A gyűrűs atrófiás lichen planus reagál a hidroxiklorokvinre és az acitretinre
A gyűrűs atrófiás lichen planus (AALP) a lichen planus egy ritka változata, amelyet először Friedman és Hashimoto1 írt le 1991-ben. Klinikailag egyesíti mind a gyűrűs, mind az atrófiás lichen planus konfigurációját és morfológiai jellemzőit. Ez egy ritka entitás. Egy 69 éves fekete férfi AALP esetéről számolunk be. A klinikai és szövettani megjelenés ennek az entitásnak a meghatározó jellemzőit ábrázolta az elasztikus rostok jellegzetes elvesztésével, ami az aktív elváltozások központi atrófiájának felel meg.
Ellenyomata
Egy 69 éves fekete férfi, akinek kórtörténetében hepatitis C vírusfertőzés és hypothyreosis szerepelt, 4 hónapja tartó, a törzsön, végtagokon, ágyékon és fejbőrön jelentkezett a bőrgyógyászati klinikán viszkető kiütésekkel. Tagadta, hogy bármilyen új gyógyszert szedne, nemrégiben megbetegedett vagy beteggel érintkezett volna. A fizikális vizsgálat a törzsön, az alkarok kinyújtott részén és a combokon a testfelület 10%-át érintő, jól körülhatárolt, ibolyás papulákat és plakkokat mutatott (1A. ábra). Az elváltozások gyűrű alakúak voltak, kiemelkedő határokkal és központi depigmentált, atrófiás hegesedéssel (1B. ábra). A vizsgálat több nagy, hipopigmentált atrófiás foltot és plakkot is feltárt a jobb lágyéktájékon, a pénisznyél és a fenék hátsó részén, valamint egyetlen atrófiás plakkot a fejbőrön. Szájüregi elváltozást nem észleltek. A kezdeti lyukasztott biopszia nem specifikus lichenoid dermatitiszre utalt (2. ábra), és a betegnek a törzsre és a végtagokra 0,1%-os triamcinolon kenőcsöt, az ágyék és a nemi szervek régiójára pedig 0,1%-os takrolimusz kenőcsöt írtak fel.
1. ábra. Gyűrűs atrófiás lichen planus jól körülhatárolt, hiperpigmentált, ibolyás gyűrűs plakkokkal a bal hátsó combon (A) és a törzs hátsó részén (B), emelkedett határokkal és központi depigmentált atrófiás hegekkel.
2. ábra. A bal hátsó comb hátsó részéből vett lyukbiopszia kompakt hyperkeratózist, hypergranulózist, Civatte-testeket és fokális akantózist mutatott, alatta lichenoid dermatitissel, amely a dermoepidermális átmenetet részben eltakaró lymphohistiocytás infiltrátumból állt (H&E, eredeti nagyítás ×40).
A betegnél a következő hónapokban újabb gyűrűs atrófiás bőrelváltozások alakultak ki. Ismételt lyukasztásos biopsziát vettünk a törzsből az elváltozással érintett és az érintetlen perilesionalis bőrből szövettani megerősítés és speciális festés céljából. A léziós biopszián ismét lichenoid dermatitist észleltek, és a perilesionális biopszián nem észleltek említésre méltó szövettani elváltozást. Mindkét biopszián elvégeztük az elasztikus rostok Verhoeff-van Gieson-festését, amely az elasztikus rostok pusztulását mutatta ki a központi papilláris dermiszben és a felső retikuláris dermiszben a léziós biopsziában (3A. ábra). A perilesionalis biopszián az elasztikus rostok megmaradtak (3B ábra).
3. ábra. A hát felső részéből származó elváltozás lyukasztott biopsziáján végzett Verhoeff-van Gieson-festés a dermiszben lévő elasztikus rostok csökkent mennyiségét mutatta (A)(eredeti nagyítás ×200). A klinikailag nem érintett szomszédos bőr lyukbiopsziája nem volt feltűnő, az elasztikus rostok megmaradtak (B)(eredeti nagyítás ×200).
A klinikai megjelenés és a szövettani leletek megerősítették az AALP diagnózisát. A betegnek rövid szájon át szedhető prednizont írtak elő, ami megállította a betegség további progresszióját. A beteg ezután pentoxifyllint kezdett kapni, és továbbra is 0,1%-os takrolimusz kenőcsöt kapott, a meglévő elváltozások minimális javulásával. Ezeket a gyógyszereket 3 hónap után abbahagyták. Naponta egyszer 400 mg hidroxiklorokint adtak, ami kezdetben a törzsön lévő plakkok némi elvékonyodását eredményezte; 3 hónap után azonban a betegség további progresszióját észlelték. A kezelési séma kiegészült napi egyszeri 25 mg acitretinnel. Az aktív elváltozások, a hiperpigmentáció és a maradék hegesedés jelentős elvékonyodását észlelték 2 hónapos acitretinnel és hidroxiklorokinnal kombinált terápia után (4. ábra), és néhány hónappal később további javulás volt észlelhető.
4. ábra. Gyűrűs atrófiás lichen planus léziós elvékonyodással, hiperpigmentációval és maradék hegesedéssel 2 hónapos kombinált kezelés után, 400 mg hidroxiklorokinnal és 25 mg acitretinnel, mindkettő naponta egyszer.