Burkittův lymfom/leukémie (BL)

Tabulka 1.

CT vyšetření	Průtoková cytometrie	Cytogenetika
Lobulární, hypodenzní, hypoatenuovaná masa; lze pozorovat kavitaci s komunikací přes lumen střeva	Pozitivní: CD10, 19, 20, 22, 43, 79a, Bcl-6 a monotyp povrchového IgM	Translokace zahrnující gen c-myc (8q24)
	Negativní: CD 5, 23, 138, Bcl-2, TdT	t(8;14)(q24;q32)
	Proliferační frakce = 95-100%	t(2;8)(p12;q24)
		t(8;22)(q24;q11)

Morfologický popis

Klasický BL se skládá z plátů monotónních, nerozpadlých, středně velkých, vakuolizovaných lymfoidních buněk s jemným jaderným chromatinem, malým množstvím bazofilní cytoplazmy, 2-5 jádry na buňku a vysokou proliferační a apoptotickou aktivitou. Mezi sousedními buňkami jsou často pozorovány hranaté okraje. Při nízkém výkonu je vidět vzhled „hvězdné oblohy“ kvůli roztroušeným makrofágům obsahujícím apoptotické nádorové buňky.

Některé BL nádory mají mnoho, ale ne všechny klasické histologické nebo cytogenetické znaky. Historicky byly klasifikovány jako atypický BL nebo Burkitt-like lymfom. Podle současného klasifikačního schématu Světové zdravotnické organizace (WHO) z roku 2008 mají být jako BL klasifikovány případy s atypickou morfologií, ale jinak s klasickými imunofenotypickými a cytogenetickými změnami. Podobně jsou jako BL klasifikovány případy s klasickou morfologií a imunofenotypem, ale bez klasických cytogenetických změn.

Variantní morfologie

Kromě klasického BL byly historicky popsány dvě variantní histologie, které se již nepoužívají. Tyto variantní histologie byly označovány jako BL s plazmocytoidní diferenciací a atypický Burkittův/Burkitt-like lymfom. Klasická histologie byla popsána u většiny endemických a sporadických případů, ale u menšiny případů spojených s imunodeficitem. Variantní histologie měly větší jaderný pleomorfismus a méně a výraznější jádra než klasická varianta.

Existují nějaké faktory, které mohou ovlivnit laboratorní výsledky? Užívá váš pacient zejména nějaké léky – volně prodejné léky nebo bylinné přípravky – které by mohly ovlivnit laboratorní výsledky?

Předléčení kortikosteroidy může snížit životaschopnost a interpretovatelnost patologického vzorku. Vzorky, které nejsou zpracovány okamžitě, jsou vystaveny značnému riziku snížené životaschopnosti.

Jaké laboratorní výsledky jsou absolutně potvrzující?

Kombinace morfologického vzhledu s imunofenotypem a cytogenetikou je potvrzující.

Jaké testy bych měl požadovat pro potvrzení klinické diagnózy? Jaké následné testy mohou být navíc užitečné?

Vzhledem k rychlému buněčnému obratu jsou pacienti ohroženi syndromem nádorové lýzy. Pro posouzení metastatického onemocnění, stavu před chemoterapií a celkové posouzení zdravotního stavu se u nových pacientů obvykle objednávají následující testy:

aspiraci kostní dřeně +/- biopsie (bilaterální v případě primární nemorové dřeně)

kompletní krevní obraz (CBC) s diferenciálem a počtem krevních destiček

elektrolyty včetně vápníku a fosforu

alkalická fosfatáza

močovina (BUN)

kreatinin

močovina kyselina

laktátdehydrogenáza (LDH)

jaterní transaminázy (AST/ALT)

bilirubin

lumbální punkce (počet buněk s diferenciálem a cytologie)

případné vyšetření na HIV

Podle klinického stavu pacienta, zvažte CT nebo magnetickou rezonanci (MRI) mozku, vyšetření kostí a ultrazvuk varlat.

Echokardiogram by měl být objednán před chemoterapií antracyklinem.

Diferenciální diagnostika

Některé případy difuzního velkobuněčného B-lymfomu (DLBCL) mohou mít významné překrývající se patologické rysy s BL. Odlišení DLBCL, BL a atypického BL může být v těchto případech velmi obtížné. Toto rozlišení má navíc významné důsledky pro léčbu. DLBCL je zvýhodněn nižšími proliferačními indexy, větší heterogenitou, přestavbou genů bcl-2 nebo bcl-6 a nižší expresí proteinu c-myc. DLBCL je v pediatrii vzácný. Studie genové exprese mohou být v budoucnu užitečné pro rozlišení těchto jednotek. Pro případy, u nichž dochází k významnému překrývání, vytvořilo klasifikační schéma WHO z roku 2008 diagnostickou kategorii:

Existují nějaké faktory, které mohou ovlivnit laboratorní výsledky? Užívá váš pacient zejména nějaké léky – volně prodejné léky nebo bylinné přípravky – které by mohly ovlivnit laboratorní výsledky?“

Předléčení kortikosteroidy může snížit životaschopnost a interpretovatelnost patologického vzorku.