Blepharoptosis

af Nahyoung Grace Lee, MD den 23. januar 2021.

Droopy upper eyelid or ptosis presents with substantial blockage of the upper part of field of vision of vision, risk of amblyopia among young children, and an aging change in facial appearance.

Sygdom

Blepharoptose er en unormal lavtliggende øvre øjenlågsrand med øjet i primær blikretning. Normalt dækker det øverste øjenlåg 1,0-2,0 mm af den øverste del af cornea. Hudoverskud på det øverste øjenlåg eller dermatochalasis er et særskilt fund, som kan forekomme sammen med blefaroptose. Dermatochalasis bør skelnes fra blefaroptose, da den kirurgiske behandling er forskellig.

Etiologi

Blefaroptose kan være medfødt eller erhvervet.

Kongenital blefaroptose:

Kongenital ptose skyldes normalt en isoleret lokaliseret myogen dysgenese af levator palpebrae superioris. Et meget lille antal medfødte blefaroptoser kan skyldes genetiske eller kromosomale defekter og neurologisk dysfunktion.

• Blefarofimosesyndrom, som er karakteriseret ved korte palpebralspalter, medfødt ptose, epicanthus inversus og telecanthus.
• Medfødt lammelse af tredje kranienerve.
• Medfødt Horners syndrom, som er karakteriseret ved let ptose, miosis, anhidrosis og heterokromi.
• Marcus Gunn kæbe-vinklende syndrom, som skyldes fejlrettet innervation til den ipsilaterale levatormuskel af motornerven til den ydre pterygoidmuskel. Patienterne har øjenlågselevation ved mastikation eller ved bevægelse af kæben til den modsatte side.

Erhvervet blepharoptose:

De fleste tilfælde af erhvervet blepharoptose er af aponeurotisk type. Aponeurotisk blefaroptose kan skyldes strækning, dehiscens eller disinsertion af levatoraponeurosen. Aponeurotisk blefaroptose er almindeligvis kendt som involutionær ptose hos patienter, hvor de anatomiske ændringer er aldersrelaterede. Myogene, neurogene, traumatiske, mekaniske er mindre hyppige årsager til erhvervet blefaroptose.

• Myogen blefaroptose kan findes ved myasthenia gravis, kronisk progressiv ekstern oftalmoplegi, oculopharyngeal muskeldystrofi og myotonisk dystrofi.
• Neurogen blefaroptose kan skyldes tredje nervens lammelse, Horners syndrom.
• Traumatisk blefaroptose kan følge af en øjenlågsskævhed med transektion af de øvre øjenlågselevatorer eller afbrydelse af den neurale bane.
• Mekanisk ptose kan skyldes tilstedeværelsen af øjenlågsmasse, såsom neurofibrom eller hæmangiom eller cikatritisering sekundært til inflammation eller kirurgi.

Patofysiologi

Levator palpebrae superioris og Mueller-muskel Blepharoptose er de øvre øjenlågselevatormuskler.

Levator palpebrae superioris har sit udspring i orbitalspidsen og fortsætter anterior, og ved Whitnall-ligamentet bevæger den sig inferior som en aponeurose. . Aponeurosen indfører sig i det forreste aspekt af tarsalpladen. Den sender også vedhæftninger til huden og danner den øvre øjenlågsfals. Levator palpebrae superioris er en tværstribet muskel, der er innerveret af den overlegne deling af den oculomotoriske nerve. Denne muskel er den vigtigste elevator af det øvre øjenlåg.

Mueller-musklen, en sympatisk innerveret glat muskel, har sit udspring fra undersiden af levator superioris. Den er ca. 12 mm lang, sætter sig ind superior på tarsalgrænsen og løfter det øvre øjenlåg med ca. 2 mm.

Blepharoptose skyldes dysfunktion af en eller begge øvre øjenlågselevatormuskler.

Diagnose

Patienterne præsenterer sig normalt med klager over, at det involverede øje er lille, træt udseende, begrænsning af synsfeltet og hovedpine.

Erhvervet blefaroptose kan forekomme i alle aldre, men den ses hyppigt hos ældre voksne. Medfødt blefaroptose viser sig fra fødslen. Der er ingen race- eller kønsprædilektion i blefaroptose.

Der er behov for flere detaljer med hensyn til ptoseudbruddet, lindrende eller forværrende faktorer, familiehistorie med ptose, nylig botulinuminjektion og historie med traumer eller okulær kirurgi. Historien giver normalt et meget godt fingerpeg om blefaroptosens ætiologi.

Det er vigtigt at spørge om eventuel brug af antikoagulerende midler eller blødninger, en familiehistorie med malign hypertermi og hjertesygdomme for at undgå potentielle komplikationer under operationen.

Tegn

Synskarphed og refraktiv fejl bør dokumenteres. Øjenbrynets position og tilstedeværelsen af ekstra hud på øjenlåget skal noteres. Der bør foretages en omhyggelig udvendig undersøgelse sammen med palpation af øjenlågene og orbitalranden. En øjenlågsmasse kan forårsage ekstra vægt i øjenlåget, hvilket resulterer i blepharoptose. Før der anvendes topiske øjendråber, skal følgende målinger foretages:

• Palpebralspalten, som er afstanden mellem det øverste og nederste øjenlåg i lodret linje med pupilens centrum.
• Den marginale refleksafstand-1 (MRD-1), som er afstanden mellem centrum for den pupillære lysrefleks og den øvre øjenlågsrand med øjet i primær blikretning.
• Den marginale refleksafstand-2 (MRD-2), som er afstanden mellem centrum for pupillærlysrefleksen og den nedre øjenlågsrand med øjet i primær stirring.
• Levatorfunktion, som er den afstand, øjenlåget tilbagelægger fra downgaze til upgaze, mens frontalis-musklen holdes inaktiv ved øjenbrynet. En måling på mere end 10 mm betragtes som fremragende, mens 0-5 mm betragtes som dårlig.
• Tilstedeværelsen af øjenlågsfalsen og dens højde.

På patienter med unilateral blefaroptose bør det involverede øjenlåg løftes manuelt, og det kontralaterale øjenlåg skal observeres for eventuel maskeret blefaroptose eller Hering-fænomen.

Patienten skal undersøges for proptose eller enophthalmos, lagophthalmos og tilstedeværelse af Bell-fænomenet.

Okular motilitet skal vurderes, da nogle patienter med blefaroptose kan have begrænset okulær motilitet som f.eks. ved myasthenia gravis og kronisk progressiv ekstern oftalmoplegi. Patienter med medfødt blefaroptose skal undersøges for tilstedeværelse af Marcus Gunns kæbe-vinklende syndrom. Pupillestørrelsen og irisfarveforskellene mellem øjnene bør undersøges med henblik på Horners syndrom.

Det er meget vigtigt at undersøge for tilstedeværelse af tørre øjne med fluoresceinfarve for at undersøge cornea, tåremenisk og tåreopløsningstid.

Sympathomimetiske øjendråber kan bruges til at stimulere Mueller-musklen. Hvis der observeres et godt respons, kan ptosen repareres ved Mueller-muskel-konjunktival resektion.

Diagnostiske procedurer

Klinisk undersøgelse er tilstrækkelig hos størstedelen af patienterne. Synsfeltet anmodes normalt om at vise blefaroptosens indvirkning på det perifere synsfelt. Hos få patienter er der behov for laboratorie- og billeddiagnostiske undersøgelser for at finde årsagen til blefaroptosen.

Laboratorieundersøgelse

• Serumanalyse for acetylcholinreceptorantistoffer og en edrophoniumkloridtest (Tensilon) eller enkeltfiberelektromyografi kan bestilles til patienter, der mistænkes for at have myasthenia gravis
• Hos patienter med kronisk progressiv ekstern oftalmoplegi bør et elektrokardiogram, elektroretinogram, elektromyografi og en mitokondriel analyse overvejes.

Diagnostisk billeddannelse

• Patienter, der har neurologiske underskud sammen med blefaroptose, bør gennemgå billeddannelse af hjernen, orbita eller det cerebrovaskulære system.
• Patienter, der mistænkes for at have inflammatorisk eller infiltrativ orbital proces som årsag til blefaroptose, skal have foretaget orbital CT- eller MRI-scanning.
• Ved erhvervet Horners syndrom er det nødvendigt med billeddannelse af hoved og hals.

Differentialdiagnose

• Pseudoptose, som kan skyldes mikrophthalmos, enophthalmos, anophthalmos eller kontralateral øjenlågsindtrækning.
• Blepharochalasis
• Brynptose
• Dermatochalasis
• Gammel facialisnerveparese, der resulterer i smal palpebral fissur

Behandling

Behandlingen af blepharoptose er primært kirurgisk. Observation er kun påkrævet i milde tilfælde af medfødt ptose, hvis der ikke er tegn på amblyopi, strabismus og unormal hovedholdning. Hvis der er risiko for amblyopi, strabisme og betydelig unormal hovedholdning, foretages operation så hurtigt som muligt. Blefaroptose kirurgisk korrektion kan foretages til enhver tid for at forbedre synsfeltet eller det æstetiske udseende.

Hvis blefaroptose repræsenterer et tegn på systemisk sygdom såsom myasthenia gravis og Kearns-Sayre-sygdom, bør patienten henvises til den relevante læge med henblik på yderligere behandling.

Ekstern fotografisk dokumentation er god at opnå especial før forsøg på kirurgisk korrektion.

Medicinsk behandling

Patienter med myasthenia gravis kan forbedres med medicinsk behandling. Sympathomimetiske topiske øjendråber som apraclonidin og phenylephrin giver kortvarigt midlertidigt løft af det øvre øjenlåg hos nogle patienter. Anvendelse af topisk oxymetazolinhydrochlorid (0,1 %) til blepharoptose fik FDA-godkendelse i juli 2020.

Kirurgi

Kirurgisk korrektion af medfødt ptose kan foretages i alle aldre afhængigt af sygdommens sværhedsgrad, og tidlig indgriben er nødvendig, hvis der er risiko for udvikling af amblyopi eller betydelig unormal hovedposition. Der findes forskellige kirurgiske teknikker til blefaroptosekorrektion. Afhængigt af behandlingsmål, den underliggende diagnose, kirurgens præferencer og graden af levatorfunktion vælges den passende teknik. Patienterne skal være opmærksomme på, at det ikke er let at opnå symmetri. Der bør udvises stor forsigtighed over for patienter med tørre øjne, nedsat hornhindefornemmelse, manglende Bell-fænomen, dobbelt elevatorpalsyge eller progressiv ekstern oftalmoplegi for at undgå eksponeringskeratopati postoperativt. Hvis patienten har strabismus og blefaroptose, skal strabismus korrigeres først.

Mueller muskel-konjunktival resektion

Denne teknik er velegnet til patienter med let til moderat aponeurotisk blefaroptose (disse patienter har en meget god levatorfunktion). Denne operation fungerer ikke så godt til patienter med medfødt blefaroptose, selv med god levatorfunktion, da levator palpebrae superioris-musklen ikke er normal. God respons på sympathomimetiske topiske øjendråber giver en god indikator for, om denne type operation er en succes. Denne teknik har den mindste chance for at ændre øjenlågskonturen sammenlignet med de andre kirurgiske teknikker

Kirurgien udføres fra den konjunktivale side, hvor konjunktiva og Mueller-musklen markeres (ca. 4 mm konjunktiva for 1 mm korrektion af blefaroptose fra spidsen af den øvre tarsus), den markerede konjunktiva og Mueller-muskelområdet klemmes. Suturen føres under klemmen på en kontinuerlig måde og udgår gennem huden i begge ender af det markerede område, hvorefter vævet over klemmen reseceres.

Fasanella-Servat ptosekorrektion er en lignende teknik. Den indebærer dog resektion af konjunktiva, Mueller-muskel samt en del af den øverste tarsus. Ved at medtage en del af tarsalpladen i resektionen skabes en kraftigere elevation. Man bør være forsigtig med at undgå overdreven fjernelse af tarsus, som kan påvirke øjenlågsstrukturens integritet.

Levatoravancement eller -resektion

Denne teknik indebærer afkortning af levatoraponeurosen alt efter blefaroptosens sværhedsgrad. Den fungerer til patienter med god og rimelig levatorfunktion

Kirurgien foretages gennem et snit i øjenlågsfolden. Orbitalseptum åbnes, og det præaponeroutiske fedt trækkes væk fra levatoraponeurosen. Når musklen er identificeret, afmonteres levator aponeurosen fra tarsus, og dissektionen kan fortsættes mellem levator aponeurosen og Mueller-musklen. Levator aponeurosis fremføres og/eller resekteres og fastgøres midlertidigt med 1-3 suturer til tarsus med delvise tykkelsesbidninger. Omfanget af fremføring og/eller resektion afhænger af graden af blepharoptose. Hvis patienten er vågen, undersøges øjenlågets højde og kontur i denne fase. Når der er opnået en god højde og kontur, strammes de tarsale lamellære bidder permanent. Huden lukkes med inddragelse af en del af levator aponeurosen for at reformere folden.

Frontalis suspension

Denne procedure udføres til patienter med dårlig (<4 mm) eller fraværende levatorfunktion. Der findes mange autogene og allogene materialer, der kan anvendes som slynge. Fascia lata- og frontalis-muskellapper, konserveret (vævsbank) fascia lata, autogen temporalis-fascia, Gore-Tex-sutur, frossen dura mater, silikone og Alloderm er blevet anvendt. Autogen fascia lata blev fundet at give det mest gunstige kirurgiske resultat. Slyngen forbinder øjenlåget med øjenbrynet, og når øjenbrynet løftes, åbnes øjet. Efter operationen kan det tage flere måneder for patienterne at kunne lukke øjenlågene under søvn. Der er behov for betydelig smøring i denne periode.

For patienter med unilateral svær blefaroptose giver bilateral frontalis sling det bedste kosmetiske resultat. Det er dog ofte vanskeligt at overtale forældrene og patienten til at foretage en operation på den normale kontralaterale levatormuskel.

For patienter med Marcus Gunns kæbe-vinklende syndrom er den kirurgiske korrektionsteknik for kæbe-vinklende blefaroptose kontroversiel. Hvis kæbevinkling er ubetydelig, kan det være tilstrækkeligt at korrigere blefaroptose alene (med levatorfremføring eller frontalis-slynge) afhængigt af ptosens sværhedsgrad og levatorfunktionen. Hvis kæbevinkling er betydelig, kan det være nødvendigt med extirpation af levatormusklen og anbringelse af frontalis slynge.

Kirurgisk opfølgning

Den kirurgiske korrektion af blefaroptose foretages generelt som et ambulant indgreb. Mens patienten er vågen, skal der påføres kolde kompresser på øjenlågene i 20 minutter hver 1-2 time i 2-3 dage for at mindske hævelse og blå mærker. Patienterne får en aktuel antibiotisk salve (med eller uden steroid), som de skal påføre øjet og incisionsstedet to gange dagligt i 5-7 dage. For patienter, der forventes at få postoperativ lagophthalmose, er det nødvendigt med overdreven smøring. Patienterne ses normalt 1 til 2 uger efter operationen. Patienterne vurderes for tegn på eksponeringskeratopati, infektion, granulomdannelse og over- og underkorrektion. Patienter med amblyopi skal fortsætte amblyopibehandlingen.

Komplikationer

Anlægsbetinget ptose kan føre til amblyopi sekundært til deprivation eller ukorrigeret astigmatisme. Erhvervet blepharoptose resulterer i nedsat synsfelt og frontal hovedpine. Blefaroptose forårsager betydelige psykosociale virkninger og kan føre til dårlige præstationer i skolen og på arbejdet.

Kirurgisk korrektion af blefaroptose kan kompliceres af blødning, infektion, ødem, under- eller overkorrektion af ptosen, øjenlågsasymmetri, granulomdannelse, fornemmelse af fremmedlegeme i hornhinden og eksponeringskeratopati. De fleste af disse komplikationer kan let håndteres, hvis de opdages tidligt og behandles på passende vis.

Prognose

Gode resultater opnås normalt ved hjælp af de medicinske og kirurgiske metoder, der er til rådighed til håndtering af blefaroptose. Tilbagefald over tid er ikke ualmindeligt. Der kan være behov for mere end én operation for at opnå dette resultat, især ved medfødt ptose.

Til yderligere ressourcer

• Boyd K, DeAngelis KD. Ptosis. American Academy of Ophthalmology. EyeSmart® Eye health. https://www.aao.org/eye-health/diseases/ptosis-list. Tilgået den 22. marts 2019.

• ASOPRS Information for Patients on Ptosis

1. Baldwin HC, Manners RM. Medfødt blepharoptose: en litteraturgennemgang af histologien af levator palpebrae superioris-musklen. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2002;18:301-7
2. Sakol PJ, Mannor G, Massaro BM. Medfødt og erhvervet blepharoptose. Curr Opin Ophthalmol. 1999;10:335-9.
3. Cetinkaya A, Brannan PA. Muligheder for reparation af ptose og algoritme. Curr Opin Ophthalmol. 2008;19:428-34.
4. Small RG. Den kirurgiske behandling af unilateral svær medfødt blefaroptose: Kontroversen fortsætter. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2000;16:81-2.
5. Baroody M, Holds JB, Vick VL. Fremskridt inden for diagnosticering og behandling af ptose. Curr Opin Ophthalmol. 2005;16:351-5.
6. Frueh BR, Musch DC, McDonald HM. Effektivitet og effektivitet af en procedure med lille indsnit og minimal dissektion i forhold til en traditionel fremgangsmåde til korrektion af aponeurotisk ptose. Ophthalmology. 2004;111:2158-63.
7. Baldwin HC, Manners RM. Medfødt blepharoptose: en litteraturgennemgang af histologien af levator palpebrae superioris-musklen. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2002;18:301-7.
8. Lee MJ, Oh JY, Choung HK, Kim NJ, Kim NJ, Sung MS, Khwarg SI. Frontalis sling operation med silikonestang sammenlignet med bevaret fascia lata for medfødt ptose – en treårig opfølgningsundersøgelse. Ophthalmology. 2009;116:123-9.