Přetrvávající hořká chuť jako počáteční příznak amyotrofické laterální sklerózy | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

Case reports

Pacientkou 1 byla dříve zdravá 60letá žena. Šest měsíců před přijetím zaznamenala přetrvávající hořkou chuť, dysartrii a emoční odpovědnost. O několik týdnů později zaznamenala progresivní slabost obou nohou, která se během čtyř měsíců rozšířila na obě paže. V době přijetí měla oboustrannou bulbární slabost, epizody patologického pláče, generalizovanou spasticitu, svalovou atrofii, slabost a fascikulace. Plantární reflex byl extenzorový na levé straně. Ostatní neurologické vyšetření bylo bez pozoruhodností.

Pacientka 2 byla dříve zdravá 64letá žena. V době přijetí uvedla čtyřměsíční anamnézu přetrvávající hořké „kovové“ chuti omezené na zadní část jazyka, slabosti v obličeji a neobratnosti levé ruky. Neurologické vyšetření odhalilo oboustrannou bulbární slabost, zvýšený čelistní reflex, pomalý pohyb jazyka ze strany na stranu, generalizovanou hyperreflexii a fascikulace. Spasticita, svalová atrofie a slabost byly pozorovány převážně v levé ruce. Ostatní neurologická vyšetření byla normální.

Pacienti v průběhu měsíců předcházejících příznakům, při vzniku příznaků ani v době přijetí neužívali žádné léky na předpis ani bez předpisu. Ústní hygiena byla v obou případech dobrá a xerostomie nebyla patrná. Rodinná anamnéza byla negativní. Anamnéza profesní a chemické expozice byla bez pozoruhodností.

Bylo provedeno testování prostorových chuťových funkcí pomocí chloridu sodného (0,04 a 0,32 M), sacharózy (0,07 a 0,32 M), kyseliny citronové (0,01 a 0,02 M) a chininu (0,00016 mM). Ačkoli oba pacienti po celou dobu vyšetření popisovali vnímání hořké chuti, test neodhalil hypogeusii pro žádnou kvalitu. V obou případech byla rutinní chemická vyšetření krve a mozkomíšního moku normální. Testy na paraneoplastické autoprotilátky (Hu, Yo, Ri, Ma, Ta, CV2) byly negativní. Kraniální a spinální magnetická rezonance prokázala u obou pacientů mírnou bilaterální atrofii precentrálního gyru. Motorické evokované potenciály odhalily zpomalené centrální vedení. Periferní elektrofyziologické vyšetření prokázalo aktivní denervaci, normální nervové vedení a normální latence F vlny. Bylo tedy možné vyloučit motorickou neuropatii s multifokálním blokem vedení, cervikální myelopatii a paraneoplastické onemocnění motorického neuronu. Byla stanovena diagnóza klinicky definitivní ALS na základě revidovaných kritérií El Escorial (http://www.wfnals.org/articles/elescorial1998.htm). U obou pacientů byla zahájena léčba riluzolem a α tokoferolem

.