Anatomické odchylky
Portální žíla
Anatomické odchylky portální žíly jsou téměř stejně časté jako odchylky jaterní tepny a jejich rozpoznání je důležité pro radiology a transplantační chirurgy.53 Preduodenální portální žíla je výsledkem variace normálního vývojového vzorce embryonálních předchůdců portální žíly, tj. pravé a levé sklivcové žíly a jejich tří anastomotických kanálků. Může vést k obstrukci duodena54 a tato anomálie byla zjevnou příčinou obstrukce žaludečního vývodu u dospělého člověka.55 U tří dětí s biliární atrézií byl popsán cévní komplex sestávající z chybějící dolní duté žíly, anomálního původu jaterní tepny a preduodenální portální žíly.56
Obstrukční chlopně v lumen slezinné žíly, portální žíly nebo obou mohou být vzácnou příčinou portální hypertenze u dětí.57
Případ reduplikace portální žíly popsali Hsia a Gellis.57 Jedna větev probíhala před slinivkou břišní a byla obliterována starým organizovaným trombem.
Atrézii nebo hypoplazii portální žíly rozpoznala řada badatelů.58,59 Může zahrnovat celou délku cévy nebo být omezena na místo vstupu do jater, případně se může vyskytovat těsně proximálně od rozdělení na dvě větve. Mikroskopické vyšetření atretických segmentů obvykle neprokázalo žádné známky zánětu. Pokud je spojena s atrézií žlučových cest, může se vyskytnout bez ohledu na to, zda byla či nebyla provedena Kasaiova portoenterostomie.
Vrozená absence portální žíly je vzácná a je diagnostikována především u dětí, i když je popsáno několik případů u dospělých.60-63 Současně se mohou vyskytnout anomálie srdeční a dolní duté žíly a polysplénie. U pacienta Maroise a kol. se vyskytl přidružený hepatoblastom.64 V souvislosti s vrozenou absencí portální žíly byla hlášena fokální nodulární hyperplazie,65 hyperplastické uzly66 a nodulární regenerativní hyperplazie67. U jednoho pacienta se vyskytl hepatopulmonální syndrom.68 U dětí se také může vyskytnout plicní hypertenze a vrozená absence portální žíly. Transplantace jater je technicky možná, i když obtížnější.69
Byly hlášeny vrozené zkraty (portokavální, portohepatální a mezi levou portální žílou a vnitřní mamární žílou).70-76 Vrozené portosystémové žilní zkraty (PSVS) mohou vést k jaterní encefalopatii. Mohou být intra- nebo extrahepatální. Perzistence ductus venosus může vést k hypergalaktóze bez enzymového deficitu při novorozeneckém screeningu.73 Pacienti mohou mít jaterní postižení spojené s těžkou steatózou, která se zvrátí chirurgickým uzávěrem.75
Uchino a kol.77 zhodnotili své zkušenosti s 51 případy portosystémových zkratů; 67 % z nich bylo intrahepatálních. Dvanáct pacientů mělo jaterní encefalopatii, jejíž četnost se zvýšila u jedinců po 60. roce věku. Celkem 75 % novorozenců mělo hypergalaktózu. Děti s jaterní encefalopatií měly poměr zkratů vyšší než 60 %; žádná encefalopatie se nevyskytla při poměru zkratů <30 %. Hemangiomy byly přítomny u 10 % pacientů; 10 % pacientů (všichni starší 20 let) mělo aneuryzma portální žíly; 20 % pacientů mělo patentní ductus venosus a <10 % mělo absenci portální žíly. Extrahepatální PSVS se nikdy spontánně neuzavřela. Histopatologie jater byla obvykle charakterizována steatózou nebo mírnou fibrózou. Pět pacientů mělo jaterní atrofii a tři pacienti měli fokální nodulární hyperplazii.
Vrozenou aneuryzmatickou malformaci extrahepatální portální žíly popsali Thompson a spol.78. Další aneuryzma levé větve portální žíly bylo diagnostikováno in utero pomocí ultrazvuku.79 Intrahepatální aneuryzma portální žíly komunikující s jaterními žilami bylo spojeno s intrahepatálními hemangiomy a intrakraniální arteriovenózní malformací.80
Kavernózní transformace portální žíly („portální kavernom“) je stav, kdy je žíla nahrazena houbovitým trabekulovaným žilním jezerem s rozšířením do gastroduodenálního vaziva.81-83 Je hlavní příčinou portální hypertenze a může být příčinou až 30 % všech dětí s krvácejícími jícnovými varixy.84 V patogenezi se velmi vzácně uplatňuje trombotická diatéza způsobená dědičnými abnormalitami antikoagulačních proteinů.85 Krvácení je časté, ale u některých dětí se vyskytuje asymptomatická splenomegalie.83 Časná zpráva o výrazné růstové retardaci u dětí s extrahepatální obstrukcí portální žíly86 nebyla v pozdějších studiích potvrzena.87 Obstrukční žloutenka je vzácnou komplikací.88,89 Byla zjištěna u 8 ze 121 dětí, které se během 14 let prezentovaly s kavernózní transformací, a regredovala po chirurgické dekompresi.90 Studie u 25 dospělých s portálním kavernomem zjistila, že 25 % mělo klinicky významné známky biliární obstrukce a téměř všichni pacienti měli cholangiograficky prokázané poškození žlučových cest,91 případy nyní označované jako portální biliopatie.92,93
Pantopenie různého stupně se vyskytuje ve většině případů.94 Barevná dopplerovská ultrasonografie, počítačová tomografie nebo kontrastní magnetická rezonance95,96 odstraňují nutnost splenoportografie nebo angiografie. Perkutánní nebo otevřené vzorky jaterní biopsie jsou buď normální, nebo vykazují minimální fibrózu. Klemperer81 uvádí mnohočetné „adenomy“, ale popis uzlů a jejich označení jako „regenerativní útvary“ naznačuje, že se jedná o nodulární regenerativní hyperplazii.
Pro patogenezi kavernózní transformace byly navrženy dvě teorie, a to následek trombózy portální žíly v důsledku omfalitidy, katetrizace pupečníkové žíly nebo nitrobřišní sepse, nebo angiomatózní malformace portální žíly;97 druhá z nich však není podložena tvrdými daty a ve většině případů se jako pravděpodobná příčina jeví trombotická okluze s následnou rekanalizací žíly. Experimentální důkazy podporující okluzi portální žíly a následné otevření přilehlých kolaterálních cév uvádějí Williams a Johnston.98 V prospektivním ultrazvukovém hodnocení novorozenců, kteří podstoupili umbilikální katetrizaci, byla trombóza portální žíly zjištěna u 56 % pacientů, z nichž u 20 % došlo k částečnému nebo úplnému vyřešení.99 Ačkoli ne všechny případy kavernózní transformace mají v anamnéze umbilikální katetrizaci, zdá se, že takový postup, zejména při dlouhodobém používání katetru, představuje významný počet případů. Naopak vrozené abnormality, zejména defekty síňového septa, malformace žlučových cest a anomálie dolní duté žíly, byly pozorovány u 12 z 30 případů studovaných Odièvrem et al.100 Několik případů kavernózní transformace bylo rovněž zjištěno v souvislosti s vrozenou jaterní fibrózou.101,102 Zdá se, že v některých případech může být základem trombotického procesu anatomická anomálie portální žíly. Další roli může hrát rychle se měnící hemodynamika, k níž dochází během porodu s ohledem na portální oběh.
.