Aortopatie u vrozených srdečních vad u dospělých: Dilatace aorty se sníženou elasticitou aorty, která negativně ovlivňuje funkci levé komory

Bikuspidální aortální chlopeň a/nebo koarktace aorty jsou konzistentně spojeny s abnormalitami vzestupné aorty a para-koarktace medie. Mediální abnormality vzestupné aorty převažují i u jiných typů pacientů s různými formami vrozených srdečních vad (VSV), jako je jednokomorová vada, perzistující truncus arteriosus, transpozice velkých tepen, syndrom hypoplastického levého srdce, Fallotova tetralogie. Tyto abnormality zahrnují široké věkové rozpětí a mohou predisponovat k dilataci, aneurysmatu a ruptuře, které vyžadují operaci aortální chlopně a kořene. Tato dilatace se může vyvinout i u pacientů s CHD bez stenotické oblasti. U těchto pacientů s CHD se projevuje pokračující dilatace kořene aorty a snížená elasticita a zvýšená tuhost aorty, která může souviset s vnitřními vlastnostmi kořene aorty. Koncept dilatace aorty posouvá paradigma dilatace aorty, jako tzv. poststenotické dilatace, k primární intrinsické aortopatii. Tato dilatace aorty a zvýšená tuhost mohou vyvolat aneuryzma aorty, rupturu aorty a aortální regurgitaci, ale také vyvolat hypertrofii levé komory, snížení průtoku koronárními tepnami a selhání levé komory. Toto spojení patofyziologické abnormality aorty, dilatace aorty a interakce aorty a levé komory můžeme považovat za novou klinickou jednotku: „aortopatie“.