Blepharoptosis

kirjoittanut Nahyoung Grace Lee, MD 23. tammikuuta 2021.

Blefaroptoosi

Blefaroptoosi. Potilas, jolla on molempien yläluomien involutiivinen ptoosi. Vasen yläluomi on huomattavasti ptoottisempi. Vasemmalla puolella nähdään myös kohonnut silmäluomen rypytys, superior sulcus deformiteetti ja kaareva kulmakarva. Image courtesy of Marcus M. Marcet, MD FACS (CC BY-SA 3.0)

ICD-10

Droopinen yläluomi tai ptoosi aiheuttaa huomattavaa näkökentän yläosan tukkeutumista, amblyopian riskin pienillä lapsilla ja kasvojen ulkonäön ikääntymismuutoksen.

Tauti

Blefaroptoosi on epänormaalin alhaalla oleva yläluomen reuna silmän ollessa ensisijaisessa katseessa. Normaalisti yläluomi peittää 1,0-2,0 mm sarveiskalvon ylemmästä osasta. Yläluomen ylimääräinen iho eli dermatokalaasi on erillinen löydös, ja sitä voi esiintyä yhdessä blefaroptoosin kanssa. Dermatochalasis on erotettava blefaroptoosista, koska sen kirurginen hoito on erilainen.

Etiologia

Blefaroptoosi voi olla synnynnäinen tai hankittu.

Synnynnäinen blefaroptoosi:

Synnynnäinen blefaroptoosi johtuu tavallisesti levator palpebrae superioris -lihaksen isolaarisesta, paikallisesti esiintyvästä, myogeenisestä dysgeneesistä. Hyvin pieni määrä synnynnäistä blefaroptoosia voi johtua geneettisistä tai kromosomivirheistä ja neurologisista toimintahäiriöistä.

• Blefarofimoosi-oireyhtymä, jolle on ominaista lyhyet palpebral fissures, synnynnäinen ptoosi, epicanthus inversus ja telecanthus.
• Synnynnäinen kolmannen aivohermon halvaus.
• Synnynnäinen Hornerin oireyhtymä, jolle on ominaista lievä ptoosi, miosis, anhidroosi ja heterokromia.
• Marcus Gunnin leuanveto-oireyhtymä, joka johtuu ulkoisen pterygoideuslihaksen motoriikkahermon virheellisestä innervaatiosta ipsilateraaliseen levator-lihakseen. Potilailla on silmäluomen kohoaminen pureskelun yhteydessä tai leuan siirtyessä vastakkaiselle puolelle.

Hankittu blefaroptoosi:

Useimmat hankitun blefaroptoosin tapaukset ovat aponeuroottista tyyppiä. Aponeuroottinen blefaroptoosi voi johtua levator aponeuroosin venymisestä, dehiskenssistä tai disinsertoitumisesta. Aponeuroottinen blefaroptoosi tunnetaan yleisesti nimellä involutiivinen ptoosi potilailla, joilla anatomiset muutokset ovat ikään liittyviä. Myogeeninen, neurogeeninen, traumaattinen ja mekaaninen ovat harvinaisempia hankitun blefaroptoosin syitä.

• Myogeenistä blefaroptoosia voi esiintyä myasthenia gravisissa, kroonisessa etenevässä ulkoisessa oftalmoplegiassa, okulofaryngeaalisessa lihasdystrofiassa ja myotonisessa dystrofiassa.
• Neurogeeninen blefaroptoosi voi olla seurausta kolmannesta hermopalpaatiosta, Hornerin oireyhtymästä.
• Traumaattinen blefaroptoosi voi olla seurausta silmäluomen repeämästä, johon liittyy yläluomen kohottajien leikkautuminen tai hermoradan katkeaminen.
• Mekaaninen ptoosi voi johtua silmäluomimassasta, kuten neurofibroomasta tai hemangioomasta, tai tulehduksen tai leikkauksen aiheuttamasta sykeröitymisestä.

Patofysiologia

Levator palpebrae superioris ja Muellerin lihas Blepharoptosis ovat ylempien silmäluomien kohottajalihaksia.

Levator palpebrae superioris saa alkunsa silmäkuopan apexista ja jatkuu anteriorisesti, ja Whitnallin ligamentin kohdalla se kulkee aponeuroosina inferiorisesti. . Aponeurosis työntyy tervalevyn etupuolelle. Se kiinnittyy myös ihoon muodostaen yläluomen rypyn. Levator palpebrae superioris on raidallinen lihas, jota hermottaa silmänliikehermon ylempi jakautuma. Tämä lihas on yläluomen tärkein kohottaja.

Muellerin lihas, sympaattisesti hermottunut sileä lihas, saa alkunsa levator palpee superioriksen alapinnalta. Se on noin 12 mm pitkä, asettuu yläviistoon tarsalin rajalle ja kohottaa yläluomia noin 2 mm.

Blepharoptosis on seurausta toisen tai molempien yläluomen kohottajalihasten toimintahäiriöstä.

Diagnoosi

Potilaat esittävät yleensä valituksen siitä, että kyseinen silmä on pieni, väsyneen näköinen, näkökentän rajoittuneisuus ja päänsärky.

Korostunut blefaroptoosi voi esiintyä missä iässä tahansa, mutta sitä tavataan yleisesti vanhemmilla aikuisilla. Synnynnäinen blefaroptoosi ilmenee syntymästä lähtien. Blefaroptoosissa ei ole rodullista tai sukupuoleen liittyvää predilektionaalisuutta.

Lisätietoa tarvitaan ptoosin puhkeamisesta, lieventävistä tai pahentavista tekijöistä, suvussa esiintyvästä ptoosista, äskettäisestä botuliini-injektiosta ja traumasta tai silmäleikkauksesta. Anamneesi antaa yleensä erittäin hyvän vihjeen blefaroptoosin etiologiasta.

On tärkeää kysyä mahdollisesta antikoagulanttien käytöstä tai verenvuodosta, suvussa esiintyvästä pahanlaatuisesta hypertermiasta ja sydänsairauksista, jotta vältetään mahdolliset komplikaatiot leikkauksen aikana.

Oireet

Näöntarkkuus ja taittovirhe on dokumentoitava. Silmäkulmien asento ja silmäluomien ylimääräisen ihon esiintyminen on todettava. Silmäluomien ja silmäkuopan reunan huolellinen ulkoinen tutkiminen sekä silmäluomien ja silmäkuopan reunan tunnustelu on suoritettava. Luomimassa voi aiheuttaa ylimääräistä painoa luomeen, mikä johtaa blefaroptoosiin. Ennen ajankohtaisten silmätippojen käyttöä on tehtävä seuraavat mittaukset:

• Palpebral fissure, joka on ylä- ja alaluomen välinen etäisyys pystysuorassa linjassa pupillin keskipisteen kanssa.
• Marginaalirefleksin etäisyys-1 (MRD-1), joka on pupillin valorefleksin keskipisteen ja ylemmän silmäluomen reunan välinen etäisyys silmän ollessa ensisijaisessa katseessa.
• Marginaalirefleksin etäisyys-2 (MRD-2), joka on pupillaarisen valorefleksin keskipisteen ja silmäluomen alareunan välinen etäisyys, kun silmä on ensisijaisesti katseessa.
• Levator-funktio, joka on matka, jonka silmäluomi kulkee alaspäin katsomisesta ylöspäin katsomiseen, kun frontalis-lihasta pidetään inaktiivisena otsalla. Yli 10 mm:n mittausta pidetään erinomaisena, kun taas 0-5 mm:n mittausta pidetään huonona.
• Silmäluomirypyn esiintyminen ja sen korkeus.

Potilailla, joilla on yksipuolinen blefaroptoosi, kyseinen silmäluomi on nostettava manuaalisesti, ja vastakkaista silmäluomia on tarkkailtava mahdollisen maskeeratun blefaroptoosin tai Hering-ilmiön varalta.

Potilaalta on tutkittava, onko hänellä proptoosia tai enoftalmoosia, lagoftalmoosia ja onko hänellä Bellin ilmiötä.

Silmän motiliteetti on arvioitava, sillä joillakin potilailla, joilla on blefaroptoosi, silmän motiliteetti voi olla rajoittunut, kuten myasthenia gravisissa ja kroonisessa etenevässä ulkoisessa oftalmoplegiassa. Potilaat, joilla on synnynnäinen blefaroptoosi, on tutkittava Marcus Gunnin leuanveto-oireyhtymän varalta. Pupillien koko ja iiriksen värierot silmien välillä on tutkittava Hornerin oireyhtymän varalta.

On erittäin tärkeää tutkia kuivasilmäisyyden esiintyminen fluoreseiinivärjäyksellä sarveiskalvon, kyynelmeniskin ja kyynelten hajoamisajan tutkimiseksi.

Sympatomimeettisiä silmätippoja voidaan käyttää Muellerin lihaksen stimuloimiseksi. Jos havaitaan hyvä vaste, ptoosi voidaan korjata Muellerin lihaksen ja sidekalvon resektiolla.

Diagnostiset toimenpiteet

Kliininen tutkimus riittää useimmilla potilailla. Näkökenttä pyydetään yleensä osoittamaan blefaroptoosin vaikutus perifeeriseen näkökenttään. Muutamilla potilailla tarvitaan laboratorio- ja kuvantamistutkimuksia blefaroptoosin syyn selvittämiseksi.

Laboratoriotutkimukset

• Asetyylikoliinireseptorivasta-aineiden seerumimääritys ja edrofoniumkloriditesti (Tensilon) tai yksisäikeinen elektromyografia voidaan tilata potilaille, joilla epäillään olevan myasthenia gravis
• Potilaille, joilla on krooninen etenevä ulkoinen silmänpainetauti, tulisi harkita elektrokardiogrammia, sähköreetinogrammia, elektromyografiaa ja mitokondriomääritystä.

Diagnostinen kuvantaminen

• Potilaille, joilla on neurologisia puutteita yhdessä blefaroptoosin kanssa, tulisi tehdä aivojen, silmäkuoppien tai aivoverisuoniston kuvantaminen.
• Potilaille, joilla epäillään tulehduksellista tai infiltroivaa orbitaaliprosessia blefaroptoosin syyksi, on tehtävä orbitaalinen CT- tai MRI-kuvaus.
• Hankitussa Hornerin oireyhtymässä tarvitaan pään ja kaulan kuvantaminen.

Differentiaalidiagnoosi

• Pseudoptoosi, joka voi johtua mikrophthalmoksesta, enophthalmoksesta, anophthalmoksesta tai kontralateraalisesta silmäluomen vetäytymisestä.
• Blefarokalaasi
• Kulmien ptoosi
• Dermatokalaasi
• Vanha kasvohermopalpaatio, joka johtaa kapeaan palpebral fissuriin

Hoito

Blefarokalaasin hoito on ensisijaisesti kirurgista. Tarkkailua tarvitaan vain lievissä synnynnäisen ptoosin tapauksissa, jos ei ole merkkejä amblyopiasta, karsastuksesta tai poikkeavasta pään asennosta. Jos on olemassa amblyopian, karsastuksen ja huomattavan epänormaalin pään asennon riski, leikkaus tehdään mahdollisimman pian. Blefaroptoosin kirurginen korjaus voidaan tehdä milloin tahansa näkökentän tai esteettisen ulkonäön parantamiseksi.

Jos blefaroptoosi on merkki systeemisestä sairaudesta, kuten myasthenia gravisista ja Kearns-Sayren taudista, potilas on ohjattava asianmukaiselle lääkärille jatkohoitoa varten.

Ulkoinen valokuvadokumentaatio on hyvä hankkia erityisesti ennen kirurgisen korjauksen yrittämistä.

Lääkehoito

Potilaat, joilla on myasthenia gravis, voivat parantua lääkehoidolla. Sympatomimeettiset ajankohtaiset silmätipat, kuten apraklonidiini ja fenylefriini, saavat joillakin potilailla aikaan lyhyen tilapäisen yläluomen kohoamisen. Paikallisesti käytettävän oksimetatsoliinihydrokloridin (0,1 %) käyttö blefaroptoosiin sai FDA:n hyväksynnän heinäkuussa 2020.

Kirurgia

Synnynnäisen ptoosin kirurginen korjaus voidaan tehdä missä iässä tahansa sairauden vaikeusasteesta riippuen, ja varhainen puuttuminen on tarpeen, jos on olemassa riski amblyopian kehittymisestä tai merkittävästä pään poikkeavasta asennosta. Blefaroptoosin korjaukseen on käytettävissä erilaisia kirurgisia tekniikoita. Sopiva tekniikka valitaan hoidon tavoitteiden, taustalla olevan diagnoosin, kirurgin mieltymysten ja levatorin toiminnan asteen mukaan. Potilaiden on oltava tietoisia siitä, että symmetriaa ei ole helppo saavuttaa. Potilaiden, joilla on kuivat silmät, heikentynyt sarveiskalvon tunto, puuttuva Bellin ilmiö, kaksoisnostopalpaatio tai etenevä ulkoinen oftalmoplegia, on oltava hyvin varovaisia, jotta vältetään leikkauksen jälkeinen keratopatia. Jos potilaalla on karsastus ja blefaroptoosi, karsastus on korjattava ensin.

Mueller muscle-conjunctival resection

Tämä tekniikka sopii potilaille, joilla on lievä tai keskivaikea aponeuroottinen blefaroptoosi (näillä potilailla on erittäin hyvä levator-toiminta). Tämä leikkaus ei toimi kovin hyvin potilaille, joilla on synnynnäinen blefaroptoosi, vaikka levatorin toiminta olisikin hyvä, koska levator palpebrae superioris -lihas ei ole normaali. Hyvä vaste sympatomimeettisille paikallisille silmätipoille on hyvä indikaattori tämäntyyppisen leikkauksen onnistumisesta. Tällä tekniikalla on vähiten mahdollisuuksia muuttaa silmäluomen ääriviivoja verrattuna muihin leikkaustekniikoihin

Leikkaus tehdään sidekalvon puolelta, jossa sidekalvo ja Muellerin lihas merkitään (noin 4 mm sidekalvoa 1 mm:n verran blefaroptoosin korjausta varten ylemmän terskan kärjestä), merkitty sidekalvo ja Muellerin lihaksen alue puristetaan. Ompeleet viedään puristimen alle jatkuvalla tavalla ja ulkoistetaan ihon läpi merkityn alueen molemmissa päissä, minkä jälkeen puristimen yläpuolella olevat kudokset leikataan.

Fasanella-Servatin ptoosin korjaus on tekniikaltaan samanlainen. Siihen liittyy kuitenkin sidekalvon, Muellerin lihaksen sekä osan ylemmästä tarsuksesta resektio. Kun resektioon sisällytetään osa tervalevystä, saadaan aikaan voimakkaampi kohouma. Varovaisuutta on noudatettava, jotta vältytään liialliselta tarsuksen poistamiselta, joka voisi vaikuttaa silmäluomirakenteen eheyteen.

Levator advancement or resection

Tässä tekniikassa levator aponeuroosia lyhennetään blefaroptoosin vaikeusasteen mukaan. Se toimii potilailla, joilla on hyvä ja tyydyttävä levator-toiminta

Leikkaus tehdään silmäluomirypyn viillon kautta. Orbitaaliseinä avataan ja preaponeroutinen rasva vedetään pois levator aponeurosiksesta. Kun lihas on tunnistettu, levator aponeurosis irrotetaan tarsuksesta ja levator aponeurosiksen ja Muellerin lihaksen välistä leikkausta voidaan jatkaa. Levator aponeurosis siirretään ja/tai leikataan ja kiinnitetään väliaikaisesti 1-3 ompeleella tarsukseen osittaisella paksuuspurennalla. Etenemisen ja/tai resektion määrä riippuu blefaroptoosin asteesta. Jos potilas on hereillä, silmäluomen korkeus ja ääriviivat tutkitaan tässä vaiheessa. Kun hyvä korkeus ja ääriviivat on saavutettu, tarsaalilamellien purennat kiristetään pysyvästi. Iho suljetaan sisällyttämällä siihen osa levator aponeuroosista rypyn uudistamiseksi.

Frontalis suspensio

Tämä toimenpide tehdään potilaille, joilla levatorin toiminta on heikko (<4 mm) tai puuttuu. Slinginä voidaan käyttää monia autogeenisia ja allogeenisia materiaaleja. Fascia lata- ja frontaalilihasläppiä, säilöttyä (kudospankki) fascia lata:ta, autogeenista temporalis-faskiaa, Gore-Tex-ompeleita, jäädytettyä kovakalvoa, silikonia ja Allodermiä on käytetty. Autogeenisen fascia ladan todettiin antavan suotuisimman leikkaustuloksen. Slingi yhdistää silmäluomen ja kulmakarvojen välissä, ja kulmakarvojen kohoamisen myötä silmä avautuu. Leikkauksen jälkeen voi kestää useita kuukausia, ennen kuin potilaat pystyvät sulkemaan silmäluomensa unen aikana. Tänä aikana tarvitaan merkittävää voitelua.

Potilaille, joilla on yksipuolinen vaikea blefaroptoosi, kahdenvälinen frontalis-sling antaa parhaan kosmeettisen lopputuloksen. Vanhempia ja potilasta on kuitenkin usein vaikea suostutella tekemään leikkaus normaaliin kontralateraaliseen levator-lihakseen.

Potilaiden, joilla on Marcus Gunnin leuanveto-oireyhtymä, leuanveto-blefaroptoosin kirurginen korjaustekniikka on kiistanalainen. Jos leukojen räpyttely on merkityksettömän vähäistä, pelkkä blefaroptoosin korjaus (levatorin etenemisellä tai frontalis-slingillä) voi riittää ptoosin vakavuudesta ja levatorin toiminnasta riippuen. Jos leuan vilkkuminen on merkittävää, levator-lihaksen ekstirpatio ja frontalis-slingin asettaminen voi olla tarpeen.

Kirurginen seuranta

Blefaroptoosin kirurginen korjaus tehdään yleensä avohoitona. Kun potilas on hereillä, silmäluomille laitetaan kylmiä kompresseja 20 minuutin ajan 1-2 tunnin välein 2-3 päivän ajan turvotuksen ja mustelmien vähentämiseksi. Potilaille annetaan paikallista antibioottivoidetta (steroidin kanssa tai ilman), jota levitetään silmään ja viiltokohtaan kahdesti päivässä 5-7 päivän ajan. Potilaille, joilla odotetaan olevan postoperatiivista lagoftalmoosia, tarvitaan liiallista voitelua. Potilaat nähdään yleensä 1-2 viikkoa leikkauksen jälkeen. Potilaat arvioidaan altistuskeratopatian, infektion, granulooman muodostumisen sekä yli- ja alikorjauksen merkkien varalta. Amblyopiaa sairastavien potilaiden on jatkettava amblyopian hoitoa.

Komplikaatiot

Synnynnäinen ptoosi voi johtaa amblyopiaan sekundaarisesti deprivaation tai korjaamattoman astigmatismin vuoksi. Hankittu blefaroptoosi johtaa näkökentän pienenemiseen ja etupäähän kohdistuvaan päänsärkyyn. Blefaroptoosi aiheuttaa merkittäviä psykososiaalisia vaikutuksia ja voi johtaa huonoon suoriutumiseen koulussa ja työssä.

Blefaroptoosin kirurgista korjausta voivat vaikeuttaa verenvuoto, infektio, turvotus, ptoosin ali- tai ylikorjaus, silmäluomien epäsymmetria, granulooman muodostuminen, sarveiskalvon vierasesineen tunne ja altistumiskeratopatia. Suurin osa näistä komplikaatioista on helposti hoidettavissa, jos ne havaitaan ajoissa ja niille annetaan asianmukainen hoito.

Prognoosi

Lääketieteellisillä ja kirurgisilla lähestymistavoilla, joita blefaroptoosin hoitoon on käytettävissä, saavutetaan yleensä hyviä tuloksia. Uusiutuminen ajan myötä ei ole harvinaista. Tuloksen saavuttamiseksi saatetaan tarvita useampi kuin yksi leikkaus, erityisesti synnynnäisessä ptoosissa.

Lisälähteet

• Boyd K, DeAngelis KD. Ptosis. American Academy of Ophthalmology. EyeSmart® Eye health. https://www.aao.org/eye-health/diseases/ptosis-list. Accessed March 22, 2019.

• ASOPRS Information for Patients on Ptosis

1. Baldwin HC, Manners RM. Synnynnäinen blefaroptoosi: kirjallisuuskatsaus levator palpebrae superioris -lihaksen histologiasta. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2002;18:301-7
2. Sakol PJ, Mannor G, Massaro BM. Synnynnäinen ja hankittu blefaroptoosi. Curr Opin Ophthalmol. 1999;10:335-9.
3. Cetinkaya A, Brannan PA. Ptoosin korjausvaihtoehdot ja algoritmi. Curr Opin Ophthalmol. 2008;19:428-34.
4. Small RG. Yksipuolisen vaikean synnynnäisen blefaroptoosin kirurginen hoito: kiista jatkuu. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2000;16:81-2.
5. Baroody M, Holds JB, Vick VL. Ptoosin diagnostiikan ja hoidon edistysaskeleet. Curr Opin Ophthalmol. 2005;16:351-5.
6. Frueh BR, Musch DC, McDonald HM. Aponeuroottisen ptoosin korjaamiseen käytettävän pienen leikkaushaavan ja minimaalisen leikkausmenetelmän tehokkuus ja vaikuttavuus verrattuna perinteiseen lähestymistapaan. Ophthalmology. 2004;111:2158-63.
7. Baldwin HC, Manners RM. Synnynnäinen blefaroptoosi: kirjallisuuskatsaus levator palpebrae superioris -lihaksen histologiasta. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2002;18:301-7.
8. Lee MJ, Oh JY, Choung HK, Kim NJ, Sung MS, Khwarg SI. Frontalis sling -leikkaus silikonisauvalla verrattuna säilytettyyn fascia lataan synnynnäisen ptoosin hoidossa kolmen vuoden seurantatutkimus. Ophthalmology. 2009;116:123-9.