Anulární pankreas

BY admin
|
Nálezy

Radiografické zobrazení břicha odhalilo 2 plynové bubliny v horní části břicha s absencí střevního plynu distálně (obrázek 1). Znak „dvojité bubliny“ představuje dilataci žaludku v levém horním kvadrantu a proximálního duodena v pravém horním kvadrantu.

OPERAČNÍ NÁLEZY

Na základě radiologických nálezů byla provedena explorativní laparotomie, která odhalila výrazně distendovaný žaludek aproximální duodenum. Po mobilizaci duodena byla nalezena anulární slinivka s kompletní obstrukcí duodena.distálně bylo tenké střevo normální. Byla provedena duodenoduodenostomie a pacientka měla normální pooperační průběh.

Diskuse

Annulární pankreas, jak jej poprvé popsal Tiedemann v roce 1818, je vzácná vrozená vada, která představuje 1 % všech střevních obstrukcí v dětské populaci.1 Annulární pankreas častěji postihuje muže. Až v 50 % případů je spojena s dalšími vrozenými vadami, včetně Downsova syndromu (30 %),2 tracheoezofageální píštěle, ezofageální atrézie, imperforovaného konečníku a Hirschsprungovy choroby.3

Obě hlavní teorie o tom, jak se prstencová pankreas vyvíjí, se týkají levého a pravého ventrálního pupenu, které normálně tvoří hlavu a krček pankreatu. Obě navrhují malrotaci ventrálního pupenu, která vede k tomu, že pankreatická tkáň obklopuje dvanáctník, a selhání atrofie levého ventrálního pupenu.4

Angule nejčastěji postihují sestupnou část dvanáctníku a mohou být částečně nebo zcela obvodové. Úplná duodenálníobstrukce se obvykle vyskytuje pod úrovní ampulyVater a projevuje se biliózním zvracením, které se při následném krmení zhoršuje. Částečně cirkumferenciální projev se může objevit v pozdějším věku nebo může být asymptomatický.2 Nejčastějším rentgenovým nálezem na břiše je příznak dvojité bubliny, který se skládá z plynné dilatace žaludku a proximálního duodena s malým množstvím střevního plynu distálně. Znak dvojité bubliny lze také pozorovat na prenatálním ultrazvuku jako 2 sousedící struktury vyplněné tekutinou v horní části břicha plodu a může být doprovázen polyhydramniem. Diferenciální diagnostika tohoto znaku,zjištěného buď prenatálně, nebo postnatálně, zahrnuje duodenalatrézii, prstencovitou pankreas, duodenální stenózu, duodenální pavučiny a volvulus středního střeva.5

U novorozenců s klasickým vzhledem dvojité bubliny je další radiologické vyšetření zbytečné, protože všechny vrozené příčiny duodenální obstrukce vyžadují operaci. Chirurgickáoprava prstencovitého pankreatu pomocí duodenojejunostomie nebo duodenoduodenostomie může obstrukci uvolnit a je běžněúspěšná bez komplikací.5

ZÁVĚR

Znak dvojité bubliny je běžně spojován s duodenálníatrézií, ale je třeba mít na paměti, že ve skutečnosti představujeduodenální obstrukci a že je třeba zvážit i jiné příčiny obstrukce. Annulární pankreas je neobvyklou příčinou střevníobstrukce a pacienti s tímto stavem se obvykle objevují vprvním roce života. Rentgenologicky je ve většině případů patrný dvoubublinnýfenomén. Stejně jako u duodenální atrézie je prstenčitá pankreas často spojena s dalšími vrozenými vadami, kterévyžadují důkladné vyšetření těchto pacientů. Chirurgickákorekce prstencové pankreas má dobrou prognózu.

  1. Norton KI, Tenreiro R, Rabinowitz JG. Sonografický průkaz prstencovité slinivky a distální duodenální bránice u novorozence.Pediatr Radiol.1992:22:66-67.
  2. Berrocal T, Torres I, Gutierrez J, et al. Congenital anomaliesof the upper gastrointestinal tract. RadioGraphics.1999;19:855-872.
  3. Faerber EN, Friedman AC, Dabezies MA. Annular pancreas. In:Friedman AC, Dachman AH, eds. Radiologie jater, žlučových cest a slinivky břišní. St. Louis, Mo: C.V. Mosby, 1994:745-748.
  4. Kiernan PD, ReMine SG, Kiernan SC, ReMine WH. Annular pancreas:Mayo Clinic experience from 1957 to 1976 with review of theliterature. Arch Surg.1980:115:46-50.
  5. Traubici J. The double bubble sign.Radiology.2001;220:463-464.

Zpět nahoru