Bronchogenní cysta

BY admin
|

Bronchogenní cysty jsou vrozené malformace bronchiálního stromu (typ malformace bronchopulmonální předsíně). Mohou se projevovat jako mediastinální útvar, který se může zvětšovat a způsobovat lokální kompresi. Jsou také považovány za nejčastější z duplikačních cyst předního střeva.

Epidemiologie

Bronchogenní cysty jsou vzácné vrozené léze, které tvoří pouze 5-10 % dětských mediastinálních mas. 8. Dětské mediastinální cysty jsou nejčastějším typem cyst. Incidence mediastinálních cyst je u obou pohlaví stejná, zatímco u intrapulmonálních cyst se uvádí preference u mužů 8.

Klinický obraz

V mnoha případech jsou bronchogenní cysty asymptomatické a jsou nalezeny náhodně při snímkování hrudníku 5. Pokud jsou velké, může efekt masy vést k obstrukci bronchů, což vede k zachycení vzduchu a respirační tísni. Alternativní projev může nastat, když se cysta infikuje.

Patologie

Bronchogenní cysty vznikají v důsledku abnormálního pučení bronchiálního stromu během embryogeneze (mezi 4.-6. týdnem) 1 a jako takové jsou vystlány sekrečním respiračním epitelem (kuboidním nebo sloupcovitým řasinkovým epitelem) 1,4. V případě, že se jedná o bronchogenní cystu, může se jednat o cystu, která vzniká v průběhu embryogeneze. Stěna je tvořena tkáněmi podobnými tkáním normálního bronchiálního stromu, včetně chrupavky, elastických tkání, hlenových žlázek a hladké svaloviny 1.

Obvykle nekomunikují s bronchiálním stromem, a proto obvykle nejsou naplněny vzduchem. Obsahují spíše tekutinu (vodu), proměnlivé množství bílkovinného materiálu, krevní produkty a šťavelan vápenatý 4. Právě poslední tři jmenované složky mají za následek zvýšený útlum imitující solidní léze. Zřídka jsou mnohočetné.

Distribuce

Mohou se vyskytovat v mediastinu nebo být intrapulmonální. Nejčastější lokalizací je střední mediastinum (65-90 %). Distribuce lokalizací může být poměrně pestrá:

  • mediastinální (~70 %) 5,13
    • obvykle nekomunikuje s tracheobronchiálním stromem
    • subkarinální, pravostranná paratracheální a hilová lokalizace nejčastější
    • přibližný výskyt zahrnuje
      • karinální oblast: ~50 %
      • paratracheální oblast: ~20%
      • orofaryngeální stěna: ~15%
      • retrokardiální oblast: ~10%
  • parenchymová (intrapulmonální)
    • typicky perihilární
    • přednostně pro dolní laloky 1

    .

  • jiné neobvyklé lokalizace
    • krční
    • kožní 2
    • perikardiální 5
    • zasahující přes bránici a jevící se jako němý-zvonovitý 1
    • retroperitoneální 3: bývají v subdiafragmatickém nebo peripankreatickém rozložení, obvykle vlevo od střední čáry

Radiografické znaky

Ačkoli bronchogenní cysty jsou obvykle vyplněny tekutinou, příležitostně se může po infekci nebo zákroku vyvinout komunikace, jejímž výsledkem je cystická struktura vyplněná vzduchem +/- hladina vzdušné tekutiny 1,5.

Plainový rentgenový snímek

Cysty se obvykle jeví jako zaoblené struktury s hustotou měkké tkáně, někdy s útlakem okolních struktur. Příležitostně může taková komprese vést k zachycení vzduchu a hyperlucentnímu hemithoraxu 5. Vzhledem k tomu, že cysty mohou obsahovat kalcium oxalát, může být příležitostně patrné závislé vrstvení kalcifikovaného hustého materiálu (kalciové mléko) 5,10.

CT

Typicky se jeví jako dobře ohraničené kulovité nebo ovoidní hmoty s proměnlivým zeslabením 1,4 s proměnlivým složením tekutiny, což vysvětluje různé pozorované CT zeslabení.

Přibližně 50 % má hustotu tekutiny (0-20 HU), nicméně značná část má hustotu měkkých tkání (>30 HU) nebo je dokonce hyperatenuovaná vůči okolním měkkým tkáním mediastina 4. Stupeň zeslabení CT často závisí na množství vnitřního bílkovinného obsahu 14. CT je lépe schopno detekovat kalcium oxalátové (vápenaté mléko) vrstvení v závislosti na 10.

Nedochází k solidnímu kontrastnímu zesílení

MRI

Někdy se provádí pro potvrzení, zejména u atypických případů. Většinou homogenní 15.

  • T1:
    • proměnlivá intenzita signálu, od nízké (podobná tekutině) po vysokou (v důsledku obsahu bílkovin)
    • byla také zaznamenána hladina tekutiny, což se připisuje vrstvení různého obsahu tekutiny 4,5
  • T2:
    • obvykle vysoká intenzita signálu v důsledku obsahu tekutiny

Léčba a prognóza

Volba léčby je poněkud kontroverzní. Někteří autoři obhajují chirurgickou excizi všech cyst vzhledem k jejich tendenci k infikování nebo vzácně k maligní transformaci 5 . Stále častěji se tyto léze léčí pomocí transbronchiální nebo perkutánní aspirace pod CT kontrolou, která slouží jak k potvrzení diagnózy, tak k léčbě. Malé léze lze sledovat, nicméně mají tendenci se v průběhu času zvětšovat, někdy i rychle 7.

Komplikace
  • tvorba píštěle s bronchiálním stromem
  • ulcerace stěny cysty
  • druhotná bronchiální atrézie
  • superimponovaná infekce
  • krvácení
  • maligní transformace je velmi vzácná (0.7% riziko 11), ale je hlášena, přičemž primární zahrnuje 5:
    • rhabdomyosarkom
    • pleuropulmonální blastom
    • anaplastický karcinom
    • leiomyosarkom
    • adenokarcinom

Diferenciální diagnostika

Všeobecné zobrazovací diferenciální úvahy u nekomplikovaných cyst zahrnují:

  • vrozené cysty a malformace
    • perikardiální cysta
    • cystický hygrom a lymfangiom
    • neurenterická cysta
    • přední nebo laterální meningokéla
    • cysta jícnové duplikace
    • tyreoidální koloidní cysta cysta
    • thymická cysta
  • intratorakální pankreatická pseudocysta (u retroperitoneálních bronchogenních cyst nebo u pankreatických pseudocyst, které zasahují intrahrudně přes aortální hiát nebo jícnový hiát)

Je-li komplikovaná, e.g. s infekcí nebo krvácením, zvažte také:

  • absces(y)
  • zvětšené lymfatické uzliny, zejména pokud jsou centrálně nekrotické
  • plicní masy
    • vrozená malformace plicních dýchacích cest (CPAM)
    • plicní sekvestrace
    • metastázy
    • karcinom plic
    • plicní pseudotumor
  • fokální hematom: jiný klinický kontext

Viz také

  • pediatrické mediastinální masy
  • bronchogenní cysta vs cysta jícnové duplikatury

.