Diagnostické vyšetření a léčba vzácného apokrinního hydrocystomu postihujícího ústní sliznici: klinická a histologická kazuistika
Abstrakt
Apokrinní hydrocystomy jsou vzácné benigní cystické nádory vycházející ze sekreční části apokrinních potních žláz. Podle našich nejlepších znalostí nejsou v současné době k dispozici žádné údaje uvádějící výskyt apokrinních hydrocystomů v dutině ústní. Cílem této kazuistiky je proto popsat klinické a histologické rysy apokrinního hydrocystomu postihujícího ústní sliznici. U 69letého pacienta se po jednom roce objevil solitární, dobře ohraničený submukózní útvar v levé zadní části bukální sliznice. Klinické vyšetření odhalilo nažloutlou měkkou, fluktuující a nebolestivou lézi bez klinických známek erytému nebo ulcerací krycího epitelu. Celá léze byla excidována a histopatologická analýza potvrdila diagnózu apokrinního hydrocystomu. Po ročním sledování nebyla pozorována žádná recidiva.
1. Úvod
Hidrocystomy jsou vzácné, benigní, cystické nádory potních žláz konvenčně klasifikované na apokrinní a ekrinní typy podle histologických charakteristik a předpokládaného histogenetického původu. Apokrinní hydrocystom (AH) byl popsán jako adenomatózní cystická proliferace sekrečního závitu apokrinních žláz . Klinicky se AH jeví jako solitární, dobře ohraničený, kopulovitý uzlík s hladkým povrchem a proměnlivým zbarvením, od tělové až po modročernou barvu . Ačkoli nejčastějším projevem je solitární léze, byly hlášeny případy mnohočetných AH . Typickou lokalizací AH je periorbitální oblast, mohou se však vyskytovat i na rtech, uších, krku, pokožce hlavy, hrudníku, ramenou nebo chodidlech. Velmi vzácně jsou AHs doloženy i na axilách, penisu a konečníku . Histologicky je AH charakterizován přítomností jedné až několika vrstev kuboidních nebo sloupcovitých buněk vykazujících dekapitální sekreci a expresi keratinového vzoru sekrečního typu . Možnosti léčby solitárních hydrocystomů se mohou lišit od prosté punkce jehlou nebo chirurgické excize až po elektrodesikaci, anticholinergní krémy, vaporizaci oxidem uhličitým a laserovou léčbu v závislosti na solitární, respektive mnohočetné povaze léze .
Podle nejlepšího vědomí autorů se může jednat o první případ v literatuře uvádějící klinické a histologické rysy AH postihující ústní sliznici. To je však obtížné zjistit vzhledem ke složité terminologii v tomto oboru, která hojně informuje a opakuje termíny používané v průběhu času k označení podobných lézí.
2. Prezentace případu
Pacient ve věku 69 let se hlásil s hlavní stížností na žvýkací obtíže způsobené útvarem měkkých tkání v levé bukální sliznici, který byl přítomen po dobu 1 roku. Krční lymfatické uzliny nebyly hmatné a v přilehlé kůži nebyl žádný otok. Lékařská dokumentace byla bezpříznaková s výjimkou primární hypertenze kontrolované antihypertenzivy.
Klinické intraorální vyšetření odhalilo solitární, dobře ohraničený, pohyblivý, exofytický submukózní útvar 2 mm pod ústím Stensenova kanálu. Při palpaci byla léze měkká, fluktuující a nebolestivá s jasnými okraji. Útvar měl nažloutlý vzhled a překrývající sliznice byla normální bez klinických známek erytému nebo ulcerací. Celkový klinický vzhled útvaru naznačoval, že se jedná o benigní lézi (Obrázek 1).
Vzhledem k nutnosti histopatologického vyšetření k potvrzení konečné diagnózy bylo z možných terapeutických postupů zvoleno chirurgické odstranění léze. Po bakteriální dekontaminaci antiseptickým výplachovým roztokem 0,2% chlorhexidin diglukonátu po dobu 1 minuty bylo dosaženo lokální anestezie infiltrací mepivakainu 2% s adrenalinem 1 : 100 000. V případě, že bylo dosaženo lokální anestezie, byl podán infuzní roztok. Tvář byla poté digitálním tlakem evertována, aby se zvětšila prominence léze. Léze byla sevřena Klemmerovými kleštěmi a na bázi byl proveden eliptický půlměsícovitý řez. Lalok byl odražený opatrně tupou disekcí, aby nedošlo k ruptuře tkáně. Takto byla podminována bukální sliznice a obnažena nepravidelná, špatně opouzdřená a lobulovaná nažloutlá masa. Léze byla bez periostu a bez vazby na přilehlé struktury včetně čelistní kosti. Celá léze byla poté opatrně oddělena od okolních měkkých tkání a vyříznuta en bloc. Primární záměrný uzávěr bez tahu byl proveden resorbovatelnými jednoduchými stehy 4-0. Byla identifikována papila Stensenova vývodu a digitálním manévrem byla vyjádřena slina, což potvrdilo, že nebyla poškozena. Excidovaný vzorek byl odeslán k histopatologickému vyšetření.
Při prvotním makroskopickém hodnocení se resekát skládal z dobře ohraničené a nažloutlé masy měkké konzistence. Histopatologické vyšetření prokázalo multilokulární cystu charakterizovanou stromatem složeným z fibrózní tkáně s dilatovanými krevními mikrovesami. V lumen cysty byla přítomna bílkovinná tekutina (obrázek 2). Mikroskopicky se léze skládala z cystické stěny vystlané dvěma nebo více řadami epitelu podobného potním kanálkům s monomorfními kubickými buňkami charakterizovanými malým centrálním jádrem a bez cytologických atypií (obrázek 3). Kubické buňky vykazovaly dekapitální sekreci svědčící o apokrinní sekreci (obrázek 4). Normální žlázy ani adnexální struktury nebo spojení s dermis překrývající kůže nebyly v histologických řezech identifikovány. Léze byla následně podrobena imunohistochemickému barvení na podporu diagnózy (obrázky 5 a)-5 d)). Všechny protilátky poskytla společnost DAKO a detekce antigenů a protilátek byla provedena pomocí automatické barvicí platformy DAKO Omnis (DAKO A/S, Glostrup, Dánsko) podle pokynů výrobce. Pro studium exprese mucinu byla intraluminální sekrece analyzována pomocí reakce Periodic Acid Schiff (PAS) s diastázou a bez ní a pomocí barvení mucikarmínem, přičemž obě reakce byly pozitivní. Dále byla k prokázání apokrinní sekreční povahy luminálních buněk sledována exprese lidského receptoru pro epidermální růstový faktor 2 (HER2). Imunohistochemie navíc ukázala, že bazální buňky cystické stěny byly pozitivní na hladkosvalový aktin (SMA), což potvrdilo jejich myoepiteliální původ. Byla stanovena konečná diagnóza apokrinního hydrocystomu. Resekční okraj byl negativní. Během 12měsíčního sledování nebyla pozorována žádná recidiva.
(a)
(b)
(c)
(d)
.
(a)
(b)
(c)
(d)
3. Diskuse
Apokrinní hydrocystomy jsou benigní cystické nádory apokrinních potních žláz. Odhadovaná incidence je jedna na tisíc předložených kožních biopsií; skutečná hodnota však zůstává neznámá a podhodnocená, protože mnohokrát jsou apokrinní hydrocystomy pozorovány na oftalmologických nebo chirurgických klinikách nebo jsou diagnostikovány jako cysty Mollových žláz, pokud se nacházejí na vnitřním nebo vnějším kantu dolního víčka . Ačkoli byly popsány různé lokalizace výskytu, podle našich znalostí neexistuje žádný důkaz o postižení ústní dutiny apokrinními hydrocystomy.
Co se týče etiopatogeneze, léze by mohla souviset s traumatem ústní sliznice tváře při žvýkacím aktu. To podporuje hypotézu, že AH mohou být důsledkem okluze nebo zablokování potního kanálkového aparátu, což vede k retenci potu a dilataci cystické struktury. Klinické rysy AH v dutině ústní se zjevně podobaly těm, které byly popsány u stejné léze v různých anatomických okrscích. Projevovala se jako pomalu rostoucí kopulovitý, solitární, dobře ohraničený uzlík s cystickou konzistencí. Ačkoli nejčastějším projevem je solitární léze, byly popsány některé případy mnohočetných apokrinních hydrocystomů, často ve spojení s Gorlin-Goltzovým a Schopf-Schulz-Passargeovým syndromem . Léze může nabývat různých barev včetně světle hnědé, červenohnědé, namodralé, černé nebo barvy kůže; v dutině ústní však byla pozorována nažloutlá barva. Podle této zprávy byl ve většině případů hlášen průměr < 20 mm, většinou v rozmezí od 3 do 15 mm, ačkoli „obří“ AH o velikosti ≥ 20 mm byly dokumentovány vzácně . Prezentovaný věk v této zprávě potvrzuje rozmezí uváděné v literatuře. Apokrinní hydrocystomy se skutečně vyskytují u dospělých mezi 30 a 75 lety se stejnou incidencí u obou pohlaví . Vzhledem k těmto rysům zahrnovala klinická diferenciální diagnóza lipom a fibrolipom, které jsou oba často dobře ohraničené a opouzdřené a často vykazují kapilární cévy v překrývající sliznici. Mezi další podobné intraorální léze patří mukokély, fibromy, fibrózní hyperplazie, lymfangiom a léze slinných žláz; konečnou diagnózu však stanoví histopatologická analýza.
Mikroskopické vyšetření ukázalo, že léze obsahuje multilokulární prostory, zatímco byl pozorován epitel podobný potnímu kanálku s monomorfními kubickými buňkami. Dále byla stěna cysty pokryta epiteliálními buňkami apokrinního typu s výraznou dekapitální sekrecí identifikovanou apokrinními čnělkami. Nebyly zjištěny žádné cytologické atypie. Tento histologický obraz léze byl podobně popsán i u jejího kožního protějšku. AH byla skutečně popsána jako opouzdřená, dobře ohraničená okolní fibrotickou tkání a často multilokulární. Mikroskopicky jsou cystické kanálky vystlány převážně dvouvrstvým epitelem, bez známek dlaždicové nebo slizniční metaplazie . Patognomonickým znakem je přítomnost velkých sloupcovitých nebo kuboidních buněk ve složení epitelové výstelky vykazujících dekapitální sekreci, obvykle spojených s vnější vrstvou plochých myoepiteliálních buněk . K posílení diagnózy byla použita imunohistochemie. Imunohistochemii jsme prováděli pomocí platformy DAKO Omnis, abychom zaručili vysoký stupeň standardizace barvení. Úplná automatizace tohoto systému umožnila získat všechna potřebná barvení najednou a vyhnout se tak preanalytickým zkreslením. Zejména pozitivita PAS a SMA byla spojena s apokrinní diferenciací .
Přestože léze byla asymptomatická, pacient si stěžoval na zhoršené žvýkací schopnosti, které mají negativní dopad na kvalitu života související s orálním zdravím. Z tohoto důvodu byl útvar bezprostředně po chirurgickém zákroku kompletně vyříznut, aby se obnovila fyziologická okluze a zabránilo se možnosti recidivy. Toho bylo dosaženo pomocí řezu v dělené tloušťce a tupé disekce, po níž následovala beznapěťová sutura. Byly popsány další metody léčby intraorálních lézí včetně marsupializace, CO2 a Er,Cr:YSGG laserové ablace, zatímco nechirurgické způsoby léčby jsou stále ve vývoji. Zaměříme-li se na léčbu AHs v jiných okrscích, bylo zdokumentováno několik možností léčby včetně prosté punkce jehlou, aplikace anticholinergních krémů, kyseliny trichloroctové a botulotoxinu, elektrodesikace, laserové vaporizace oxidem uhličitým, kryoterapie a laserové léčby .
4. Závěr
V případě dobře ohraničené, pohyblivé, exofytické submukózní masy nažloutlého vzhledu a bez klinických známek erytému nebo ulcerací by měla být AH zahrnuta do diferenciální diagnózy. Klinicky se jevila jako pomalu rostoucí asymptomatická léze, která mohla následovat po slizničním traumatu. K získání konečné diagnózy je vzhledem k jejím zvláštním aspektům povinná histopatologická analýza. Chirurgická excize útvaru vedla k uspokojivému zhojení ústní sliznice bez recidivy.
Konflikty zájmů
Autoři prohlašují, že v souvislosti s publikací tohoto článku nedošlo ke střetu zájmů.
.