Modravá pigmentace nehtových lůžek pacienta'

… 61letý muž byl přivezen na pohotovostní oddělení (PO) pro dušnost, únavu, časté pády a namodralé zbarvení kůže. Lékař primární péče pacienta přeložil kvůli obavám z cyanózy. Při příchodu na oddělení urgentního příjmu byl pacient orientovaný, ale vypadal unaveně. Pacient byl afebrilní a měl následující vitální funkce: krevní tlak 161/88 mmHg, puls 71/min, dechovou frekvenci 16/min a saturaci kyslíkem 100 % na pokojovém vzduchu pomocí pulzní oxymetrie na prstu. Při fyzikálním vyšetření byly zornice 4 mm a oboustranně reaktivní, extraokulární pohyby byly intaktní a nebyl zjištěn nystagmus. Anikterické skléry byly nápadné modrou pigmentací ( obr. 1). Srdeční ozvy byly pravidelné, bez šelestů, tření nebo galopů. Plicní zvuky byly oboustranně auskultačně čisté. Kromě ataxie bylo neurologické vyšetření bez nápadností. Kůže měla generalizovaný namodralý nádech, zejména na pažích, s tmavší pigmentací na tvářích (obr. 2, 3 a 4). Na zádech se vyskytovalo akné a v obličeji růžovka. Namodralé zbarvení bylo zaznamenáno také pod proximálními nehtovými lůžky (obr. 5). Při dotazu na zbarvení kůže pacient a jeho rodinní příslušníci popsali zákeřný začátek. Fotografie pacienta z doby před několika lety potvrdily, že se nejedná o vrozené onemocnění. Anamnéza zahrnovala akné, ortostatickou hypotenzi a Parkinsonovu chorobu, pro kterou byl chirurgicky implantován hluboký mozkový stimulátor. Úplný seznam léků nebyl okamžitě k dispozici, pacient však popřel, že by v poslední době léky přidával nebo upravoval. Pacient byl nezaměstnaný, popřel, že by v poslední době cestoval, a nikdo jiný z členů jeho domácnosti si nestěžoval na únavu nebo podobné modré zbarvení kůže. Při sestavování diferenciální diagnózy (viz tabulka 1) namodralého zbarvení kůže je třeba určit, zda má pacient cyanózu. Významnou toxikologickou příčinou modrého vzhledu kůže z cyanózy je methemoglobinémie. Pečlivá anamnéza může pomoci rozlišit mezi získanou a vrozenou methemoglobinémií. Nedávná expozice dapsonu, benzokainu, lidokainu, nitrátům nebo anilinovému barvivu zvyšuje podezření na získanou methemoglobinémii. Na sulfhemoglobinémii je třeba pomýšlet u pacientů s pozitivním výsledkem methemoglobinu při kooxymetrii, kteří však nereagují na léčbu methylenovou modří. Oxidační činidla, která mohou způsobit methemoglobinémii, mohou rovněž vyvolat sulfhemoglobinémii v přítomnosti sloučenin síry, jako jsou deriváty sulfonamidů, sirovodík nebo gastrointestinální zdroje . Příčiny necyanotického zbarvení kůže jsou rozsáhlé. Usazování kovů (např. stříbra, zlata, vizmutu) způsobuje modrou pigmentaci kůže. Chronická nebo nesprávná expozice stříbru může mít za následek stříbřitě modré nebo šedé zbarvení kůže známé jako argyrie. Argyrie je způsobena ukládáním stříbra v kůži, konkrétně ve fibroblastech, makrofázích a v extracelulární matrix. Tyto kožní změny jsou často nejvýraznější v oblastech vystavených slunci . Podobně chrysiáza označuje šedomodrou kůži v důsledku parenterální expozice solím zlata, které se klasicky používají k léčbě revmatoidní artritidy. Stejně jako argyrie je chrysiáza nejvýraznější v oblastech vystavených slunci. Částice zlata se ukládají v perivaskulární distribuci v celé dermis. Soli vizmutu rovněž způsobují tmavé zbarvení dásní a jazyka, které lze zaměnit za cyanózu. Ačkoli pigmentace spojená s kovy je velmi odlišná od namodralého zbarvení spojeného s některými antibiotiky, nedávná funkce vizuální diagnostiky v časopise New England Journal of Medicine ukázala, že téměř pětina respondentů nedokázala tyto dvě barvy rozlišit . Léky jako amiodaron, doxoru- bicin, bleomycin a fenothiaziny byly také připisovány namodralému zbarvení kůže . Vrozené chyby metabolismu (např. alkaptonurie) mohou rovněž způsobit zbarvení kůže. Alkaptonurie je vzácná autozomálně recesivní porucha definovaná zvýšenou hladinou kyseliny homogentisové (HGA) v moči a pojivových tkáních. Pacienti s alkaptonurií trpí pigmentačními změnami zvanými ochronóza. V pojivových tkáních vzniká oxidací HGA modročerný pigment, který je nejvíce patrný ve sklérách a v uších. Četné kazuistiky popisují pacienty s toxikologickými příčinami zbarvení kůže chybně diagnostikované jako alkaptonurie . Jako u každé toxikologické expozice je důležitá důkladná expoziční anamnéza. Ta by měla zahrnovat léky, stejně jako bylinné doplňky, vitamíny, volně prodejné léky, případné chirurgické implantáty a expozice v životním prostředí a při práci. Mělo by být provedeno vyhodnocení funkce ledvin a jater, aby se zjistily nedostatky v metabolismu, které vedou ke zvýšeným koncentracím toxických látek. Mělo by se zvážit posouzení hemolýzy, nedostatku vitaminu B 12 a kompenzační polycytemie, zejména při chronické cyanóze. Rozlišení hematologických a měkkotkáňových příčin zbarvení může být zřejmé na základě hrubé vizualizace; užitečný však může být odběr krve a biopsie tkáňových řezů. Přímé vyšetření na abnormální formy hemoglobinu (tj. methemoglobin, sulfhemoglobin) lze provést z venózní nebo arteriální krve. V poslední době si získaly oblibu neinvazivní ko-oxymetry, i když spolehlivost těchto ko-oxymetrů se může lišit . Pokud toto vyšetření není k dispozici, lze rychlé vymezení hematologických versus měkkotkáňových zdrojů zabarvení naznačit na základě hrubého vzhledu krevních vzorků a analýzy krevních plynů (viz obr. 6). Methemoglobinemie způsobuje ztmavnutí krve změnou absorpce světla, zatímco namodralé zbarvení kůže spojené s argyrií a toxicitou tetracyklinu nemá na zbarvení krve žádný vliv. Analýza krevních plynů je užitečná pro zjištění, zda existuje disociace mezi naměřeným parciálním tlakem kyslíku a předpokládanou saturací kyslíkem, která se běžně vyskytuje u vrozených a získaných hemoglobinopatií. Pokud se krev pouhým okem jeví jako cyanotická s nízkou hodnotou pulzní oxymetrie a …

.