Zespół Antona spowodowany chorobą naczyniowo-mózgową: opis przypadku | RegTech

Dyskusja

Francuski pisarz renesansowy Montaigne (1533-1592) opisał w swojej drugiej księdze Les Essais przypadek szlachcica, który nie wierzył, że jest niewidomy pomimo oczywistych oznak. To był prawdopodobnie pierwszy w historii opis nie postrzegając własną ślepotę w przypadku braku choroby psychicznej lub zaburzenia poznawcze.

Kilkaset lat później austriacki neuropsychiatra Gabriel Anton (1858-1933) opisał pacjentów z obiektywną ślepotę i głuchotę, którzy wykazali brak postrzegania siebie ich deficytów. Powiązał je z patologią mózgu. Joseph François Babinski (1857-1932) użył później terminu anosognosia do opisania tego zjawiska.

Neurologiczne upośledzenie wzroku, w którym zaburzenia widzenia są wynikiem nieprawidłowości lub uszkodzenia mózgu, a nie nieprawidłowości oka, obejmuje szerokie spektrum warunków. Obejmują one warunki, takie jak mózgowe upośledzenie wzroku, zaniedbanie wzrokowe, agnozja wzrokowa, różne zaburzenia percepcji wzrokowej, hemianopia homonimiczna, brak rozpoznawania twarzy, opóźniony rozwój wzrokowy i ślepota korowa.

W przypadku pacjentów z całkowitą ślepotą korową wtórną do obustronnego uszkodzenia kor potylicznych, ruch przedmiotów może być jednak postrzegany świadomie (zespół Riddocha) lub nieświadomie (ślepota). Odwrotnie, ślepota ruchu, w której pacjenci widzą przedmioty, ale nie mogą postrzegać ruchu tych przedmiotów, jest również dobrze opisana. Może to być wyjaśnione obecnością projekcji z bocznego jądra genitalnego, zarówno do kory wzrokowej (V1) poprzez promienie wzrokowe, jak i do ruchowo-selektywnego środkowego obszaru skroniowego (MT lub V5), obszaru korowego, który wcześniej nie był uważany za „pierwotny”. Inne przejawy zaburzonej ostrości wzroku mogą obejmować zespół Charlesa Bonneta, w którym pacjenci z utratą wzroku z jakiejkolwiek przyczyny mogą doświadczać halucynacji, często bardzo rozbudowanych, z obrazami nieznanych ludzi lub budynków, i tak dalej, chociaż z zachowaniem wglądu .

Zespół Antona jest zaprzeczeniem utraty wzroku (anosognozja wizualna) związanym z konfabulacją w warunkach oczywistej utraty wzroku i ślepoty korowej. Często pacjenci z uszkodzeniem płatów potylicznych obustronnie mają również uszkodzenie ich wizualnej kory asocjacyjnej, co może odpowiadać za ich brak świadomości. Dodatkowo, jak sugeruje Anton, uszkodzone obszary wzrokowe są skutecznie odłączone od funkcjonujących obszarów, takich jak obszary mowy i języka. W przypadku braku danych wejściowych, funkcjonujące obszary mowy często konfabulują odpowiedź .

W uzupełnieniu do hipotetycznego rozłączenia opisanego powyżej, dwa inne prawdopodobne mechanizmy neuropsychologiczne zostały postulowane. Jeden sugeruje, że monitor bodźców wizualnych jest uszkodzony i nieprawidłowo interpretuje obrazy. Drugi sugeruje obecność fałszywych informacji zwrotnych z innego układu wzrokowego. W związku z tym, w przypadku uszkodzenia systemu genikulokalikarynowego, sygnały do monitora mogą być przekazywane przez górny spojler, pulwinar i okolice skroniowo-ciemieniowe. W przypadku braku wejścia wizualnego, to fałszywe wewnętrzne wyobrażenie może przekonać monitor lub obszary mowy, aby wyjść z odpowiedzią .

Although any cause of cortical blindness may potentially lead to Anton’s syndrome, cerebrovascular disease is the most common . Oprócz bardziej powszechnych przyczyn zespołu Antona, został on również zgłoszony w encefalopatii nadciśnieniowej ze stanem przedrzucawkowym, krwotokiem położniczym z hipoperfuzją i urazem, między innymi.

Nasz pacjent z obustronnymi zawałami potylicznymi powodującymi ślepotę korową i wizualną anosognozję, spełnił klasyczny opis dla zespołu Antona. Zachowywała ona gorące przekonanie o swoich zdolnościach wzrokowych pomimo oczywistego deficytu. Jej demencja była tylko łagodnego stopnia i nie wpłynęła ani nie zachwiała diagnozą zespołu Antona.

Dobry powrót funkcji wzrokowych odnotowano w warunkach powodujących zespół Antona, takich jak encefalopatia nadciśnieniowa i hipoperfuzja korowa. W tych stanach korekcja czynnika sprawczego może prowadzić do ustąpienia objawów. U naszej pacjentki wystąpił obustronny zawał płata potylicznego, ale mimo niewielkiej poprawy widzenia nie należy spodziewać się istotnej poprawy. Ważne byłoby rozważenie wtórnej prewencji i zaoferowanie rehabilitacji takim pacjentom, gdyby wgląd powrócił.

Nasz przypadek dodaje się do ograniczonej literatury na temat zespołu Antona. Podejrzenie ślepoty korowej i zespołu Antona powinno być wysunięte u pacjentów z nietypową utratą wzroku i dowodami uszkodzenia płata potylicznego.

.