Adenom malignum diagnostikovaný pooperačně v případě fibroidní dělohy: Yadav G, Rao M, Gothwal M, Singh P – J Mid-life Health

Případová zpráva

Rok : 2018 | Volume : 9 | Issue : 4 | Page : 219-221

Adenoma malignum diagnostikovaná pooperačně v případě fibroidní dělohy: Kazuistika s přehledem literatury
Garima Yadav1, Meenakshi Rao2, Meenakshi Gothwal1, Pratibha Singh1
1 Department of Obstetrics and Gynaecology, All India Institute of Medical Sciences, Jodhpur, Rajasthan, India
2 Department of Pathology,
Garima Yadav
Department of Obstetrics and Gynaecology, All India Institute of Medical Sciences, Jodhpur, Rajasthan
Indie

Zdroj podpory: Žádný, střet zájmů: Žádný

Kontrola

DOI: 10.4103/jmh.JMH_102_18

Abstrakt

„Minimální odchylka adenokarcinomu“ děložního hrdla (MDA), Historicky známý jako Adenoma malignum, je vzácná varianta adenokarcinomu děložního hrdla. Kliničtí lékaři i patologové musí být vůči této jednotce ostražití, protože klinicky i mikroskopicky může být zaměněna za benigní patologii, což může mít pro pacientku fatální následky, protože tyto nádory se chovají jako adenokarcinomy Tímto referujeme o náhodně zjištěném případu AM, který byl diagnostikován u ženy po menopauze pooperačně. Diskutujeme intraoperační komplikace, histopatologickou diagnózu, pooperační léčbu a následné sledování.

Klíčová slova: Adenoma malignum, extrémně dobře diferencovaný adenokarcinom děložního hrdla (mucinózní, žaludeční typ), adenokarcinom děložního hrdla s minimální odchylkou

Jak citovat tento článek:
Yadav G, Rao M, Gothwal M, Singh P. Adenoma malignum diagnosed postoperative in a case of fibroid uterus: Kazuistika s přehledem literatury. J Mid-life Health 2018;9:219-21

Jak citovat toto URL:
Yadav G, Rao M, Gothwal M, Singh P. Adenoma malignum diagnosed postoperatively in the case of fibroid uterus: Kazuistika s přehledem literatury. J Mid-life Health 2018 ;9:219-21. Dostupné z Metodického portálu: https://www.jmidlifehealth.org/text.asp?2018/9/4/219/249143

Úvod

Minimální odchylka adenokarcinomu (MDA) děložního hrdla, známý také jako extrémně dobře diferencovaný adenokarcinom děložního hrdla (nomenklatura WHO 2014), je vzácnou variantou adenokarcinomu děložního hrdla s incidencí pouze 1-3 %., Poprvé jej popsal Gusserow jako maligní adenom děložního hrdla s odkazem na lézi se zvýšeným počtem endocervikálních žlázek umístěných hluboko v cervikálním stromatu ve srovnání s normálním děložním hrdlem, později Silverberg a Hurt navrhli pro tento nádor termín „MDA“, protože mikroskopicky připomíná benigní lézi podobnou adenomu, ale klinicky se chová agresivně jako maligní adenokarcinom děložního hrdla. Zajímavým faktem u adenoma malignum (AM) je, že tyto léze jsou obvykle zcela přehlédnuty při předoperačním klinickém hodnocení, zobrazovacích metodách a cytologii endocervixu. Od doby, kdy byl popsán první případ, bylo v literatuře popsáno pouze několik případů s různou klinickou prezentací, proto předoperační diagnostická strategie ke zvýšení míry záchytu, vhodné chirurgické řešení a pooperační management náhodně diagnostikovaných případů stále představuje klinickou výzvu pro ošetřujícího lékaře.

Kazuistika

Padesátiletá žena po menopauze, P3 L3, se dostavila s hlavními stížnostmi na bolesti v podbřišku spolu s tlakovými příznaky, jako jsou obtíže při močení. Neměla žádné přidružené stížnosti na hojný vaginální výtok, útvar sestupující per vaginum, bolesti v dolní části zad nebo postkoitální krvácení. Její minulé menstruační cykly byly pravidelné bez anamnézy silného menstruačního proudu a perimenopauzální přechod byl normální. Měla tři normální vaginální porody, které proběhly bez komplikací, a posledních 10 let byla v menopauze. Neměla žádné zdravotní ani chirurgické komorbidity. Klinické vyšetření odhalilo suprapubickou bulku o velikosti přibližně 16 týdnů gravidní dělohy. Při vyšetření per speculum bylo zjištěno, že děložní hrdlo a pochva jsou z hrubého hlediska normální, bez abnormálních změn na ektocervixu. Byl odebrán cytologický stěr z ektocervixu a endocervixu technikou sure path, protože pacientka nebyla v minulosti nikdy vyšetřována. Per vaginální vyšetření odhalilo normální děložní hrdlo s dělohou velikosti 16 týdnů, která byla pevné konzistence, volně pohyblivá, s pravostranným vyklenutím o velikosti asi 6 × 6 cm a oboustranné fornixy byly volné. Byl proveden transvaginální sken, který odhalil hypoechogenní lézi o rozměrech přibližně 6,2 cm × 6,1 cm × 5,8 cm vycházející z pravé laterální stěny dělohy, na děložním hrdle ani oboustranných adnexech nebyla zjištěna žádná abnormalita a endometrium bylo tenké. Cytologická zpráva na bázi tekutiny byla negativní na intraepiteliální lézi nebo malignitu.
U pacientky byla plánována totální laparoskopická hysterektomie, intraoperačně byla nalezena děloha velikosti 16 týdnů s laterálně vyklenutým intramurálním fibroidem. Fundální struktury byly koagulovány a proříznuty, následovala disekce močového měchýře. Bylo zjištěno, že děložní hrdlo je dlouhé asi 8 cm, které je tenké a připomíná šňůru . Po koagulaci levostranné dělohy se s tělem dělohy obtížně manipulovalo, protože rotovalo nad tenkým děložním hrdlem podobným šňůře. Při poklesu tělíska na pravou stranu byla s obtížemi koagulována pravá děložní tepna a došlo k nadměrnému krvácení. Od laparoskopie bylo upuštěno a hysterektomie byla dokončena otevřenou technikou. Pooperační období bylo bezproblémové a pacientka byla propuštěna 3. pooperační den. Histopatologická zpráva odhalila hluboko zasahující endocervikální žlázky (zasahující do hloubky >7 mm) s variabilitou tvaru, od malých žlázek po mírně torzovité žlázky, s nepravidelnými obrysy a náhodným uspořádáním. Buňky vystýlající žlázky vykazovaly minimální až mírné atypie, obsahovaly hojnou čirou až eozinofilní cytoplazmu s intracytoplazmatickým mucinem a ojediněle žlázka vykazovala stratifikaci vystýlajícího epitelu. Kolem mnoha žlázek byla zaznamenána silná stromální reakce. Při imunohistochemickém vyšetření (IHC) byly buňky pozitivní na karcinoembryonální antigen (CEA) a byla stanovena konečná diagnóza extrémně dobře diferencovaného mucinózního karcinomu žaludku (MDA/AM) . Oboustranná parametrií byla bez nádoru, bez lymfovaskulární invaze nebo perineurální invaze. Histologicky byl potvrzen leiomyom a v myometriu byly rovněž zjištěny známky adenomyózy. Vzhledem k tomu, že diagnóza malignity byla stanovena až po operaci, bylo doporučeno provedení kontrastní počítačové tomografie břicha a hrudníku k vyloučení případné invaze do parametrií nebo vzdálených metastáz, která vyšla normální bez lymfadenopatie. Po společné konzultaci s naším týmem radiační onkologie bylo rozhodnuto o adjuvantní radioterapii a pacientka k ní byla odeslána. Po 3 měsících sledování zůstává pacientka bez onemocnění a bez příznaků a jsou u ní plánovány kontroly každé 3 měsíce za účelem interního vyšetření.

Obrázek 1: Laparoskopický pohled na tenký dlouhý děložní čípek s převislým myomem (označen šipkou) Klikněte zde pro zobrazení

Obrázek 2: Laparoskopický pohled na tenký dlouhý děložní čípek s převislým myomem (označen šipkou): (a) Hluboce invazivní endocervikální žlázky různého tvaru a velikosti, od malých žlázek až po mírně tortuózní a dilatované žlázky s nepravidelnými obrysy. Na panelu je rovněž patrný výstelkový endocervikální epitel (červená šipka) (H a E, ×40). (b) Další ložisko hluboce infiltrujících žlázek (H a E, ×40). (c) Extrémně malé žlázky (černá hvězdička) až dilatované žlázky (červená hvězdička) lemované minimálními až mírně pleomorfními buňkami (H a E, ×100). (d) Imunohistochemie na karcinoembryonální antigen ukazující pozitivitu v buňkách žlázy (CEA, ×40) Klikněte zde pro zobrazení

Diskuse

AM je vzácná varianta mucinózního adenokarcinomu děložního hrdla označovaná také jako „MDA“ vzhledem k tomu, že tyto nádory vypadají klamavě neškodně, ale chovají se agresivně. Nádor je velmi vzácný a předoperačně obtížně diagnostikovatelný, proto nejsou dosud standardizovány obvyklé přístupy ke klinickému průběhu s cílem zlepšit diagnostiku a postdiagnostický management. Většina popsaných případů dokazuje, že tento nádor je obvykle diagnostikován pooperačně na základě histopatologického vyšetření po hysterektomii provedené pro benigní patologii. Tyto nádory se nemusí projevovat klasickými příznaky karcinomu děložního hrdla, jako je abnormální vaginální výtok, intermenstruační krvácení nebo postkoitální krvácení. Vyšetření per speculum může odhalit buď hrubě normálně vypadající děložní čípek, nebo mnohočetné nabotnalé cysty, a při per vaginálním vyšetření se může děložní čípek jevit jako nafouklý, pokud se jedná o velký endocervikální výrůstek. Nebylo zjištěno, že by tyto nádory souvisely s HPV, ale v 10 % případů se vyskytují v souvislosti s Peutz-Jeghersovým syndromem.
V nedávné sérii případů 18 pacientek s AM od Lima a spol. byly téměř všechny pacientky symptomatické s hojným vaginálním výtokem nebo abnormálním vaginálním krvácením, ale předoperační diagnóza byla stanovena na základě cytologie pouze ve 22,2 % případů. Mnoho studií prokázalo, že papanicolaouův stěr není v diagnostice tohoto nádoru účinný kvůli jemným cytologickým abnormalitám a endofytické povaze růstu,
Při zobrazovacích vyšetřeních může transvaginální sken odhalit cystické nebo heterogenní léze v cervikálním kanálu, ale jako nejpřínosnější se jeví magnetická rezonance (MRI). MRI může odhalit multicystickou lézi spolu s echogenní složkou zahrnující cervikální stroma spolu s hyperintenzitou na T2 vážených snímcích. AM se při mikroskopickém hodnocení podobá benigní patologii s jemnými rysy malignity zachycenými pouze při ostražitosti patologa. Potvrzení této patologie lze provést pomocí různých IHC markerů, jako jsou CEA, MIB-1 a p53.

V tomto případě byla diagnóza AM stanovena až po operaci u pacientky bez typických příznaků, s negativní cytologií a bez průkazu jakékoli endocervikální léze nebo růstu na transvaginálním skenu.
Nejvhodnější operace u pacientek s předoperačně diagnostikovaným AM jsou stále předmětem diskuse, přičemž většina popsaných případů podporuje podobný postup jako u adenokarcinomu omezeného na děložní hrdlo. V případech, které jsou diagnostikovány pooperačně, většinou tyto pacientky podstoupily prostou hysterektomii a je třeba hlásit více případů týkajících se jakéhokoli rozdílu z hlediska celkového výsledku u žen, které podstoupily radikální hysterektomii, oproti těm, které podstoupily prostou hysterektomii. Adjuvantní léčba u AM také ještě není standardizována, ale důkazy podporují adjuvantní ozařování u těchto žen, i když stanovení nejúčinnějšího protokolu by potřebovalo více důkazů v tomto směru.
Deklarace souhlasu pacientů
Autoři potvrzují, že získali všechny příslušné formuláře souhlasu pacientů. Ve formuláři pacient(ka) udělil(a) souhlas s tím, aby jeho(její) snímky a další klinické informace byly uvedeny v časopise. Pacienti jsou srozuměni s tím, že jejich jména a iniciály nebudou zveřejněny a bude vyvinuto náležité úsilí k utajení jejich totožnosti, ale anonymitu nelze zaručit.
Finanční podpora a sponzorství
Nic.
Konflikty zájmů
Neexistují žádné konflikty zájmů.

	Gotoh T, Kikuchi Y, Takano M, Kita T, Ogata S, Aida S, et al. Extrémně vzácný případ maligního adenomu s velkým cystickým tumorem, který vedl k obstrukci močových cest. Gynecol Oncol 2002;84:339-43.
	Ishii K, Katsuyama T, Ota H, Watanabe T, Matsuyama I, Tsuchiya S, et al. Cytologické a cytochemické vlastnosti adenomu malignum děložního hrdla. Cancer Cytopathol 1999;87:245-53.
	Gusserow AL. O sarkomu dělohy. Arch Gynecol. 1870;1:240-51.
	Silverberg SG, Hurt WG. Minimální odchylka adenokarcinomu („adenoma malignum“) děložního hrdla: Přehodnocení. Am J Obstet Gynecol 1975;121:971-5.
	Kamath GD, Bhatt A, Ramaswamy V. A rare case of adenoma malignum: Příprava na nepředvídatelné. J Obstet Gynaecol India 2017;67:70-3.
	McGowan L, Young RH, Scully RE. Peutz-jeghersův syndrom s „adenomem malignum“ děložního hrdla. Zpráva o dvou případech. Gynecol Oncol 1980;10:125-33.
	Lim KT, Lee IH, Kim TJ, Kwon YS, Jeong JG, Shin SJ. Adenom malignum děložního hrdla: Klinicko-patologická analýza 18 případů. Kaohsiung J Med Sci 2012;28:161-4.
	Kaminski PF, Norris HJ. Minimální deviace karcinomu (adenoma malignum) děložního hrdla. Int J Gynecol Pathol 1983;2:141-52.
	Gilks CB, Young RH, Aguirre P, DeLellis RA, Scully RE. Adenoma malignum (adenokarcinom s minimální odchylkou) děložního hrdla. Klinicko-patologická a imunohistochemická analýza 26 případů. Am J Surg Pathol 1989;13:717-29.
	Okamoto Y, Tanaka YO, Nishida M, Tsunoda H, Yoshikawa H. Pelvic imaging: Multicystické léze děložního hrdla. Lze pomocí magnetické rezonance rozlišit benigní a maligní onemocnění? Acta Radiol 2004;45:102-8.

Obrázky

,