Vad är BACM?

Patientens presentation
En 7-årig kvinna kom till kliniken med en historia av plötslig smärta i underbenet på eftermiddagen. Hon hade stannat hemma de senaste dagarna på grund av en influensaliknande sjukdom och hade blivit bättre. Efter en kort tupplur vaknade hon och klagade över att hon hade ont i vadmusklerna och att hon grät. Hon ville gå men detta ökade också smärtan. Hennes mamma försökte massera hennes ben men detta gjorde smärtan värre. Mamman satte henne i ett varmt bad och använde varma kompresser som hjälpte barnet något. På kliniken cirka fyra timmar efter det att symtomen började uppträda sa mamman att hon tyckte att det var mycket märkligt eftersom smärtan hade försvunnit när de gjorde sig redo att komma till kontoret. Hon gick normalt och förnekade nu att hon hade någon smärta. Både mor och dotter sade att förändringen var ganska dramatisk. Hon hade inga tarm- eller blåsproblem och hennes urin fortsatte att ha en normal färg och mängd. Hon förnekade att hon hade några neurologiska problem, inklusive förändringar i känsel eller mentala funktioner. Hon förnekade att hon hade någon smärta någon annanstans i kroppen. Patienten hade inte rest och influensan cirkulerade i samhället. Den tidigare medicinska anamnesen var positiv för tryckutjämnande öronrör vid 3 års ålder. Familjeanamnesen var negativ för någon muskelsjukdom, neurologisk sjukdom eller njursjukdom. Genomgången av systemen var positiv för rinorré och hosta som båda förbättrades. Hennes senaste feber var 2 dagar tidigare.

Den fysiska undersökningen visade en normalt utseende kvinnlig person utan lidande. Livstecken var normala, inklusive tillväxtparametrar på ~75 %. HEENT visade tydlig rinorré. Lungorna var tydliga och buken var mjuk. Palpation av de nedre extremiteterna var normal. Kraftig dorsalflexion av foten gav inte upphov till smärta. Det fanns ett normalt rörelseomfång i alla leder i de nedre extremiteterna inklusive tårna. Ingen värme, rodnad eller svullnad noterades. Styrka och tonus var normala. DTR var +2/+2 med nedåtgående Babinski-reflexer bilateralt. Puls och känsel i de nedre extremiteterna var normala. Patienten hade en normal gångstil. Hennes rygg hade också normalt rörelseomfång och framkallade ingen smärta.

Diagnosen ställdes på en övergående akut myosit. Familjen fick råd om att detta kan förekomma ibland vanligtvis på grund av virus. De skulle fortsätta att övervaka henne och se till att hon höll sig hydrerad. De skulle också övervaka hennes urinproduktion och rapportera om det skedde några förändringar i mängden eller färgen. ”Vanligtvis försvinner muskelvärken när viruset försvinner, men du fortsätter att övervaka henne noga och ringer om saker och ting förändras”, rådde barnläkaren.

Diskussion
Bensmärtor hos barn har en bred differentialdiagnos och innefattar mer harmlösa problem som växtvärk och övergående synovit, men även allvarligare problem, inklusive neurologiska sjukdomar eller malignitet. Ockult eller självbegränsat trauma är också vanliga orsaker. En översikt finns här. Haltad kan vara smärtsam eller smärtfri och har sin egen differentialdiagnos som kan överlappa med bensmärta. En differentialdiagnos för haltande kan hittas här. Muskelsvaghet har också en egen differentialdiagnos som kan hittas här.

Lärdomspunkt
Benign akut barndomsmyosit (BACM) har andra namn, bland annat viral myosit, akut myosit, influensainducerad myosit eller myalgia cruris eidemica. Det är en godartad akut myosit som vanligtvis uppträder under senvintern eller tidig vår. Barn i skolåldern dominerar, men intervallet är ~3-14 år, och män är vanligare än kvinnor. Exakt incidens liksom den exakta sjukdomsmekanismen är okända.

Smittämnen som har kopplats till den inkluderar influensa A (inklusive H1N1), influensa B (vanligast totalt sett), adenovirus, coxsackie, dengue, parainfluensa typ 1, respiratoriskt syncytialvirus och Mycoplasma pneumoniae. Det kliniska förloppet är att patienten har ett viralt prodrome i flera dagar och att febern försvinner. Därefter får patienten plötsligt måttlig till svår smärta i nedre extremiteterna (särskilt i vadmusklerna) och vägrar att gå eller bära vikt. Sjukdomen börjar ofta efter en viloperiod, t.ex. efter en tupplur. Patienter som går försöker minimera muskelrörelsen och kan gå på tå eller ha en bredbaserad, stelbent gång (dvs. ”Frankenstein-gång”).

Fysisk undersökning visar smärta vanligen i gastronemius-soleus-muskelgrupperna, men sällan kan andra grupper vara involverade övervägande i de nedre extremiteterna och mycket sällan i de övre extremiteterna. Patienten har normal styrka, tonus, djupa senreflexer och normal neurologisk undersökning inklusive sensorisk undersökning av de nedre extremiteterna. Laboratorietester behövs vanligen inte, men det finns en förhöjd serumkreatininkinasnivå. Kreatininkinasnivån korrelerar inte med symtomen. Det kan också finnas förhöjda nivåer av aspartataminotransferas och alaninaminotransferas samt leukopeni.

BACM är godartad men Guillain-Barré, osteomyelit och djup ventrombos kan också visa sig akut. Rhabdomyolys är också en sällsynt komplikation till BACM och kan granskas här. Kompartmentsyndrom bör också beaktas i rätt sammanhang. Andra problem som dermatomyosit och muskeldystrofi har vanligtvis mer kroniska symtom. Polio har inte utrotats i världen och med lämplig anamnes, t.ex. resor till Pakistan, Afghanistan eller Nigeria, bör man också överväga detta.

Naturhistorien för BACM är självbegränsad med upplösning på cirka en vecka utan följdsjukdomar. Recidiv är sällsynt. Patienterna bör behandlas symtomatiskt.

Frågor för vidare diskussion
1. Vilka är indikationerna för en muskelbiopsi?
2. Vilka är indikationerna för inläggning för smärta i benet?
3. Vilka är indikationer för radiologisk avbildning vid bensmärta?

Relaterade fall

Sjukdom: Benign akut barndomsmyosit | Myosit | Muskelsjukdomar

Symtom/Presentation: Extremitetsproblem | Onormal gång

Specialitet: Infektionssjukdomar | Neurologi / Neurokirurgi | Ortopedisk kirurgi och idrottsmedicin

Ålder: Skolungdom

För att lära sig mer
För att se pediatriska översiktsartiklar om detta ämne från det senaste året, kontrollera PubMed.

Evidensbaserad medicinsk information om detta ämne finns på SearchingPediatrics.com, National Guideline Clearinghouse och Cochrane Database of Systematic Reviews.

Informationsrecept för patienter finns på MedlinePlus för dessa ämnen: Myosit och Muskelsjukdomar.

För att se aktuella nyhetsartiklar om detta ämne, se Google News.

För att se bilder som är relaterade till detta ämne, se Google Images.

För att se videor som är relaterade till detta ämne, se YouTube Videos.

Jain S, Kolber MR. En stelbent gång: godartad akut barndomsmyosit. CMAJ. 2009 Nov 10;181(10):711-3.

Terlizzi V, Improta F, Raia V. Enkel diagnos av godartad akut barndomsmyosit: Lärdomar från en fallrapport. J Pediatr Neurosci. 2014 Sep-Dec;9(3):280-2.

Rosenberg T, Heitner S, Scolnik D, Levin Ben-Adiva E, Rimon A, Glatstein M. Outcome of Benign Acute Childhood Myositis: Erfarenheter från två stora tertiärvårdssjukhus för barn. Pediatr Emerg Care. 2016 Aug 20. pp. 1-3.

Cavagnaro S M F, Aird G A, Harwardt R I, Marambio Q CG. Godartad akut myosit hos barn: Klinisk serie och litteraturgenomgång. Rev Chil Pediatr. 2017 Apr;88(2):268-274.

Magee H, Goldman RD. Viral myosit hos barn. Can Fam Physician. 2017 May;63(5):365-368.

Szenborn L, Toczek-Kubicka K, Zaryczanski J, Marchewka-Kowalik M, Miskiewicz K, Kuchar E. Benign Acute Childhood Myositis During Influenza B Outbreak. Adv Exp Med Biol. 2018;1039:29-34.

Författare
Donna M. D’Alessandro, MD
Professor i pediatrik, University of Iowa