Annular Atrophic Lichen Planus Responds to Hydroxychloroquine and Acitretin
Annular atrofische lichen planus (AALP) is een zeldzame variant van lichen planus die voor het eerst werd beschreven door Friedman en Hashimoto1 in 1991. Klinisch, het combineert de configuratie en morfologische kenmerken van zowel annulaire en atrofische lichen planus. Het is een zeldzame entiteit. Wij melden een geval van AALP bij een 69-jarige zwarte man. De klinische en histopathologische presentatie vertoonden de definiërende kenmerken van deze entiteit met een karakteristiek verlies van elastische vezels corresponderend met centrale atrofie van actieve laesies.
Case Report
Een 69-jarige zwarte man met een voorgeschiedenis van hepatitis C-virusinfectie en hypothyreoïdie presenteerde zich in de dermatologische kliniek met een jeukende huiduitslag op de romp, extremiteiten, lies, en hoofdhuid van 4 maanden duur. Hij ontkende nieuwe medicatie, recente ziektes of zieke contacten. Lichamelijk onderzoek toonde goed afgelijnde, violaceuze papels en plaques aan op de romp, de strekzijde van de onderarmen en de dijen, waarbij 10% van het lichaamsoppervlak werd bestreken (Figuur 1A). De laesies waren ringvormig met verhoogde randen en centrale gedepigmenteerde atrofische littekenvorming (Figuur 1B). Het onderzoek onthulde ook verschillende grote hypopigmented atrofische patches en plaques in de rechter liesstreek en op het dorsale aspect van de penisschacht en de billen, evenals een enkele atrofische plaque op de hoofdhuid. Er werden geen orale laesies gezien. Een eerste punchbiopsie kwam overeen met een niet-specifieke lichenoïde dermatitis (figuur 2), en de patiënt kreeg triamcinolonzalf 0,1% voorgeschreven voor de romp en de ledematen en tacrolimuszalf 0,1% voor de lies en de genitale regio.
Figuur 1. Annulaire atrofische lichen planus met goed begrensde, hypergepigmenteerde, violaceuze annulaire plaques op het linker achterste deel van de dij (A) en achterste deel van de romp (B) met verhoogde randen en centrale gedepigmenteerde atrofische littekens.
Figuur 2. Ponsbiopsie van het linker posterieure dijbeen toonde compacte hyperkeratose, hypergranulose, Civatte-bodies en focale acanthose met een onderliggende lichenoïde dermatitis bestaande uit een lymfohistiocytair infiltraat dat de dermoepidermale junctie gedeeltelijk verduistert (H&E, originele vergroting ×40).
De patiënt bleef gedurende de volgende maanden nieuwe ringvormige atrofische huidlaesies ontwikkelen. Herhaalde punchbiopsies van laesionale en niet-betrokken perilesionale huid van de romp werden verkregen voor histopathologische bevestiging en speciale kleuring. Op het laesionale biopt werd opnieuw lichenoïde dermatitis vastgesteld, maar op het perilesionale biopt werden geen noemenswaardige histopathologische veranderingen waargenomen. Beide biopsies werden gekleurd met Verhoeff-van Gieson voor elastische vezels, wat vernietiging van elastische vezels in de centrale papillaire dermis en de bovenste reticulaire dermis van het lesiebiopt aantoonde (figuur 3A). De elastische vezels van het perilesionale biopt bleven behouden (figuur 3B).
Figuur 3. Verhoeff-van Gieson-kleuring, uitgevoerd op een ponsbiopsie van een laesie op de bovenrug, toonde een afgenomen hoeveelheid elastische vezels in de dermis (A) (originele vergroting × 200). De ponsbiopsie van een klinisch onaangetaste aangrenzende huid was onopvallend met behoud van elastische vezels (B)(originele vergroting ×200).
De klinische presentatie en de histopathologische bevindingen bevestigden de diagnose van AALP. De patiënt kreeg een korte reductie van oraal prednison voorgeschreven, waardoor verdere progressie van de ziekte tot staan werd gebracht. De patiënt werd vervolgens gestart met pentoxifylline en bleef tacrolimuszalf 0,1% gebruiken met minimale verbetering van de bestaande laesies. Deze medicatie werd na 3 maanden gestaakt. Hydroxychloroquine 400 mg eenmaal daags werd toegediend, wat aanvankelijk resulteerde in enige verdunning van de plaques op de romp; na 3 maanden werd echter verdere progressie van de ziekte geconstateerd. Acitretine 25 mg eenmaal daags werd toegevoegd aan zijn behandelingsschema. Na 2 maanden van gecombineerde therapie met acitretine en hydroxychloroquine (Figuur 4) werd een duidelijke verdunning van de actieve laesies, hyperpigmentatie en resterende littekenvorming waargenomen, met een verbetering die verschillende maanden later nog merkbaar was.
Figuur 4. Annulaire atrofische lichen planus met laesionale verdunning, hyperpigmentatie en resterende littekenvorming na 2 maanden gecombineerde behandeling met hydroxychloroquine 400 mg en acitretine 25 mg, beide eenmaal daags.