Ameloblastisk fibrom i overkæben med bilateral præsentation: Det er et sjældent tilfælde med gennemgang af litteraturen
Abstract
Ameloblastisk fibrom (AF) er en ualmindelig godartet odontogen tumor, med både epithelial og mesenkymal neoplastisk proliferation. Den forekommer hyppigst i den posteriore region af mandiblen, mens dens forekomst i maxilla er yderst sjælden. De forekommer normalt hos børn, hvilket understreger, at det er en vigtig diagnostisk overvejelse. Heri rapporterer vi det første tilfælde af et bilateralt ameloblastisk fibrom i maxillæren hos en 2-årig kvindelig børnepatient, som præsenterede sig med en hovedklager over hævelse i højre midterste ansigtsregion.
1. Introduktion
Ameloblastiske fibromer (AF’er) er en sjælden sort af godartede odontogene tumorer sammensat af prolifererende odontogene epithelium indlejret i et cellulært ektomesenkymalt væv, der ligner dental papilla . Den blev første gang beskrevet af Kruse i 1891 og senere klassificeret som en separat enhed af Thoma og Goldman i 1946 . De forekommer hyppigt i den bageste del af underkæben med 80 % af tilfældene i den anden primære kindtand eller den første permanente kindtand, og 75 % er forbundet med en impacteret tand . Disse tumorer diagnosticeres ofte mellem det første og andet årti i livet, idet 75 % af tilfældene diagnosticeres før 20-årsalderen, og de betragtes primært som en tumor i barndommen og ungdomsårene. Mænd udviser en lidt højere prædikation end kvinder (M : F = 1,4 : 1) .
AFs præsenterer sig normalt med en veldefineret unilokulær eller multilokulær radiolucens . Unilokulære læsioner er overvejende asymptomatiske, mens de multilokulære tilfælde ofte er forbundet med kæbehævelse . De fleste tilfælde af AF’er optræder imidlertid som et tilfældigt fund, hvilket gentager deres radiografiske betydning i differentialdiagnosen med entiteter som dentigerøse cyster, ameloblastom, odontogene keratocyster og ameloblastisk fibrosarkom .
Mikroskopisk er AF’er sammensat af både epithel- og bindevævskomponenter; sidstnævnte synes at rekapitulere en tandpapille bestående af spindelformede og kantede celler med fint kollagen, hvilket giver et myxomatøst udseende. Den epitheliale komponent er anbragt i tynde forgrenede snore eller små reder med sparsomt cytoplasma og basofile kerner, mens stjernede retikulære celler er almindelige i større reder. Mitoser er ikke et karakteristisk træk ved ameloblastisk fibrom . I modsætning til konventionelle ameloblastomer viser AF-strengene et dobbelt eller tredobbelt lag af kuboidale celler. Talrige mitotiske celler eller enhver atypisk mitotisk figur, hvis den bemærkes, tyder på en malign enhed som ameloblastisk fibrosarkom (AFS) i differentialdiagnosen .
AFs behandles normalt konservativt ved enucleation med curettage af den omgivende normale knogle, mens de aggressive læsioner kræver en radikal tilgang . De foreliggende caserapporter signalerer vigtigheden af omhyggelig differentialdiagnose af intrabenede orale læsioner med en atypisk placering.
2. Case Report
En 2-årig kvindelig børnepatient opsøgte afdelingen for mund- og kæbekirurgi med en klage over diffus hævelse i højre midterste del af ansigtet siden et år. Hævelsen var progressiv med gradvis tiltagende størrelse og involverede følgelig den kontralaterale side, hvilket forårsagede en hævelse i venstre midterste ansigtsregion efter 6 måneder. Begge hævelser udviste gradvis tiltagende størrelse med tegn på nasal blokering (figur 1).
Ved undersøgelsen var hævelserne diffuse og strakte sig til zygomatiske bue, ikke ømme og uden sekundære forandringer. Intraoral undersøgelse afslørede en ikke øm, lobulær hævelse, som var fast til knoglehård i konsistensen (figur 2). Hævelsen forårsagede en udvidelse af den labiale og bukkale kortikale kortikale overflade bilateralt og strakte sig op til pterygoidpladerne sammen med en tykkelse af den palatale knogle. Den overliggende slimhinde var intakt. Patientens familiehistorie afslørede, at storesøsteren, som i dag er fem år gammel, havde en lignende lidelse for tre år siden, som derefter blev opereret, og der blev givet en histopatologisk rapport om ameloblastisk fibrom. I øjeblikket er hun fri for ethvert recidiv.
Der blev foretaget computertomografi med 3D-rekonstruktion, som viste en hyperdense masse, der involverede den labiale og bukkale cortex og strakte sig op til pterygoidpladerne. Den palatale knogle viste også en fortykkelse med uregelmæssig overflade (Figur 3). På grundlag af de kliniske og røntgenografiske fund blev der stillet en formodet præoperativ diagnose om odontogen tumor. Læsionen blev udskåret, og der blev foretaget en curettage af den tilstødende kæbeknogle i fuld bedøvelse. Den kirurgiske prøve blev derefter sendt til histopatologisk analyse. Makroskopisk målte prøven 3,5 × 1,5 cm i største dimension og var fast i konsistensen med en glat overflade (Figur 4).
Mikroskopisk viste læsionen proliferation af tråde af ameloblastiske epitelceller inden for et moderat cellulært bindevævsstroma, der nøje simulerer tandpapillen. Epiteløerne, -nesterne og -strengene var sammensat af perifere høje kolonnale hyperkromatiske celler med omvendt polaritet og løst arrangerede centrale celler med vinkel- til spindelform. Den mesenkymale komponent bestod af jævnt fordelte plumpe ovoide og stellate celler i en matrix af løst myxoid væv (figur 5 og 6).
3. Diskussion
Ameloblastisk fibrom er en ægte blandet neoplasma af odontogen oprindelse med både epithel- og mesenkymvæv . Disse neoplasmer bemærkes hos unge patienter især i de første to årtier af livet, og mandiblen anses for at være det mest almindelige sted for forekomst end maxilla med en faktor 3,1 . Forekomsten af Maxillary AF menes at være ualmindelig i sig selv; dens bilaterale præsentation er overordentlig sjælden. Så vidt vi ved, er dette den første case præsentation af et bilateralt maxillært ameloblastisk fibrom.
Mænd er oftere ramt end kvinder, som normalt diagnosticeres mellem det første og andet årti af livet, der ofte præsenterer sig med en smertefri hævelse af kæben. Den nuværende patient var kun 2 år gammel, hvilket passer ind i det normale spektrum af ameloblastisk fibrom, med den yngste alder rapporteret i et syv uger gammelt spædbarn .
Derimod er de kliniske manifestationer af AF ikke karakteristiske, og tumoren observeres ofte som et tilfældigt fund i en rutinemæssig radiografisk undersøgelse . Den normale udbrud af tænderne i det berørte område er normalt ændret, og i mere end en tredjedel af tilfældene er der tale om en indskudt tand . Radiografisk fremstår de unilokulære eller multilokulære med glatte, velafgrænsede grænser, som ofte fejldiagnosticeres som en dentigerøs cyste, når de er associeret med en impacteret tand. Differentialdiagnosen af AF skal også omfatte entiteter som ameloblastom, odontogen keratocyst og ameloblastisk fibrosarcoma . Kortikal ekspansion af den berørte knogle er almindeligt observeret, hvilket blev bemærket i det foreliggende tilfælde, hvilket belyser dens sande neoplastiske natur.
Mikroskopisk besætter epithelkomponenten det mesenkymale stroma i forskellige mønstre som tynde lange tråde, snore, reder eller øer. I modsætning til strengene i ameloblastom udviser strengene i AF dobbelt eller tredobbelt lag af kuboidale celler . Den ektomesenkymale komponent er sammensat af typiske fyldige fibroblaster med fine kollagenfibriller, der simulerer tandpapillen . Mængden af cellularitet varierer fra område til område inden for den samme tumor og mellem tumorer. Der blev konstateret en smal cellefri zone ved siden af epitelet og en juxta-epitelial hyalinisering i bindevævet, som ultrastrukturelt set kan repræsentere en overdreven basallamina med eller uden lighed med det tidlige stadium af normal odontogenese .
AF’er klassificeres på baggrund af histologien som granulær celletype, hvor granulære celler dominerer i ektomesenchym , papilliferøs med markant proliferation af epitelet , ameloblastom i forbindelse med AF og cystisk ameloblastom . Hvis der er konstateret dentin eller emalje, klassificeres de som henholdsvis ameloblastisk fibrodentinom eller ameloblastisk fibroodontom. Cahn og Blum foreslog kontinuumkonceptet ved at anføre, at disse tre blandede tumorer blev anset for at repræsentere forskellige stadier af tandens udvikling . Der er uenighed om, hvorvidt disse læsioner skal klassificeres som forskellige enheder eller repræsenterer forskellige stadier af modning af den samme enhed.
Naturen af AF er stadig gådefuld, da der har været en lang debat om, hvorvidt ameloblastisk fibrom repræsenterer en hamartom vækst eller er en ægte benign neoplasme. Denne kontrovers skyldes endvidere vanskelighederne med at skelne mellem histologien af de neoplastiske og de hamartomatøse læsioner med de histologiske træk ved ameloblastisk fibroma . I den seneste tid er det blevet foreslået, at der findes to varianter af AF, nemlig en neoplastisk type uden induktivt fænomen og en hamartomatøs type, der afslører induktive evner . Nogle få forfattere har imidlertid modsagt dette synspunkt og fremhævet den sande neoplastiske karakter ved at påpege, at AF’er ses hos voksne (>22 år), hvor odontogenesen er afsluttet og tendensen til at recidivere, og de recidiverende tilfælde viser ikke yderligere differentieringstrin og potentiale til at blive maligne .
AF’er viser en høj recidivfrekvens med mere end 45%, der bliver til malignt ameloblastisk fibrosarkom . Ud over påvisning af mitotiske tal i histologien vil immunohistokemisk analyse ved hjælp af ki-67-, PCNA- og p53-mærkningsindeks yderligere hjælpe med at afgrænse AFS fra AF .
4. Konklusion
En omhyggelig behandlingsplanlægning er nødvendig i betragtning af deres recidivrate og evne til at undergå malign transformation. Da det er vanskeligt at skelne en hamartomatøs læsion fra en neoplasme alene på baggrund af histologien, bør patientens alder være en vigtig overvejelse, når der træffes beslutning om behandlingsplanen. Der bør ikke anvendes radikale terapeutiske metoder til behandling af AF hos unge patienter . I betragtning af alderen og den høje recidivfrekvens anbefales en langtidsopfølgning, især i vores tilfælde, hvor begge søskende blev diagnosticeret med AF, hvilket kræver fremtidig indsigt i genetik.
Interessekonflikter
Forfatterne erklærer, at der ikke er nogen interessekonflikter i forbindelse med offentliggørelsen af denne artikel.