Přednáška 3 studijní poznámky: VENTRICLES & AORTICOPULMONARY SEPTUM

Embryonální časová linie IV. septa Vývoj: začíná koncem 4. týdne a začíná koncem 7. týdne.

Koncem 4. týdne je primitivní komora jedna jediná komora, která přijímá krev z předsíní přes rozdělený atrioventrikulární kanál. Pak je zde také jediný aortopulmonální kmen ústící do primitivních komor, který tvoří výtokový trakt. V tomto místě je aorto-pulmonální kmen tvořen bulbus cordis a truncus arteriosus a zajišťuje výtokový trakt pro primitivní komory. V pozdějších fázích vývoje se bulbus cordis začlení do pravé a levé komory. Po začlenění tvoří bulbus cordis na pravé straně infundibulum pravé komory a na levé straně tvoří vestibulum levé komory. Bulbus cordis tedy tvoří hladké výtokové cesty komor na obou stranách. Truncus arteriosus se na druhé straně vyvíjí tak, že na levé straně tvoří aortu a na pravé straně plicní kmen.

Klikněte zde pro shlédnutí videopřednášky k tomuto tématu

Dospělé IV. septum se skládá ze dvou částí, svalové části (odvozené od buněk myokardu), která tvoří většinu septa, a relativně tenké membránové části, která tvoří horní stranu IV. septa, jež je součástí výtokového traktu.

Na začátku 5. týdne se svalové IV septum vyvíjí jako hřeben IV septa ze dna primitivní komory v blízkosti hrotu srdce. Tento interventrikulární septální hřeben stoupá směrem k atrioventrikulárnímu kanálu, a tím částečně rozděluje primitivní komoru na levou a pravou komoru. Hřeben IV. septa se rozšiřuje směrem k atrioventrikulárnímu kanálu, ale nedosahuje ho, a proto vzniká mezera nebo defekt, který se označuje jako interventrikulární otvor (IV Foramen). IV foramen je tedy tvořen konkávním horním okrajem IV septa, který dává vzniknout mezeře, jíž dochází k posunu krve mezi pravou a levou komorou.

Membránové IV septum sestupuje dolů z AV kanálu a splývá se svalovým IV septem, čímž zcela obliteruje IV foramen. Na vzniku membranózní části IV septa se podílí:

1. Endokardiální polštáře (derivát buněk neurálního hřebene)
2. Aortopulmonální kmenové septum (mezenchymální derivát)
3. Muskulární IV septum (derivát myokardiálních buněk)

KLINICKÉ PORUCHY SPOJENÉ S VÝVOJEM INTERVENTRIKULÁRNÍHO SEPTUM

1. COR TRILOCULARE BIATRIUM: Je to tříkomorové srdce s jednou/společnou primitivní komorou a dvěma předsíněmi. Vzniká v důsledku selhání vývoje interventrikulární přepážky.
2. DEFEKT SVALOVINY IV SEPTA: Během svého vývoje může mít svalová IV přepážka defekty nebo otvory umožňující levopravé zkraty. Závažnost těchto defektů závisí na velikosti těchto mezer. Výsledné zkraty způsobené těmito defekty mohou vést k hypertrofii pravé komory.
3. MEMBRÁNOVÉ DEFEKTY IV SEPT: Jedná se o nejčastější z defektů IV septa. Část membranózního IV septa je odvozena od endokardiálních polštářů, které jsou samy deriváty buněk neurálního hřebene. Buňky neurálního hřebene se podílejí také na kraniofaciálním vývoji, proto abnormální migrace buněk neurálního hřebene vyústí v současné defekty obličeje a srdce (většinou defekty septa & problémy s atrioventrikulární chlopní). Jak již bylo zmíněno dříve, že se jedná o membranózní IV septum, které je zodpovědné za vyplnění mezery vytvořené IV foramen. Pokud se vyskytne jakákoli vada v utváření membranózní části IV septa, zůstane IV foramen patentní a dojde k levopravému šuntování krve. Závažnost posunu krve zleva doprava v důsledku defektů IV septa závisí na velikosti defektu. Klinicky se defekty IV septa projevují následujícími příznaky:
4. • Nadměrná únavnost při námaze.

1. • Drsný holosystolický šelest, nejlépe slyšitelný na levém dolním okraji sterna.

1. • EISENMENGERŮV KOMPLEX: Zpočátku je levopravý posun krve přes VSD necyanotický, protože se mísí okysličená krev z levé komory s deoxygenovanou krví z pravé komory. Pokud se však tento levopravý zkrat nekoriguje, může zvýšený průtok krve do pravé části srdce vést k plicní hypertenzi v důsledku zvýšeného průtoku krve do plic. Časem může tato plicní hypertenze způsobit patologickou remodelaci plicního cévního řečiště. Tato remodelace zahrnuje výraznou proliferaci tunica intima & media svalových plicních tepen a arteriol. Nakonec plicní cévní rezistence a kompenzační hypertrofie pravé komory společně obrátí původní směr zkratu z „levé do pravé“ na „pravou do levé“. Po narození je zkrat zprava doleva cyanotický, protože krev přes zkrat obchází plicní proces výměny plynů, a proto zůstává deoxygenovaná. Eisenmengerův komplex se projevuje pozdní cyanózou, paličkovitostí a polycytemií.

Jinak než s defektem komorového septa se Eisenmengerův komplex může projevit také spolu s defektem síňového septa a patentním ductus arteriosus. Je důležité si uvědomit, že po narození mají pravolevé zkraty za následek časnou cyanózu. Zatímco zkraty „zleva doprava“ vedou k pozdní cyanóze. Děti trpící pozdní cyanózou se označují jako modré děti na rozdíl od novorozenců, kteří mají cyanózu již při narození a označují se jako modré děti.

VÝVOJ AORTIKOPULMONÁRNÍHO SEPTUM

VÝVOJ AORTIKOPULMONÁRNÍHO SEPTUM

1. PERSISTENTNÍ TRUNCUS ARTERIOSUS

   nastává, když dojde k úplnému selhání vývoje AP septa v důsledku abnormální migrace buněk neurálního hřebene. V důsledku toho nikdy nedojde k oddělení výtokového traktu levé a pravé komory. Proto aorta a plicní kmen tvoří jedinou výtokovou cévu (perzistující truncus arteriosus), která přijímá krev z pravé i levé komory. Společný výtokový trakt umožňuje mísení okysličené a odkysličené krve, což vede k cyanóze různého stupně. Oba výtokové trakty se sice níže po proudu oddělují, ale v té době již dochází k mísení okysličené a odkysličené krve, proto se jedná o cyanotickou vadu. Perzistující truncus arteriosus je vždy doprovázen membranózním VSD (AP septum se podílí na vzniku membranózní části IV septa, tvoří se pouze svalové IV septum)a to tedy dále umožňuje pravolevé šuntování krve.

2. TRANSPOZICE VELKÝCH ARTERIÍ

   vzniká, když dochází k poruše spirálního vývoje AP septa sekundárně v důsledku defektní migrace buněk neurálního hřebene. To má za následek transpozici výtokových cest, v jejímž důsledku je levá komora napojena na plicní kmen a pravá komora na aortu. V důsledku toho se vytvoří dva zcela uzavřené nekomunikující okruhy, které zahrnují systémový a plicní oběh. Systémový okruh tvoří uzavřenou smyčku přenášející zcela odkysličenou krev, která zahrnuje pravou stranu srdce a aortu. Plicní okruh tvoří další uzavřenou smyčku přenášející okysličenou krev a zahrnuje levou stranu srdce a plicní kmen. Jak se dalo očekávat, transpozice a z ní vyplývající úplné oddělení plicního a systémového oběhu vede k situaci, která je neslučitelná se životem, pokud není přítomen doprovodný zkrat nebo defekty smíšení. Proto se u živě narozených dětí s touto vadou zpravidla vyskytují i jiné vady, které umožňují šuntování, a tedy mísení okysličené a odkysličené krve mezi dvěma jinak uzavřenými oběhy. V důsledku toho jsou pro tyto novorozence doprovodné poruchy zkratu (ASD, VSD, PDA, PFO)* spíše protektivní. Absence poruchy mísení vyžaduje operaci septoplastiky síní, která vytvoří zkrat, aby mohlo docházet k mísení a tím k udržení života. Transpozice výtokových cest je nejčastější příčinou těžké cyanózy, která vzniká a přetrvává bezprostředně po narození. Bez jakéhokoli chirurgického zásahu nebo udržování PDA (podávání analogu prostaglandinu E) většina dětí nepřežije několik prvních měsíců. Je důležité si uvědomit, že při zobrazování v případě transpozice velkých cév echokardiogram ukazuje aortu, která leží vpředu a napravo od plicní tepny.

3. TETRALOGIE FALOTY (ToF)

   je nejčastější cyanotickou vrozenou srdeční vadou. Je způsobena nesprávným uspořádáním aorto-pulmonálního septa, kdy nedochází k rozdělení aorto-pulmonálního kmene ve střední čáře. V případě ToF je AP septum posunuto dopředu a směrem k pravé nebo plicní straně. To má za následek vytvoření dvou nestejně velkých výtokových cév s velmi zúženou plicní tepnou a větší než normální aortou. Jak název napovídá, Fallotova tetralogie má 4 složkové vady, které existují současně. Tyto 4 vady, které jako následující (nejlépe zapamatovatelné pomocí mnemotechnické pomůcky PROVe):

1. • Plicní stenóza: je přímým projevem defektního posunu AP septa doprava.
   • Overriding/Straddling aorta: aorta většího kalibru, než je obvyklé, do které přichází krev z levé i pravé komory.
   • Defekt komorového septa: neschopnost AP septa vytvořit membranózní část IV septa a následně splynout se svalovým IV septem, proto není IV foramen uzavřeno, což vede ke vzniku VSD.
   • Hypertrofie pravé komory: vzniká sekundárně v důsledku plicní stenózy, protože pravá komora musí pumpovat proti většímu odporu zúženého výtokového traktu, čímž vzniká kompenzační hypertrofie pravé komory.

V důsledku přítomnosti defektu komorového septa a zúženého plicního výtokového traktu, který klade větší odpor průtoku krve, dochází k pravolevému posunu krve. Tento pravolevý posun má za následek cyanózu, protože krev opouštějící srdce aortou se mísí s odkysličenou krví z pravé komory. Velmi důležitým bodem, který je třeba si zapamatovat a který je také velmi dobře vyzkoušený, je to, že dřepování má tendenci tuto cyanózu zlepšovat. Je to proto, že dřepování má tendenci zvyšovat systémovou cévní rezistenci neboli afterload, což má tendenci snižovat pravolevý posun krve přes VSD, a tím pomáhá zlepšit cyanózu.

Klinicky se ToF projevuje drsným systolickým ejekčním šelestem, který lze auskultovat na středním až levém okraji sterna. Tento šelest vzniká v důsledku přítomnosti obstrukce výtokového traktu pravé komory.

KEY:

ASD= Defekt síňového septa

VSD= Defekt komorového septa

PDA= Patentní ductus arteriosus

PFO= Perzistující foramen ovale

AP= Aorticopulmonální

IV= Interventrální

.