Cerebrální amyloidom

Cerebrální amyloidomy jsou nejvzácnějším projevem ukládání amyloidu v mozku a obvykle se projevují jako solidně se zvětšující masy.

Epidemiologie

Hlášené počty jsou vzhledem k vzácnosti tohoto onemocnění nízké, což ztěžuje zobecnění epidemiologických charakteristik. Obecně jsou hlášeny případy u pacientů středního věku (30 až 50 let), snad s predilekcí žen 1,2. Zdá se, že ze čtyř projevů ukládání amyloidu v mozku se amyloidomy vyskytují v nejmladší kohortě.

Klinický obraz

Klinický obraz je nespecifický a závisí na lokalizaci útvaru. Obecně mezi příznaky patří fokální neurologický deficit, záchvaty, bolesti hlavy a pokles kognitivních funkcí1,2. To nijak nepomáhá při odlišení mozkových amyloidomů od jiných intracerebrálních hmot.

Patologie

Cerebrální amyloidomy jsou tvořeny velkými uzlovitými hmotami mozkového amyloidu-β (Aβ) 1. V případě mozkových amyloidomů se jedná o tzv. Ty jsou soustředěny v bílé hmotě s depozity ve stěně a okolí cév, s přilehlými zánětlivými buňkami 1.

Radiografické rysy

Cerebrální amyloidomy jsou charakterizovány uzlovitými solidními hmotami s živým kontrastním zesílením, typicky soustředěnými v bílé hmotě, často přiléhajícími k postranním komorám 1. V případě amyloidomů se jedná o uzlovité masy s živým kontrastním zesílením. Jsou a obklopeny pláštěm vazogenního edému 1. Nejčastěji jsou hlášeny jako solitární léze s centrem v bílé hmotě mozkových hemisfér, ačkoli byly popsány i kortikální léze a dokonce léze v zadní jámě 1.

Tyto masy obvykle rostou jen pomalu, pokud vůbec, a obecně se zdá, že působí méně masivně, než by se dalo očekávat od nádoru podobné velikosti 1.

CT

Amyloidomy jsou obecně poněkud hyperatenuující, i když byly popsány i hypoatenuující příklady 1,2. Po podání kontrastu se tyto masy obvykle zvětšují 2.

MRI

Signifikantní charakteristiky masy jsou variabilní 1,2. V případě amyloidních tumorů se může jednat o různé formy.

• T1: proměnlivá intenzita signálu, od hypointenzivní po hyperintenzivní
• T2: variabilní intenzita signálu, od hypointenzní po hyperintenzní
• T1 C+
  • živé kontrastní zesílení
  • občas je patrné periferní radiální zesílení, o němž se předpokládá, že koreluje s ukládáním amyloidu-β v cévní stěně mozku 1
• T2*/SWI: mohou být patrné mikrohemoragie

Léčba a prognóza

Cerebrální amyloidomy jsou benigní a chirurgická resekce, která je léčbou volby u symptomatických jedinců, je obecně kurativní, i když byly dokumentovány recidivy 1. I u asymptomatických jedinců se obvykle provádí resekce nebo biopsie, protože je obtížné tyto léze s jistotou odlišit od primárních nebo sekundárních nádorů 2. Dosud nebyla zjištěna žádná specifická medikamentózní léčba, která by byla užitečná 1.

Diferenciální diagnóza

Diferenciální diagnóza mozkových amyloidomů je do značné míry diagnózou nádorů centrálního nervového systému, včetně:

• Lymfomu CNS
• Gliomů vysokého stupně
• Cerebrálních metastáz

.