör som kännetecknas av flera dilaterade kärl i den ytliga dermis som åtföljs av epidermal hyperplasi och hyperkeratos.1 Angiokeratom på vulvan är ett sällsynt kliniskt fynd, vanligtvis med flera lesioner som en del av Fordyce-typen.2 Solitärt angiokeratom förekommer främst på underbenen,3 och även om andra platser har beskrivits är förekomsten av ett solitärt angiokeratom på vulvan sällsynt.4 Vi rapporterar 2 fall av solitärt angiokeratom på vulvan som felaktigt diagnostiserades som malignt melanom. Båda patienterna hänvisades till vårt center för utvärdering och excision.

En 65-årig kvinna (patient 1) och en 67-årig kvinna (patient 2) presenterade sig med en blåsvart, växande, asymtomatisk lesion på höger (figur 1) respektive vänster labia majora. Båda patienterna remitterades av externa läkare för excision på grund av misstänkt malignt melanom. Fysiska undersökningar visade blåsvarta globulära knölar som mätte 0,5 respektive 0,3 cm i diameter. Dermoskopi (patient 1) avslöjade mörka lakuner. Histopatologisk undersökning av vulvarlesionen (patient 2) visade dilaterade, blodfyllda, vaskulära utrymmen i den papillära dermis, tillsammans med överliggande akantos, hyperkeratos och papillomatos som överensstämde med angiokeratom (figur 2).

Figur 1. Angiokeratom som presenterar sig som en blåsvart granulär knöl på höger labia majora (patient 1).

Figur 2. Histopatologi av vulvarlesionen (patient 2) visade dilaterade, blodfyllda, vaskulära utrymmen i den papillära dermis, tillsammans med överliggande akantos, hyperkeratos och papillomatos som överensstämde med angiokeratom (H&E, originalförstoring ×100).

Angiokeratom, i synnerhet av den solitära typen, är ofta feldiagnostiserat. Kliniska differentialdiagnoser kan omfatta ett stort antal patologiska tillstånd, inklusive condyloma acuminata, basalcellscancer, pyogent granulom, lymfangiom, nevi, condyloma lata, nodulär prurigo, seborrheisk keratos, granuloma inguinale och djup svampinfektion.2,5 På grund av dess snabbt växande natur och dess mörka hudfärg diagnostiseras dock ofta malignt melanom initialt. Eftersom patienter som drabbas av angiokeratom i vulvan vanligtvis är i åldern 20-40 år,5 och vulvamelanom är typiskt för medelålders kvinnor (medianålder, 68 år),6 är denna feldiagnostisering mer sannolik hos äldre patienter. Det bör noteras att ett högt index för misstanke om melanom ofta föreligger när man undersöker vulvan, med tanke på att detta område är svårt att övervaka, och det finns en särskilt dålig prognos för vulvamelanom på grund av att det upptäcks sent.6,7

Förr ansågs biopsi vara obligatorisk för att bekräfta diagnosen av vulvas angiokeratom.5,8,9 Dermoskopi har dock framstått som ett värdefullt verktyg för att diagnostisera angiokeratom10 och var också till hjälp som diagnostiskt hjälpmedel hos en av våra patienter (patient 1). Därför anser vi att dermoskopi bör utföras före en biopsi av angiokeratom i vulvan.