Anton-szindróma agyi érbetegség következtében: egy esetről szóló beszámoló | RegTech

Előadás

A francia reneszánsz író Montaigne (1533-1592) Les Essais című második könyvében leírta egy nemesember esetét, aki a nyilvánvaló jelek ellenére sem hitte el, hogy vak . Valószínűleg ez volt az első leírás arról, hogy valaki pszichiátriai betegség vagy mögöttes kognitív károsodás hiányában nem érzékeli saját vakságát.

Néhány száz évvel később Gabriel Anton osztrák neuropszichiáter (1858-1933) olyan objektív vaksággal és siketséggel rendelkező betegeket írt le, akik hiányosságaik önérzékelésének hiányát mutatták. Ezeket az agyi patológiával hozta összefüggésbe . Joseph François Babinski (1857-1932) később az anosognosia kifejezést használta e jelenség leírására .

A neurológiai látáskárosodás, amelyben a látászavar inkább agyi rendellenesség vagy károsodás, mint szembetegség következménye, az állapotok széles spektrumát öleli fel. Ide tartoznak az olyan állapotok, mint az agyi látáskárosodás, a látás elhanyagolása, a vizuális agnózia, a különböző vizuális észlelési zavarok, a homonim hemianopia, az arcfelismerés hiánya, a megkésett vizuális fejlődés és az agykérgi vakság.

A nyakszirti agykérgek kétoldali károsodásából eredő teljes agykérgi vakságban szenvedő betegeknél a tárgyak mozgása ennek ellenére észlelhető, akár tudatosan (Riddoch-szindróma), akár tudattalanul (vaklátás) . Ezzel szemben a mozgásvakságot, amikor a betegek látják a tárgyakat, de nem érzékelik a tárgyak mozgását, szintén jól leírták . Ez azzal magyarázható, hogy az oldalsó genikuláris magból a látókéregbe (V1) az optikai sugárzásokon keresztül és a mozgásszelektív középső temporális területre (MT vagy V5), egy olyan agykérgi területre, amelyet korábban nem tekintettek “elsődlegesnek” . A csökkent látásélesség egyéb megnyilvánulásai közé tartozhat a Charles Bonnet-szindróma, amelyben a bármilyen okból látáskárosodott betegek hallucinációkat tapasztalhatnak, gyakran nagyon bonyolultakat, ismeretlen emberek vagy épületek stb. képeivel, bár a belátás megőrzése mellett .

Az Anton-szindróma a látásvesztés tagadása (vizuális anosognosia), amely nyilvánvaló látásvesztés és agykérgi vakság mellett konfabulációval jár. Gyakran előfordul, hogy a kétoldali nyakszirti lebenyben károsodott betegeknél a vizuális asszociációs kéreg is károsodott, ami magyarázatot adhat a tudatosság hiányára . Ezenfelül, ahogyan azt Anton javasolta, a sérült vizuális területek gyakorlatilag el vannak választva a működő területektől, például a beszéd-nyelvi területektől. Input hiányában a működő beszédterületek gyakran konfabulálnak egy választ .

A fent leírt feltételezett szétkapcsolódás mellett két másik valószínű neuropszichológiai mechanizmust is feltételeztek. Az egyik szerint a vizuális ingerek monitorozása hibás, és helytelenül értelmezi a képeket. A másik egy másik vizuális rendszerből érkező hamis visszajelzés jelenlétét feltételezi. Ebben a tekintetben a superior colliculus, a pulvináris és a temporo-parietális régiók jeleket továbbíthatnak a monitor felé, amikor a geniculocalcarine rendszer meghibásodik. Vizuális bemenet hiányában ez a hamis belső képalkotás meggyőzheti a monitort vagy a beszédterületeket, hogy válasszal jelentkezzenek .

Bár az agykérgi vakság bármely oka potenciálisan Anton-szindrómához vezethet, a cerebrovaszkuláris betegség a leggyakoribb . Az Anton-szindróma gyakoribb okai mellett többek között hipertóniás encephalopathia pre-eclampsia , szülészeti vérzés hypoperfúzióval , és trauma esetén is beszámoltak róla.

Páciensünk kétoldali occipitalis infarktus okozta agykérgi vaksággal és vizuális anosognosiával, megfelelt az Anton-szindróma klasszikus leírásának. A nyilvánvaló deficit ellenére fenntartotta a látásképességébe vetett lelkes hitét. Demenciája csak enyhe fokú volt, és nem befolyásolta vagy elhomályosította az Anton-szindróma diagnózisát.

A látásfunkció jó helyreállását észlelték Anton-szindrómát okozó állapotokban, mint például hipertóniás enkefalopátia és agykérgi hipoperfúzió . Ezekben az állapotokban a kiváltó tényező korrekciója a tünetek megszűnéséhez vezethet. Páciensünknek kétoldali occipitális lebeny infarktusa volt, de látásának kismértékű helyreállása ellenére nem valószínű, hogy jelentős javulást ér el. Fontos lenne megfontolni a másodlagos megelőzést, és rehabilitációt kínálni az ilyen betegeknek, ha a belátás visszatérne.

Egyes esetünk az Anton-szindróma korlátozott irodalmát egészíti ki. A kortikális vakság és az Anton-szindróma gyanúját fel kell vetni az atipikus látásvesztés és a nyakszirti lebeny sérülésére utaló bizonyítékokkal rendelkező betegeknél.