Často kladené otázky o ALS

Greg Kenoyer bojoval s ALS 7 let. Byl jedním z nejznalejších obhájců v naší komunitě a zastáncem tohoto úsilí. Na jeho počest se s vámi chceme podělit o to, co nám kdysi sdělil:

„Temnotu naší diagnózy zmírňuje světlo poznání. Již několik let je mým posláním sdílet získané znalosti, abych své vrstevníky vzdělával, podporoval a vracel jim trochu naděje. V rámci tohoto poslání mi bylo ctí a ochotou pomáhat při sestavování a úpravě těchto často kladených otázek. Prosím, používejte je; prosím, sdílejte je v širokém rozsahu. A dejte nám prosím vědět, co jsme přehlédli. My, I AM ALS, potřebujeme vaši pomoc, aby tyto často kladené dotazy byly nejlepším dostupným zdrojem informací!“ – Greg Kenoyer (Někdo, koho jsme ztratili kvůli ALS, a neuvěřitelný obhájce)

Vzdělávání o ALS

Právě mi byla stanovena diagnóza. Co mám dělat?

Je nám moc líto, že jste slyšeli tato slova, ale jsme moc rádi, že jste nás našli. Osobně víme, jak zdrcující může tato zpráva být. Chceme, abyste věděli, že v tom nejste sami. Jsme tu pro vás. Dobrým začátkem je přečíst si tento článek.

Jaké jsou příznaky ALS?

Příznaků ALS je mnoho typů a mohou se u jednotlivých lidí lišit.
Příznaky ALS se objevují v míše a postihují paže, nohy, ruce nebo chodidla. Jedním z prvních příznaků může být nevysvětlitelné zakopávání nebo pokles nohou. (Pokles nohou je, když máte problém zvednout přední část chodidla.) Jedná se o nejčastější typ ALS.

Bulbární ALS se vyskytuje v bulbární oblasti – ve vašem obličeji, ústech, krku nebo jazyku. Poznávacím znamením ALS s bulbárním začátkem jsou změny v řeči nebo zpěvu. Tento typ ALS je méně častý než ALS se začátkem na končetinách.
U některých lidí dochází k velmi pomalé progresi trvající deset i více let, zatímco u jiných dojde k rychlé progresi během několika měsíců.
Naneštěstí nelze předpovědět, jak bude ALS u jednotlivce postupovat a zda bude progrese konzistentní. Proto je tak důležité, abyste pokračovali v hodnocení neurologem a zdravotnickým týmem.
Pamatujte: Příznaky ALS nezačínají najednou nebo náhle. Příznaky mohou začínat nenápadně a postupně přecházet v potíže se stoupáním do schodů, chůzí, zvedáním předmětů, psaním/typováním, krmením se, polykáním tekutin, pociťováním dušnosti, změnami řeči, potížemi s rozhodováním nebo nekontrolovaným pláčem či smíchem. Víme, že může být zdrcující vypořádat se s mnoha problémy, které se objevují v průběhu diagnózy ALS, a jsme zde, abychom vám pomohli. Obraťte se na nás ještě dnes a získejte podporu.

Existují různé druhy ALS?

Ano. obecně existují dva typy ALS – sporadická nebo familiární – s mnoha podtypy. Bohužel zatím nevíme, co sporadickou ALS způsobuje. Mohou to být faktory životního prostředí nebo genetické faktory. A děsivé je, že přibližně 90-95 % případů ALS je sporadických.
Familiární ALS (fALS) označuje případy ALS, kdy se v rodině vyskytla geneticky podmíněná ALS (což znamená, že v rodině byla diagnostikována u více než jedné osoby). Tento typ ALS představuje 5-10 % případů. V posledních deseti letech objevování genů souvisejících s ALS skutečně pokročilo. Vědci objevili 30 genů, které se podílejí na vzniku ALS jako rizikové faktory. To je skvělá zpráva, protože ukazuje několik potenciálních cílů pro terapie, které se zaměří na ALS. Více informací o ALS a genetice se dozvíte zde.

Existuje několik typů onemocnění motorického neuronu (MND) a ALS je nejčastější. Mezi další patří primární laterální skleróza (PLS) a hereditární spastická paraplegie (HSP). Na rozdíl od ostatních MND je ALS charakterizována postupnou degenerací horních i dolních motorických neuronů. Jinými slovy, ALS postihuje spíše celé tělo než jednu jeho část.
Dnes se vědci domnívají, že u každého jedince s ALS může existovat celá řada faktorů, které vedou k této progresivní degeneraci motorických neuronů. Nástup, progrese, načasování a posloupnost degenerace může být u každého člověka jiná – a obvykle je odlišná. Jinými slovy, cesta každého člověka k ALS bude jedinečná. Věnujte prosím čas svému vzdělávání a společně s lékaři podnikněte kroky k tomu, abyste pro sebe a svou rodinu vytvořili co nejkvalitnější život. Pokud se cítíte ztraceni v tom, kde začít, jsme zde, abychom vám pomohli. Kdykoli se na nás obraťte.

Existuje lék na ALS?

To je na této nemoci tak kruté: v současné době neexistuje žádný lék na ALS. Existují některé léčebné postupy, o kterých se předpokládá, že zpomalují progresi, ale žádná léčba není v současné době schopna progresi zastavit nebo zvrátit. Jedním z neochvějných poslání organizace I AM ALS je však zpřístupnit tyto životně důležité léky a léčbu pacientům, kteří s touto nemocí dnes žijí. Přečtěte si více o léčbě a studiích, které jsou k dispozici lidem žijícím s ALS.

Existuje gen zodpovědný za ALS?

Dobrá otázka! Familiární ALS tvoří 5-10 % případů ALS, zatímco u zbývajících 90-95 % není známa žádná genetická příčina.

V posledních 10 letech je objevování genů souvisejících s ALS ve vědeckém světě velkou událostí. Vědci objevili více než 30 genů jako rizikových faktorů pro ALS. Ještě zbývá pochopit: jak tyto geny interagují s prostředím. To nám ukazuje, jak komplikovaná ALS je, ale také nám to dává několik potenciálních cílů pro terapii ALS. Hurá věda! Více informací o ALS a genetice najdete zde.

Existuje při ALS nějaká bolest?

Emocionálně, duševně, mentálně – ano. Pokud se ptáte na fyzickou bolest – vše závisí na jednotlivci a typu ALS. Studie naznačují, že 15-85 % pacientů s ALS pociťuje určitý stupeň bolesti v závislosti na délce trvání onemocnění. Hlavním zdrojem bolesti se zdají být svalové křeče a bolesti kloubů. K dispozici je farmakologická i nefarmakologická léčba, která je přizpůsobena jednotlivci. Informujte svůj zdravotnický tým, pokud pociťujete bolest, aby pro vás mohl využít možnosti léčby bolesti.

Jaké jsou hlavní mylné představy o ALS?

Jelikož je ALS záhadné onemocnění, mnoho lidí tuto nemoc vůbec nezná. Mohou mít mnoho mylných představ.

Tady je několik mylných představ, které bychom rádi vyjasnili:

• ALS není borelióza.
• ALS může postihnout KAŽDÉHO, v jakékoli věkové skupině (ve vzácných případech i dospívající) a jakéhokoli pohlaví, rasy nebo etnika.
• ALS není nakažlivá (nikdy nebyl zjištěn žádný případ nákazy).

Jak se v průběhu let vyvinula léčba ALS?

Znalosti a péče o pacienty s ALS se za posledních 20 let výrazně zlepšily! Donedávna existoval pouze JEDEN lék na ALS – riluzol zpomalující ventilaci.

Nyní existuje edaravon (Radicava), který může u některých lidí zpomalit progresi ALS, a v klinických studiích je několik slibných léčebných postupů. Zlepšení klinických studií ALS je hlavním cílem I AM ALS.

Technologie se také výrazně zlepšila. Elektrické invalidní vozíky umožňují zdravé sezení, pohyblivost, bezpečnost před pády a úroveň nezávislosti, která ještě před 15 lety nebyla možná, a komunikační hardware a software umožňují lidem s ALS komunikovat a podílet se na rozhovorech a práci.

Často kladené dotazy, které právě čtete, vytvořil pacient s ALS ochrnutý na 95 % pouze pomocí pohledu očí. Jak neuvěřitelné to je?“

Jaké jsou nejčastěji chybně diagnostikované nemoci podobné ALS?

Kromě ALS existuje celá řada onemocnění motorického neuronu.

Mezi tato onemocnění patří cervikální spondylóza s myelopatií a radikulopatií, multifokální motorická neuropatie, myasthenia gravis, benigní fascikulace, post-polio syndrom, primární laterální skleróza a progresivní svalová dystrofie (Zdroj: Epocrates 2019).

Jaké sekundární zdravotní problémy/obavy vznikají v souvislosti s ALS?

Tato odpověď je složitá (to u ALS uslyšíte často) a je to výborný důvod, proč vám pomáhá multidisciplinární tým kliniky.

V závislosti na stupni postižení jsou pacienti s ALS náchylní k problémům od zácpy přes kvasinkové infekce až po péči o zuby. Časté jsou pády a následné úrazy. S narušeným dýchacím svalstvem jsme ohroženi zápalem plic, který může být smrtelný. Nezapomeňte se poradit se svým zdravotnickým týmem o tom, na které sekundární zdravotní problémy byste měli dávat pozor.

Existuje tolik nových termínů a zkratek. Existuje nějaký seznam vysvětlení?

Jsme rádi, že se ptáte. Zde máme užitečný seznam zkratek.

Mám se vyhýbat nemocným lidem?

Krátká odpověď zní ano. Tělo pacientů s ALS je oslabené a náchylnější k nemocem. Zotavení z nemoci také trvá déle, protože tělo je neustále stresováno bojem s ALS a má mizivé rezervy.

Pokud žijete nebo pracujete v prostředí, kde pravidelně přicházíte do styku s nemocnými, měli byste se o tom poradit se svými lékaři.

Léčba a péče o ALS

Existují terapeuti specifičtí pracovníci pro ALS?

Ano. konkrétní informace o specialistech v celé zemi poskytují centra excelence určená asociací ALS, kliniky sponzorované asociací Muscular Dystrophy Association a nadace The Les Turner ALS Foundation. Kliniku ALS ve vašem okolí najdete zde nebo se obraťte na neurologické oddělení nejbližšího lékařského centra. S žádostí o pomoc se můžete obrátit také na navigaci I AM ALS Navigation nebo navštívit naše webové stránky, kde naleznete další informace.

Existuje nějaká léčba ALS?

Ačkoli v současné době neexistuje žádný lék na ALS, existuje několik léčebných postupů a léků, které mohou pomoci v boji proti ALS a jejím příznakům.
Každý pacient s ALS postupuje jinak. Budete muset probrat své příznaky s lékaři, abyste zjistili, které případné léčebné postupy a léky by pro vás mohly být vhodné. Zde se můžete podívat, které léčebné postupy a klinické studie jsou v současné době k dispozici.

Co je to ALSFRS-R?

Škála ALS Functional Rating Scale (revised) (ALSFRS-R) se používá na klinice ALS a v rámci výzkumných studií ke sledování vašich funkcí a toho, jak ALS ovlivňuje vaše tělo.

Jedná se o dotazníkovou škálu, která měří a sleduje změny fyzických funkcí v průběhu času. Je široce používána v klinických studiích a je používána a revidována od 90. let 20. století. Měří 12 aspektů funkcí, od schopnosti polykat a používat nádobí až po chůzi do schodů a dýchání. Každá funkce je hodnocena od 4 (normální) do 0 (žádná schopnost). Maximální počet bodů je 48.

Sérii těchto testů lze použít k posouzení rychlosti progrese. V současné době bude FDA akceptovat ALSFRS-R jako primární výsledný ukazatel pro klíčové studie ALS pro případné schválení. Žádají však, aby se při jakékoli analýze tohoto ukazatele řešily chybějící údaje z jakékoli příčiny. Vzhledem k tomu, že ALSFRS-R není citlivý na některé důležité změny a vyžaduje přísný trénink k získání dobrých údajů, je velký zájem o vývoj lepších výsledných měřítek.

Možná alternativa k ALSFRS-R, ROADS (Rasch-Built Overall ALS Disability Scale), je ve vývoji.

Co je ROADS?

ROADS (Rasch-Built Overall ALS Disability Scale) je relativně nová matematicky odvozená škála postižení hodnocená samotným pacientem, která se může stát užitečným přístupem v klinických studiích ALS. Zdá se, že je při měření změn funkcí citlivější než ALSFRS-R.

ROADS obsahuje 28 otázek týkajících se denních aktivit, jako například „Dokážete sfouknout svíčku?“ nebo „Dokážete se převalit v posteli?“. Pacient odpovídá buď 0 (neschopen výkonu), 1 (abnormální: schopen výkonu, ale s obtížemi) a 2 (normální: schopen výkonu bez obtíží), což umožňuje lepší odpovědi, které mohou být přínosné pro klinické studie ALS. Je důležité, aby se systém ROADS začal používat při zkouškách nových terapeutických látek u ALS. Tak se dozvíme, zda je lepší než současná měřítka výsledků a jeho validita.

Co se děje na klinice ALS?

Mnoho klinik ALS využívá k řízení péče multidisciplinární týmový přístup. Přítomno je mnoho odborníků, kteří se s vámi a vaším pečovatelem (pečovateli) setkají individuálně. Členové týmu obvykle koordinují vaši péči pod vedením neurologa se zkušenostmi s ALS.

Mezi členy týmu může patřit respirační terapeut nebo pneumolog, zdravotní sestra nebo praktická sestra, fyzioterapeut, ergoterapeut, logoped, dietolog, sociální pracovník a kontaktní osoba z The ALS Association nebo Muscular Dystrophy Association.

Při návštěvách kliniky můžete očekávat, že vám budou provedeny testy síly (úchopu), funkční testy plic (stav vašeho dýchání), různé krevní testy a další specializovaná vyšetření v závislosti na vašich jedinečných potřebách.

Pamatujte, že VY jste nejdůležitějším členem vašeho týmu a nebojte se klást otázky. Klikněte zde pro vyhledání kliniky ALS a klikněte zde pro přehled otázek, které můžete svému zdravotnickému týmu na klinice položit.

Mohou ALS ovlivnit i jiná onemocnění/léky?

Dobrá otázka. Váš neurolog provede důkladný přehled vaší anamnézy, současné i minulé, a také všech léků. Chronická onemocnění, jako je chronická obstrukční plicní nemoc (CHOPN), mohou mít vliv na vaše dýchání. Kromě toho mohou únavu způsobit i akutní onemocnění, která se vyskytují, například virové syndromy. Některé léky mohou způsobovat únavu a slabost, zejména u pacientů s nervosvalovým onemocněním (například antibiotikum ciprofloxacin). Jakékoli onemocnění, které máte, nebo nové léky, o kterých uvažujete, byste měli prodiskutovat se svým ošetřujícím týmem ALS, abyste se dozvěděli o všech možných rizicích.

Měl/a bych cvičit? Nebo mám šetřit energií?

Cvičení může být skvělé, ale o cvičení, když máte ALS, se hodně diskutuje. Odpověď závisí na tom, zda jste cvičili před stanovením diagnózy, nebo ne. Opravdu nejlepší je probrat cvičení se svým lékařem. Na toto téma bylo provedeno několik zajímavých výzkumů, které najdete zde.

Měl bych přestat pít alkohol?

Alkohol může někdy způsobit poškození jater, stejně jako Riluzol. Alkohol může také dočasně zhoršit řeč a motorické funkce. Lidé s ALS si mohou všimnout, že se jim při konzumaci alkoholu dočasně zhorší mluvení a koordinace. Nadměrnému užívání alkoholu (více než 2 nápoje za den) by se měli vyvarovat lidé užívající Riluzol. Poraďte se, prosím, se svým lékařem, zda je konzumace alkoholu bezpečná, zejména pokud užíváte Riluzol, aby se pokusil minimalizovat riziko pro játra.

Měl/a bych změnit svůj jídelníček?

Studie prokázaly, že dieta s vysokým obsahem kalorií a sacharidů je pro ALS prospěšná. To samozřejmě neznamená, že byste si měli osvojit zmrzlinovou a dortovou dietu. (I když zmrzlina a dort jsou velmi chutné.) Jezte zdravě, ale nešetřete kaloriemi. Pokud vás váš neurolog nespojil s odborníkem na výživu, požádejte ho, aby tak učinil. Chcete-li si přečíst často kladené otázky vytvořené dietoložkou, která pracuje s lidmi žijícími s ALS, klikněte zde.

Mám dostat kyslík?

Skvělá otázka. Tuto otázku byste měla prodiskutovat se svým zdravotnickým týmem.

Kdy bych měl/a uvažovat o neinvazivní přetlakové ventilaci (NIPPV)?

Lidé s ALS si často neuvědomují slabost bránice, hlavního svalu pro dýchání. Příznaky mohou být nenápadné, například potíže s hlubokým nádechem vleže, pocit malátnosti, bolesti hlavy po probuzení a méně dechu na dokončení věty.

Obvykle plicní lékař, respirační terapeut nebo neurolog projedná použití NIPPV, když je forsírovaná vitální kapacita (FVC), dechový test prováděný na klinice, <50 % předpokládané hodnoty nebo když je negativní inspirační síla (NIF) neboli síla vytvářená při sání abnormální. Na začátku cesty k ALS může být tato neinvazivní ventilace nabízena v různých formách – žlučový přetlak v dýchacích cestách (BiPAP) nebo trilogie (AVAPS) – a obvykle se používá v noci a s postupující ALS se může používat až 24 hodin denně.

Kdy a zda použít NIPPV, byste měli probrat se svým lékařem. Ukázalo se, že používání neinvazivní ventilace má pozitivní vliv na kvalitu života a přežití lidí s ALS. Více informací se dozvíte zde.

Co je to tracheostomie?

Podle Johns Hopkins University:

„Tracheotomie nebo tracheostomie je chirurgicky vytvořený otvor přes krk do průdušnice (průdušnice), který umožňuje přímý přístup k dýchací trubici a běžně se provádí na operačním sále v celkové anestezii. Tímto otvorem je obvykle umístěna trubice, která zajišťuje průchodnost dýchacích cest a odstraňuje sekrety z plic. Dýchání se provádí spíše tracheostomickou trubicí než nosem a ústy. Termín „tracheotomie“ označuje řez do průdušnice (průdušnice), kterým se vytvoří dočasný nebo trvalý otvor, který se nazývá „tracheostomie“; někdy se však tyto termíny používají zaměnitelně. „
Uvědomte si, že invazivní ventilace léčí respirační selhání, ale nezastavuje progresi onemocnění. Bude nutná čtyřiadvacetihodinová péče. Existují zdroje a webové semináře dostupné prostřednictvím NEALS a Your ALS Guide.

Jak zjistím, zda mám dostat tracheostomii, nebo ne?

Zřízení tracheostomie je jednou z nejtěžších otázek, kterým pacienti s ALS čelí. Na jedné straně může prodloužit život. Na druhé straně jsou náklady a dopady péče značné. O tom, zda je pro vás vhodná, můžete rozhodnout pouze vy a vaši lékaři. Více informací se dozvíte prostřednictvím tohoto webináře NEALS nebo této příručky a zvažte, zda se před tímto rozhodnutím zamyslíte nad svými osobními hodnotami.

Můžete mluvit, pokud máte tracheostomii?

Tuto otázku byste měli položit svým lékařům. Záleží na tom, kolik vzduchu může během mechanické ventilace „unikat“ přes vaše hlasivky. Někteří pacienti s ALS mohou s tracheostomií mluvit, ale nejsme schopni říci, kolik z nich skutečně může.

Jaké jsou různé typy vyživovacích trubic?

Operace používané k umístění G-trubic jsou:

• PEG (perkutánní endoskopická gastronomie), která může být provedena v celkové anestezii. Jedná se o nejběžnější typ G-trubice.
• RIG (radiologicky zavedená gastrostomie), která se provádí v soumraku a/nebo v lokální anestezii. Tato G-trubice se používá, pokud je problém s dýcháním.
• PIG (perorální obrazem navigovaná gastrostomie), která je nejméně častá.

Mezi různé typy trubic patří:

1. Danglery, což jsou trubice s 12-18″ vnější hadičkou a obvykle vnitřním podstavcem, který zabraňuje vytažení trubice (což je děsivý, ale ne závažný problém). Ty mohou vydržet roky, než je potřeba je vyměnit. Některé visací trubky mohou místo pevného bolsteru používat vnitřní balónky. Ty časem selžou a je třeba je vyměnit.
2. Nízkoprofilové nebo knoflíkové, které nemají dlouhou vnější trubičku, ale pro použití vyžadují prodlužovací trubičku. Tento typ může mít vnitřní bolster, ale častěji se používá vnitřní balónek. Stejně jako výše uvedené, i tyto balónky nakonec selžou.

Kdy bych měl/a dostat vyživovací trubici (G-trubice)?

Jedná se o osobní rozhodnutí, o kterém můžete rozhodnout pouze vy s podporou svých blízkých a zdravotnického týmu.

O zavedení vyživovací sondy uvažujte, pokud máte potíže s polykáním nebo žvýkáním potravy, s udržením váhy, s udržením hydratace nebo pokud vaše dechové testy ukazují na sníženou funkci.

Operace používané k zavedení vyživovací sondy se obvykle provádějí ambulantně. Zatímco u osob s poruchou dýchání lze hadičku zavést za soumraku nebo v mírné sedaci, existuje bod, kdy je jakákoli operace příliš riskantní. Pokud je to možné, nechte se operovat na začátku cesty k ALS. Mnozí pacienti s ALS dostanou hadičky v době, kdy ještě mohou jíst a nadále užívat běžnou stravu. Poté začnou své hadičky používat postupně, někdy kvůli dodatečné hydrataci nebo aby nemuseli polykat prášky.

Někteří pacienti se rozhodnou od výživové hadičky upustit – je to zcela vaše volba.

Kdy je třeba zavolat hospic?

Když se rozhodnete ukončit mechanická nebo invazivní opatření prodlužující život, měla by být zvážena hospicová péče. Hospicový tým vypracuje individuální plán péče, který bude odpovídat vašim potřebám v oblasti léčby bolesti a zmírňování symptomů, jakož i citovým a duchovním potřebám. Kromě toho mohou členové hospicového týmu pomáhat pečovatelům v domácím prostředí. Neurolog týmu často doporučí kontaktovat hospic a probrat s ním řadu poskytovaných služeb.

Seznamte se s výhodami hospice Medicare, abyste se mohli informovaně rozhodnout, až přijde čas. Mnoho pacientů s ALS žije dlouhou dobu a zároveň pobírá dávky Medicare hospice. Někteří nemocní s ALS se rozhodnou pro hospicové týmy, zatímco nadále využívají běžné dávky a pojištění a dostávají schválenou léčbu. Slovo hospic má význam jak pro dávky, tak pro péči, a je důležité porozumět oběma významům.

Pokud jste v hospicové péči, vaše možnosti volby léčby mohou být omezené, zejména pokud je tato léčba považována za léčbu prodlužující život. Například vám nemusí být dovoleno začít používat ventilátor, podávat infuze Radicavy nebo se přihlásit do klinické studie.

Před nástupem do hospicové péče se poraďte se svým zdravotnickým týmem, rodinou a podpůrnou sítí, abyste se ujistili, že je to pro vás další nejlepší krok.

Pomáhá marihuana při příznacích ALS?

Klinické studie

Co je to klinická studie?

O klinických zkouškách jste již pravděpodobně hodně slyšeli. Jsou to výzkumné studie s dobrovolnými účastníky. Jejich cílem je odpovědět na konkrétní vědecké otázky. Tyto odpovědi by pomohly najít lepší způsoby prevence, odhalení nebo léčby ALS nebo zlepšit kvalitu života a péči o lidi s ALS.

Experimentální léky, kombinace léků a terapie jsou podávány skupině pacientů, kteří splňují kritéria specifická pro studii. Mezi běžná kritéria patří doba od stanovení diagnózy, schopnost dýchání, účast v jiných studiích a další.

Pokud máte zájem o účast v klinické studii, vězte, že velké množství studií vylučuje pacienty, kteří mají ALS déle než několik let nebo vyžadují pomoc při dýchání. Jinými slovy: Začněte s výzkumem co nejdříve. I AM ALS nabízí praktický přehled, který zobrazuje aktivní a připravované klinické studie po celém světě.

Měl/a bych se přihlásit do klinického hodnocení?

Absolutně. Účastí v klinickém hodnocení pomůžete všem pacientům s ALS a snad i sobě.

Přistupujte ke klinickým hodnocením s otevřenou myslí a realistickými očekáváními. Jsou určena k testování specifických cílů souvisejících s detekcí, prevencí a léčbou ALS pomocí experimentálního léku, kombinace léků nebo léčby. Výzkumníci budou sice nadšeni, pokud vám to pomůže, ale vyléčení nemusí být primárním cílem. Většina současných studií zahrnuje významnou placebovou skupinu, takže je možné, že testovaný lék nedostanete.

Začněte tím, že prozkoumáte klinické studie, které v současné době nabírají nové pacienty. I AM ALS má k dispozici praktický seznam současných a připravovaných studií. Informace najdete také na adrese www.clinicaltrials.gov. Věnujte zvláštní pozornost způsobilosti a poraďte se o svém zájmu se zdravotnickým týmem. Kromě toho mohou mít členové podpůrné skupiny zkušenosti s konkrétními klinickými zkouškami a poskytnout své zkušenosti. Nejste si jisti, kde začít s informacemi o klinických studiích nebo o tom, co je k dispozici? Obraťte se na navigaci I AM ALS, kde vám pomohou.

Finanční krytí

Kolik stojí léčba ALS?

Stejně jako mnoho jiných chronických onemocnění může být bohužel i ALS nákladná. Mezi běžné výdaje patří péče, doprava, léky, placení vymožeností, přestavba pro handicapované a další. Dobrou zprávou je, že existuje mnoho zdrojů, které vám s některými náklady pomohou. Navigace I AM ALS vám může pomoci pochopit, které zdroje jsou pro vás dostupné. A je to zdarma. Kontaktujte nás zde nebo prozkoumejte zdroje zde.

Jak mohu získat finanční pomoc?

Existuje řada organizací, kromě státní a federální vlády, které mohou pomoci zmírnit finanční zátěž způsobenou ALS. Nabízíme užitečný seznam organizací zde nebo kontaktujte náš navigační tým a získejte další informace.

Na co se vztahuje pojištění?

Vzdechněte si … pojištění může být tak složité. Pro lidi s ALS je často společným jmenovatelem pojištění Medicare, proto se vyplatí zjistit si o jeho krytí co nejvíce informací. Můžete zavolat na číslo 1-844-244-1306 a promluvit si s případovým manažerem na lince ALS Medicare Resource Line.

Pokud je součástí vašeho pojistného plánu smlouva o dlouhodobé pracovní neschopnosti, doporučujeme ji vytáhnout a přečíst si ji.

Pokud stále pracujete a máte pojištění od zaměstnavatele, je důležité, abyste rozuměli tomu, jak váš plán pokrývá vaši péči a léčbu, abyste se mohli chytře rozhodovat ohledně SSDI (dávky sociálního zabezpečení pro zdravotně postižené) a Medicare. O podrobnostech se poraďte se zástupcem personálního oddělení v zaměstnání.

Můžete také kontaktovat I AM ALS a s otázkami ohledně pojištění vám může pomoci navigátor.

Mohu požádat o zdravotní pojištění Medicare?

Pokud máte nárok na pojištění Medicare, diagnóza ALS vám umožní požádat o dávky bez ohledu na věk. Upozornění: Pětiměsíční čekací doba stále platí. Stránky Medicare.gov nabízejí kalkulačku způsobilosti & pro výpočet pojistného, která vám může ukázat vaši způsobilost a náklady na pojistné.

Mám nárok na invaliditu? Mohu požádat o dávky Medicare a sociálního zabezpečení bez ohledu na svůj věk?

Jakmile máte potvrzenou diagnózu ALS a rozhodli jste se přestat pracovat, měli byste neprodleně podat žádost o invalidní pojištění sociálního zabezpečení. Nejjednodušší způsob, jak podat žádost, je zde. Žádost podejte včas, protože sociální zabezpečení nepřiznává peněžité dávky po dobu několika měsíců, a to ani po přiznání statusu invalidity. Sociální zabezpečení může kódovat ALS jako Lou Gehrigovu chorobu, proto při podávání žádosti nezapomeňte uvést Lou Gehrigovu chorobu.
I AM ALS vybízí členy Kongresu, aby podpořili návrh zákona o zrušení pětiměsíční čekací doby na SSDI pro pacienty s ALS. Více informací se dozvíte zde a žádost o invaliditu můžete podat zde.

Jsem veterán s diagnózou ALS. Jak mohu požádat o dávky?

ALS je jedním z mála onemocnění, které dostává předpokládané 100% ohodnocení invalidity v souvislosti se službou. Pokud byla diagnóza stanovena civilním lékařem, musíte se ujistit, že jste zapsáni ve zdravotní správě veteránů, a požádat o dávky u Správy dávek pro veterány. Poté si domluvte schůzku se zdravotnickým týmem VA, předložte kopie lékařských záznamů odrážejících diagnózu a požádejte o spojení s klinikou ALS VA nebo neurologem VA, který se specializuje na ALS. Tím bude zahájen lékařský proces. Současně můžete zahájit proces žádosti o dávky. Podejte žádost na stránkách VA.gov NEBO se obraťte na místní pobočku VA, aby vám pomohli s vyřízením žádosti.

VA je složitá organizace, ve které může být náročné se orientovat, a její procesy se mohou zdát složité a zdrcující. Doporučujeme, aby vás zastupoval pracovník Veterans Service Officer (VSO) z organizace Paralyzed Veterans of America (PVA) nebo Disabled American Veterans (DAV). PVA a DAV jsou mimořádně zběhlí v procesech vyřizování žádostí veteránů s ALS a mají exkluzivní znalosti a přístup do interních systémů VA.

Podpora

Mé emoce jsou všude kolem. Je to normální?

Strach, hněv, šok, zmatek, odmítání – vše, co cítíte, je normální. Diagnóza ALS je zničující a přináší neuvěřitelnou ztrátu. Vy i vaši blízcí můžete začít prožívat různé úrovně smutku nebo anticipačního smutku, což je smutek spojený s očekáváním ztráty, která ještě nenastala.

Prosím, nepotlačujte své emoce a nenechávejte si je pro sebe. Nemluvení o svých myšlenkách a emocích může vést k pocitu izolace a také se může podepsat na vašem fyzickém zdraví. Vyhledejte podporu, možná ještě dříve, než budete mít pocit, že ji potřebujete. Nejste si jisti, jak získat podporu? Obraťte se na navigaci I AM ALS Navigation, kde se dozvíte více o možnostech odborného poradenství, vzájemné podpory a podpůrných skupin.

Pokud zažíváte nekontrolovatelný pláč nebo smích, můžete mít pseudobulbární afekt. Promluvte si o svých příznacích co nejdříve se svým zdravotnickým týmem a prodiskutujte možnosti léčby.

Jak poznám, zda nebo kdy potřebuji pomoc?

Slyšet slova „Máte ALS“ může být zničující. Není neobvyklé, že se cítíte smutně, beznadějně nebo depresivně, a může trvat nějakou dobu, než informaci vstřebáte. To je zcela normální.

Ačkoli diagnóza ALS je něco, na co není nikdo nikdy připraven, chceme vám připomenout, že vaše diagnóza neurčuje a neměla by určovat, kdo jste.

Pokud máte pocity deprese, včetně špatné nálady, ztráty zájmu a potěšení, změn spánku a chuti k jídlu, špatné koncentrace a snížené energie, obraťte se na svůj zdravotnický tým. Existují poskytovatelé duševního zdraví se zkušenostmi s prací s lidmi s ALS, kteří jsou připraveni pomoci. Můžete se také obrátit na navigaci I AM ALS Navigation, která vám poskytne podporu v oblasti emočního a duševního zdraví.

Studie ukázaly, že lidé s ALS, kteří trpí klinickou depresí, jsou na tom mnohem lépe, když se jejich deprese léčí. Prosím, netrpte sami – existuje pomoc. Máš na to, příteli.

Jak mám svým dětem říct o své diagnóze ALS? Co mám říct své rodině? Co mám říct svým přátelům? Co mám říct svým spolupracovníkům?

Neexistuje žádný správný nebo špatný způsob, jak sdělit zprávu o své diagnóze. Lidé také reagují po svém – jakákoli reakce je normální. Často se stává, že lidé nevědí, jak reagovat, nebo se cítí nepříjemně. Rodina a blízcí přátelé mohou chtít o vaší diagnóze vědět a je na vás, kdy jim to řeknete. Klíčové je být upřímný a otevřený. Více informací o sdělování své diagnózy naleznete zde.

Jako u každého rodinného „tajemství“ si děti mohou všimnout, že se něco změnilo, a pokud nejsou o vaší diagnóze informovány, mohou se cítit provinile a bát se. Řekněte pravdu jazykem přiměřeným věku. Zázraky & Starosti mohou být skvělým zdrojem informací, jak tuto diskusi vést.

Do jakých podpůrných skupin bych se měl/a zapojit?

Setkávání s lidmi, kteří procházejí stejnou zkušeností jako vy, je pro vaši emocionální pohodu nesmírně důležité. Vstup do podpůrné skupiny vám může připomenout, že na své cestě ALS nejste sami. Ať už jste pacient, pečovatel nebo dítě pacienta s ALS, existují komunity lidí, kteří vás chtějí podpořit a poskytnout vám náhled, zdroje a vedení. Kontaktujte I AM ALS Navigation a zjistěte více o podpůrných skupinách ve vašem okolí nebo zamiřte sem, kde se dozvíte více.

Jaké služby a podpora jsou k dispozici pro pečovatele?

Být pečovatelem o osobu s ALS může být fyzicky i emocionálně náročné. Pokud jste pečovatel, chceme, abyste věděli, že nejste sami. Máme pro vás řadu zdrojů, které vám pomohou s vaší fyzickou, emocionální a finanční pohodou.

Můžete si vybrat, zda chcete mluvit s licencovaným poradcem nebo peer mentorem I AM ALS pro individuální podporu, nebo se můžete rozhodnout pro účast v podpůrné skupině. Na vaší klinice může být k dispozici licencovaný sociální pracovník nebo poradce, se kterým můžete tuto otázku probrat. K dispozici je také řada podpůrných skupin pro pacienty a pečovatele, ať už osobních nebo online.

Kontaktujte I AM ALS a zjistěte, které zdroje jsou k dispozici pro pečovatele, nebo si prohlédněte zdroje pro pečovatele zde.

Kromě toho VA poskytuje sociální pracovníky a přímou podporu veteránům i manželům. Více informací se dozvíte zde.

Jaké nadace by mi mohly pomoci?

Existuje řada nadací ALS, jako například I AM ALS, které jsou připraveny pomoci vám i vašim blízkým. Jejich seznam si můžete prohlédnout zde. Navigace I AM ALS vám může pomoci tím, že vás emocionálně podpoří, spojí vás se základními zdroji, bude s vámi sdílet relevantní lékařské a výzkumné informace a pomůže vám vytvořit komunitu podporující ALS.

Vybavení

Potřebuji ortézu na nohy (AFO)?

Ortopedická pomůcka na kotník (AFO) pomáhá kompenzovat pokles nohou a může výrazně usnadnit chůzi a snížit náchylnost k zakopnutí.

Pokud máte pokles nohou, lékaři vám mohou pomoci naučit se s ním bojovat, abyste nepadali.

Co je to hlasová banka? Kdy bych měl/a začít šetřit svůj hlas?

Skvělá otázka. Hlasové bankovnictví je proces nahrávání vašeho hlasu a jeho zpracování pro použití v aplikaci pro převod textu na řeč, v počítači nebo v zařízení AAC (rozšířená a alternativní komunikace).

Může to být tak jednoduché, jako je nahrávání a ukládání konkrétních frází („Ahoj! Jmenuji se Greg“), nebo tak složité, jako je celý syntetický hlas.

Jestliže vám byla nedávno stanovena diagnóza, měli byste o hlasovém bankovnictví uvažovat okamžitě a každý den provést několik nahrávek. Pro získání kvalitního syntetického hlasu je třeba nahrát značné množství slov a frází.

Chcete-li začít s hlasovým bankovnictvím, navštivte webové stránky týmu Gleason zde.

Co je technologie pohledu očí?

Technologie eye gaze je skutečně pozoruhodná. Je to forma technologie, která umožňuje ovládat počítač, tablet nebo zařízení AAC (rozšířená a alternativní komunikace) pouhým pohledem na obrazovku. Infračervená kamera neviditelně sleduje pohyby vašich očí a převádí je na polohu na obrazovce.

Představte si to jako dotykovou obrazovku pro vaše oči.

Tyto často kladené dotazy byly napsány a upraveny pomocí technologie eye gaze.

Další informace o technologii eye gaze si můžete přečíst zde. Spojte se s logopedem nebo terapeutem a zjistěte více o tom, zda je pro vás eye gaze vhodný.

Co je to zapůjčená skříň?

ALS je náročné onemocnění, pokud jde o vybavení.
Lidé velkoryse darují vybavení, které již nepotřebují, do výpůjčních skříní (často spravovaných Asociací ALS nebo pobočkami Asociace muskulárních dystrofiků), aby je mohl používat někdo jiný a nemusel si kupovat nové. Je to skvělý zdroj, který vám může pomoci věci vyzkoušet nebo vám ušetří velké výdaje.

Jakou postel a/nebo matraci si mám pořídit?

Získat pohodlnou postel a dobře se vyspat je mimořádně důležité. Kvalitní nemocniční lůžko (rám nebo kombinace rámu a matrace), které zvedá a spouští hlavu, nohy a celé lůžko, se doporučuje jak pro péči o pacienta, tak pro snadné používání pečovateli.

Velikost a hmotnost nemocničních lůžek může být v některých domácnostech problém. Aby tento problém vyřešili, vyrábějí někteří výrobci, jako například Hillrom, lůžka nemocniční kvality, která fungují i v domácnostech. Nemocniční lůžko také umožňuje prostor pro zvedák, pod který se dá zasunout – což je důležitý aspekt, pokud se díváte na spotřebitelská polohovatelná lůžka.

Nejpohodlnější jsou obecně vzduchové matrace nebo matrace z paměťové pěny, přičemž nejlepší je vzduchová matrace s bočním otáčením.

Většina lůžek má podobnou velikost jako dvojlůžko a lze je umístit vedle manželské postele.

Vyhněte se statickým, nenastavitelným lůžkům. Pacienti s ALS ztrácejí schopnost upravovat si polohu na lůžku, a aby se vyhnuli proleženinám, musí být často přemísťováni, a to buď ošetřovatelem, nebo bočním otáčením.

Nejste si jisti, jaké lůžko si pořídit? Zeptejte se svého zdravotnického týmu, co doporučuje, a poraďte se s ostatními pacienty a pečovateli, abyste zjistili, co se osvědčilo ostatním.

Jak mám postupovat při úpravách domácnosti?

Skvělá otázka. Existuje řada zdrojů, které máte k dispozici. Místní pobočky ALS Association a Muscular Dystrophy Association mohou znát dodavatele v okolí, kteří vám mohou pomoci s úpravami domu. Stejně tak organizace uvedené na naší stránce Objevte zdroje pro ALS jsou skvělými spojkami na dodavatele a úpravy potřebné k tomu, aby se v domě dalo žít pro člověka s ALS. Váš průvodce ALS a ALS z obou stran jsou užitečné zdroje o úpravách domova.

Veteráni mají nárok na několik grantů na přestavbu. Více informací se dozvíte zde.

Informace o dopravě

Mohu letět?

Podle pokynů CDC se v době pandemie COVID-19 vyhněte všem nedůležitým cestám, protože cestování zvyšuje riziko nákazy a šíření COVID-19. Více informací o pokynech naleznete zde.

Pro osoby s vysokým skóre dýchání a/nebo bez pohybového postižení létejte dál, ale vždy dodržujte bezpečnostní opatření. Pokud jste však na cestě s ALS dále a musíte cestovat s vozíkem nebo jste ventilováni, je důležité spolupracovat s lékařem, abyste se ujistili, že můžete letět, a s letištěm a leteckou společností, aby bylo cestování co nejjednodušší.

Pokud dostanete od lékaře zelenou k cestování, zavolejte předem na letiště a do letecké společnosti, abyste si ujasnili případné otázky a zeptali se na konkrétní postupy a požadavky letiště, TSA nebo letecké společnosti. Čím více budete vědět a plánovat dopředu, tím lepší bude vaše cesta. Šťastnou cestu!

• Let s ALS: Cestování na invalidním vozíku &Ventilátor
• Cestování na invalidním vozíku
• Postižení ze strany TSA & Zdravotní stavy

Mohu jet vlakem?

Podle pokynů CDC se v době pandemie COVID-19 vyhněte všem nedůležitým cestám, protože cestování zvyšuje riziko nákazy a šíření COVID-19. Více informací o pokynech naleznete zde.

Ano, vlak je skvělý způsob cestování a jak americké, tak kanadské železnice nabízejí ubytování pro tělesně postižené; upozorňujeme však, že ani v místnostech pro tělesně postižené nejsou zvedáky (hoyer lifts) ani prostor pro jejich použití.

Pokud vaše cesty vlakem zahrnují vysoké nadmořské výšky a máte problémy s dýcháním, nezapomeňte se před cestou poradit se svým lékařem. Více informací o rezervaci vlaku Amtrak naleznete zde a o přístupných službách zde.

Jaké otázky bych měl položit hotelům nebo obchodům ohledně bezbariérového ubytování v souvislosti s ALS?

Pokud jde o hotely, přístupný je slovo bez skutečného významu. Některé hotely považují za bezbariérový přístup široké dveře a madlo.

Zjistěte si, co potřebujete (válečková sprcha, x nohou kolem postele, vyvýšená komoda atd.), a obraťte se přímo na hotel, aby vám přidělili pokoj, který vašim potřebám vyhovuje. Většina hotelů je velmi vstřícná. Potřebujete poradit, na co se zeptat? Obraťte se na I AM ALS Navigation a my vám poskytneme potřebné informace.

O věcech, které je třeba zvážit při ubytování s přítelem, si přečtěte tento užitečný příspěvek na blogu.