Obrovskobuněčný angioblastom: tři další případy odlišné patologické jednotky

Obrovskobuněčný angioblastom byl dříve popsán v jedné kazuistice jako vrozený nádor měkkých tkání s jedinečnou morfologií. V tomto sdělení popisujeme tři případy obrovskobuněčného angioblastomu nalezeného u tří kojenců; jeden případ byl vrozený a nacházel se v ruce, jeden se objevil neonatálně v patře a jeden na pokožce hlavy kojence. Byly vyhodnoceny klinické nálezy a výsledky světelné mikroskopie, imunohistochemie a elektronové mikroskopie. Všechny nádory byly ulcerované; nádory ruky a patra infiltrovaly také měkké tkáně a kosti. Vykazovaly solidní, nodulární a plexiformní proliferaci oválných až vřetenitých buněk s častou nápadnou koncentrickou agregací kolem malých cévních kanálků. Tyto buňky měly vlastnosti nediferencovaných mezenchymálních buněk, fibroblastů, myofibroblastů a pericytů. Společně s těmito buňkami se vyskytovaly velké mononukleární a vícejaderné obrovské buňky s histiocytárními rysy. Palatinální obrovskobuněčný angioblastom, excidovaný s pozitivními okraji, byl léčen interferonem alfa a po téměř 5 letech nevykazoval žádnou progresi. Nádor ruky se po léčbě interferonem alfa zmenšil, byl subtotálně excidován a po 27 měsících neprogredoval. Údaje o sledování pacienta s lézí na hlavě nejsou k dispozici. Naše nálezy potvrzují klasifikaci obrovskobuněčného angioblastomu jako odlišné a vzácné jednotky, která je lokálně infiltrativní, ale pomalu rostoucí. Morfologie a rozmanitá buněčná diferenciace odpovídají neobvyklé formě neoplastické angiogeneze.