Anulärer atrophischer Lichen planus spricht auf Hydroxychloroquin und Acitretin an

Anulärer atrophischer Lichen planus (AALP) ist eine seltene Variante des Lichen planus, die erstmals 1991 von Friedman und Hashimoto1 beschrieben wurde. Klinisch gesehen vereint er die Konfiguration und die morphologischen Merkmale sowohl des ringförmigen als auch des atrophischen Lichen planus. Es handelt sich um eine seltene Entität. Wir berichten über einen Fall von AALP bei einem 69-jährigen schwarzen Mann. Der klinische und histopathologische Befund zeigt die charakteristischen Merkmale dieser Entität mit einem charakteristischen Verlust elastischer Fasern, der mit einer zentralen Atrophie aktiver Läsionen korrespondiert.

Fallbericht

Ein 69-jähriger schwarzer Mann mit einer Vorgeschichte einer Hepatitis-C-Virusinfektion und einer Hypothyreose stellte sich in der dermatologischen Klinik mit einem juckenden Ausschlag am Rumpf, an den Extremitäten, in der Leiste und auf der Kopfhaut vor, der seit vier Monaten bestand. Er gab an, keine neuen Medikamente einzunehmen, kürzlich erkrankt zu sein oder Kontakt zu Kranken zu haben. Die körperliche Untersuchung ergab gut abgegrenzte violette Papeln und Plaques am Rumpf, an den Streckseiten der Unterarme und an den Oberschenkeln, die 10 % der Körperoberfläche betrafen (Abbildung 1A). Die Läsionen waren ringförmig mit erhabenen Rändern und zentraler depigmentierter atrophischer Narbenbildung (Abbildung 1B). Die Untersuchung ergab außerdem mehrere große hypopigmentierte atrophische Flecken und Plaques in der rechten Leistengegend und auf der dorsalen Seite des Penisschafts und des Gesäßes sowie einen einzelnen atrophischen Plaque auf der Kopfhaut. Es wurden keine oralen Läsionen festgestellt. Eine erste Stanzbiopsie ergab eine unspezifische lichenoide Dermatitis (Abbildung 2), und dem Patienten wurde Triamcinolon-Salbe 0,1 % für den Rumpf und die Extremitäten und Tacrolimus-Salbe 0,1 % für die Leisten- und Genitalregion verschrieben.

Abbildung 1. Ringförmiger atrophischer Lichen planus mit gut abgegrenzten, hyperpigmentierten, violetten ringförmigen Plaques am linken hinteren Oberschenkel (A) und hinteren Rumpf (B) mit erhöhten Rändern und zentraler depigmentierter atrophischer Narbe.

Abbildung 2. Stanzbiopsie aus dem linken hinteren Oberschenkel zeigte kompakte Hyperkeratose, Hypergranulose, Civatte-Körperchen und fokale Akanthose mit einer darunter liegenden lichenoiden Dermatitis, die aus einem lymphohistiozytären Infiltrat bestand, das die dermoepidermale Grenze teilweise verdeckte (H&E, Originalvergrößerung ×40).

Der Patient entwickelte in den nächsten Monaten immer wieder neue ringförmige atrophische Hautläsionen. Zur histopathologischen Bestätigung und Spezialfärbung wurden erneut Stanzbiopsien der läsionalen und unbeteiligten periläsionalen Haut vom Rumpf entnommen. Bei der läsionalen Biopsie wurde erneut eine lichenoide Dermatitis festgestellt, während bei der perilesionalen Biopsie keine nennenswerten histopathologischen Veränderungen beobachtet wurden. An beiden Biopsien wurde eine Verhoeff-van Gieson-Färbung für elastische Fasern durchgeführt, die eine Zerstörung der elastischen Fasern in der zentralen papillären Dermis und der oberen retikulären Dermis der läsionalen Biopsie ergab (Abbildung 3A). Die elastischen Fasern der periläsionalen Biopsie waren erhalten (Abbildung 3B).

Abbildung 3. Die Verhoeff-van Gieson-Färbung einer Stanzbiopsie einer Läsion des oberen Rückens zeigte eine verminderte Menge elastischer Fasern in der Dermis (A) (Originalvergrößerung ×200). Die Stanzbiopsie der klinisch nicht betroffenen benachbarten Haut war unauffällig, wobei die elastischen Fasern erhalten blieben (B) (Originalvergrößerung ×200).

Das klinische Bild und die histopathologischen Befunde bestätigten die Diagnose einer AALP. Der Patientin wurde ein kurzer Taper von oralem Prednison verschrieben, der das weitere Fortschreiten der Krankheit aufhielt. Anschließend wurde der Patient auf Pentoxifyllin umgestellt und setzte die Behandlung mit Tacrolimus-Salbe 0,1 % fort, was zu einer minimalen Verbesserung der bestehenden Läsionen führte. Diese Medikamente wurden nach 3 Monaten abgesetzt. Hydroxychloroquin 400 mg einmal täglich wurde verabreicht, was zunächst zu einer gewissen Ausdünnung der Plaques am Rumpf führte; nach 3 Monaten wurde jedoch ein weiteres Fortschreiten der Krankheit festgestellt. Acitretin 25 mg einmal täglich wurde in das Behandlungsschema aufgenommen. Nach 2 Monaten kombinierter Therapie mit Acitretin und Hydroxychloroquin wurde eine deutliche Ausdünnung der aktiven Läsionen, Hyperpigmentierung und Restnarbenbildung festgestellt (Abbildung 4), wobei mehrere Monate später eine anhaltende Besserung festzustellen war.

Abbildung 4. Ringförmiger atrophischer Lichen planus mit läsionaler Ausdünnung, Hyperpigmentierung und Restnarbenbildung nach 2 Monaten kombinierter Behandlung mit Hydroxychloroquin 400 mg und Acitretin 25 mg, beide einmal täglich.