Syndrome d'Anton dû à une maladie cérébrovasculaire : un rapport de cas | RegTech

Discussion

L’écrivain français de la Renaissance Montaigne (1533-1592) a décrit dans son deuxième livre des Essais le cas d’un noble qui ne croyait pas être aveugle malgré les signes évidents . Il s’agit probablement de la toute première description de la non-perception de sa propre cécité en l’absence de maladie psychiatrique ou de déficience cognitive sous-jacente.

Quelques centaines d’années plus tard, le neuropsychiatre autrichien Gabriel Anton (1858-1933) a décrit des patients atteints de cécité et de surdité objectives qui présentaient une absence d’auto-perception de leurs déficits. Il les associe à une pathologie cérébrale. Joseph François Babinski (1857-1932) a plus tard utilisé le terme d’anosognosie pour décrire ce phénomène .

La déficience visuelle neurologique, dans laquelle la perturbation visuelle est le résultat d’une anomalie ou d’une lésion cérébrale plutôt que d’anomalies oculaires, englobe un large spectre de conditions. Il s’agit d’affections telles que la déficience visuelle cérébrale, la négligence visuelle, l’agnosie visuelle, divers troubles de la perception visuelle, l’hémianopsie homonyme, l’absence de reconnaissance des visages, le retard du développement visuel et la cécité corticale.

Chez les patients atteints de cécité corticale totale secondaire à une lésion bilatérale des cortex occipitaux, le mouvement des objets peut néanmoins être perçu, soit consciemment (syndrome de Riddoch), soit inconsciemment (cécité) . À l’inverse, la cécité au mouvement, dans laquelle les patients peuvent voir des objets mais ne peuvent pas percevoir le mouvement de ces objets, a également été bien décrite. Cela peut s’expliquer par la présence de projections du noyau géniculé latéral, à la fois vers le cortex visuel (V1) via les radiations optiques et vers l’aire temporale moyenne (MT ou V5), une aire corticale qui n’était pas considérée comme « primaire » auparavant. D’autres manifestations de l’altération de l’acuité visuelle peuvent inclure le syndrome de Charles Bonnet, dans lequel les patients souffrant d’une perte visuelle, quelle qu’en soit la cause, peuvent avoir des hallucinations, souvent très élaborées, avec des images de personnes ou de bâtiments inconnus, et ainsi de suite, bien que l’intuition soit préservée.

Le syndrome d’Anton est le déni de la perte de vision (anosognosie visuelle) associé à la confabulation dans le cadre d’une perte visuelle évidente et d’une cécité corticale. Souvent, les patients présentant des lésions bilatérales des lobes occipitaux ont également des lésions du cortex d’association visuelle, ce qui peut expliquer leur manque de conscience. En outre, comme le suggère Anton, les zones visuelles endommagées sont effectivement déconnectées des zones fonctionnelles, telles que les zones de la parole et du langage. En l’absence de données, les zones de la parole qui fonctionnent confabulent souvent une réponse.

En plus de l’hypothèse de déconnexion décrite ci-dessus, deux autres mécanismes neuropsychologiques probables ont été postulés. L’un suggère que le moniteur des stimuli visuels est défectueux et interprète incorrectement les images. L’autre suggère la présence d’une fausse rétroaction provenant d’un autre système visuel. À cet égard, le colliculus supérieur, le pulvinar et les régions temporo-pariétales peuvent transmettre des signaux au moniteur lorsque le système géniculocalcarine est défaillant. En l’absence d’entrée visuelle, cette fausse imagerie interne peut convaincre le moniteur ou les régions de la parole de sortir une réponse .

Bien que toute cause de cécité corticale puisse potentiellement conduire au syndrome d’Anton, la maladie cérébrovasculaire est la plus fréquente . En plus des causes les plus courantes du syndrome d’Anton, il a également été rapporté dans l’encéphalopathie hypertensive avec pré-éclampsie , l’hémorragie obstétrique avec hypoperfusion , et le traumatisme , entre autres.

Notre patiente avec des infarctus occipitaux bilatéraux provoquant une cécité corticale et une anosognosie visuelle, répondait à la description classique du syndrome d’Anton. Elle conservait une croyance fervente en ses aptitudes visuelles malgré un déficit évident. Sa démence n’était que d’un degré léger et n’a pas influencé ou troublé le diagnostic du syndrome d’Anton.

Une bonne récupération de la fonction visuelle a été notée dans des conditions causant le syndrome d’Anton telles que l’encéphalopathie hypertensive et l’hypoperfusion corticale . Dans ces conditions, la correction du facteur causal peut conduire à la résolution des symptômes. Notre patiente avait un infarctus bilatéral du lobe occipital, mais malgré une légère récupération de sa vision, il est peu probable qu’elle atteigne une amélioration substantielle. Il serait important d’envisager une prévention secondaire, et de proposer une rééducation à ces patients, en cas de retour de la perspicacité.

Notre cas vient s’ajouter à la littérature limitée sur le syndrome d’Anton. Une suspicion de cécité corticale et de syndrome d’Anton devrait être soulevée chez les patients présentant une perte visuelle atypique et des signes de lésion du lobe occipital.