Novinky

Na 1. kongresu Evropské neurologické akademie v Berlíně, kam se od 20. do 23. června sjelo více než 6 500 odborníků, analyzovali mezinárodní odborníci nejnovější poznatky týkající se vzácného a záhadného onemocnění ALS.

Jedná se o rychle progredující a neléčitelné onemocnění, které vede k úplnému ochrnutí, terminálnímu selhání dýchání, ztrátě řeči (anartrii) a vážným potížím s polykáním (dysfagii) a v mnoha případech končí smrtí během několika málo let.

Stále není jasné, co toto onemocnění vyvolává.

Ačkoli jsou případy ALS hlášeny po celém světě, v některých regionech je výskyt vyšší než v jiných.

To se odrazilo ve výsledcích aktuální uzbecké studie, která hodnotila záznamy v národním zdravotním registru za roky 2013 a 2014.

Autorka studie Dr. Dilnoza Mirzaeva z Taškentské státní lékařské univerzity informovala na kongresu EAN: „Zjistili jsme 3,4 případů ročně na 100 000 obyvatel. Z těchto případů bylo 70 % soustředěno v jednom konkrétním regionu, v Andižanském údolí, a zbývajících 30 % bylo rozptýleno v ostatních regionech. A v 60 procentech byl podíl nemocných žen výrazně vyšší než podíl nemocných mužů. V 80 procentech případů se onemocnění projevilo bulbární formou, pouze u 20 procent se vyskytla forma spinální. Podle případů zdokumentovaných ve zdravotním registru žádný z pacientů nepřežil déle než tři roky.“

Mladší lidé přežívají déle

Na kongresu EAN byla rovněž prezentována studie íránských pacientů, která odhalila odlišné údaje týkající se pohlaví a ALS.

„Z 59 pacientů s ALS sledovaných v rámci studie byly téměř dvě třetiny (64 procent) muži,“ uvedl doktor Reza Boostani z Mashad University of Medical Science.

Průměrný věk pacientů byl 51 let a byl vyšší než v jiných studiích.

U 19 pacientů, kteří již zemřeli, byla průměrná doba trvání nemoci 53 měsíců.

„Ukazuje se, že věk pacienta měl významný vliv na délku života nemocných ALS. Zdá se však, že faktory jako pohlaví a typ prezentace neměly na dobu přežití žádný vliv,“ vysvětlil doktor Boostani.

„Výsledky prezentované Boostanim a spol. a Mirzaevou a spol. zdůrazňují přesvědčivou skutečnost, že v rozporu se zavedenou doktrínou nejsou epidemiologie a klinické rysy ALS jednotné,“ komentoval výsledky prof. Ludolph z Lékařského centra Univerzity v Ulmu, předseda subspecializačního vědeckého panelu EAN pro ALS a frontotemporální demenci.

„V Íránu a Uzbekistánu začíná onemocnění výrazně dříve než v průmyslově vyspělých zemích – přibližně ve věku 45 let; liší se podíl mužů a žen a také progrese onemocnění se zdá být odlišná. Epidemiologií ALS je třeba se zabývat globálně, abychom zjistili možné příčiny těchto rozdílů.“

Vyšší výskyt rakoviny u pacientů s ALS

Na souvislost mezi ALS a rakovinou upozornila italská studie, jak na kongresu EAN v Berlíně prozradil Dr. Davide Bertuzzo z Centra pro ALS při Turínské univerzitě: „Podle naší analýzy je u pacientů s ALS vyšší výskyt rakoviny než v běžné populaci, přičemž u obou pohlaví je obzvláště vysoký výskyt rakoviny plic a prsu. Pacienti s ALS s rakovinou měli výrazně horší klinický průběh onemocnění než pacienti bez rakoviny.“

Studie zkoumala všechny zdokumentované případy ALS v regionu Piemonte a Valle d’Aosta v letech 1995-2004, celkem 1 260.

„Vztah mezi ALS a rakovinou je sporné téma. Mnoho kliniků se snaží identifikovat paraneoplastické syndromy, nicméně většina těchto snah je bezvýsledná nebo nemá na průběh ALS žádný vliv,“ komentoval údaje profesor Ludoloph.

„Epidemiologická studie z Turína prokázala vyšší výskyt karcinomu plic a prsu u pacientů s ALS než v kontrolní skupině. Autorům lze doporučit, aby analyzovali jednotlivé pacienty a zjistili, zda terapeutická opatření k léčbě rakoviny ovlivňují progresi ALS.“