Liszaj płaski zanikowy reaguje na hydroksychlorochinę i acitretin

Liszaj płaski zanikowy (AALP) jest rzadką odmianą liszaja płaskiego, która została po raz pierwszy opisana przez Friedmana i Hashimoto1 w 1991 roku. Klinicznie łączy w sobie konfigurację i cechy morfologiczne zarówno liszaja obrączkowatego, jak i zanikowego. Jest to rzadko spotykana jednostka chorobowa. Przedstawiamy przypadek AALP u 69-letniego mężczyzny rasy czarnej. Prezentacja kliniczna i histopatologiczna przedstawiała cechy definiujące tę jednostkę z charakterystyczną utratą włókien elastycznych odpowiadającą centralnemu zanikowi aktywnych zmian.

Raport przypadku

69-letni czarnoskóry mężczyzna z wywiadem zakażenia wirusem zapalenia wątroby typu C i niedoczynnością tarczycy zgłosił się do kliniki dermatologii z wysypką ze świądem na tułowiu, kończynach, pachwinach i skórze głowy, trwającą od 4 miesięcy. Nie podawał nowych leków, nie chorował ostatnio i nie utrzymywał kontaktów z chorymi. Badanie fizykalne wykazało obecność dobrze odgraniczonych, fioletowych grudek i blaszek na tułowiu, wyprostnej stronie przedramion i udach, obejmujących 10% powierzchni ciała (ryc. 1A). Zmiany były pierścieniowe z uniesionymi brzegami i centralną zanikową blizną z depigmentacją (rysunek 1B). Badanie ujawniło również kilka dużych hipopigmentowanych zanikowych plam i płytek w prawej okolicy pachwinowej oraz na grzbietowej stronie trzonu prącia i pośladków, a także pojedynczą zanikową płytkę na skórze głowy. Nie zaobserwowano zmian w jamie ustnej. Wstępna biopsja punkcyjna była zgodna z niespecyficznym lichenoidalnym zapaleniem skóry (ryc. 2), a pacjentowi przepisano maść z triamcynolonem 0,1% na tułów i kończyny oraz maść z takrolimusem 0,1% na pachwiny i okolice narządów płciowych.

Ryc. 1. Zanikowy liszaj płaski rogowy z dobrze odgraniczonymi, hiperpigmentowanymi, fioletowymi, pierścieniowymi blaszkami na lewym tylnym udzie (A) i tylnej części tułowia (B) z uniesionymi granicami i centralnie położonymi, zanikowymi bliznami.

Rysunek 2. Biopsja punkcyjna z lewej tylnej części uda wykazała zwartą hiperkeratozę, hipergranulozę, ciałka Civatte’a i ogniskową akantozę z leżącym u podłoża lichenoidalnym zapaleniem skóry złożonym z nacieku limfohistiocytarnego częściowo przesłaniającego połączenie skórno-naskórkowe (H&E, oryginalne powiększenie ×40).

U pacjenta w ciągu następnych kilku miesięcy nadal pojawiały się nowe pierścieniowe zanikowe zmiany skórne. Powtórzono biopsję punkcyjną zmienionej chorobowo i nieobjętej zmianami skóry okołopaznokciowej z tułowia w celu potwierdzenia histopatologicznego i specjalnego barwienia. W biopsji zmiany skórnej ponownie stwierdzono lichenoidalne zapalenie skóry, natomiast w biopsji okołostawowej nie zaobserwowano żadnych istotnych zmian histopatologicznych. Na obu biopsjach wykonano barwienie Verhoeffa-van Giesona na włókna elastyczne, które ujawniło zniszczenie włókien elastycznych w środkowej skórze właściwej brodawkowatej i górnej skórze właściwej siateczkowatej biopsji zmiany (ryc. 3A). Włókna elastyczne w biopsji okołostawowej były zachowane (Rycina 3B).

Rycina 3. Barwienie Verhoeffa-van Giesona wykonane na biopsji punkcyjnej zmiany z górnej części pleców wykazało zmniejszoną ilość włókien elastycznych w skórze właściwej (A) (oryginalne powiększenie ×200). Biopsja punkcyjna sąsiedniej skóry, klinicznie niedotkniętej zmianami, była bez zmian, z zachowaniem włókien elastycznych (B)(oryginalne powiększenie ×200).

Postać kliniczna i wyniki badań histopatologicznych potwierdziły rozpoznanie AALP. Pacjentce przepisano krótkie zmniejszenie dawki doustnego prednizonu, co powstrzymało dalszą progresję choroby. Następnie rozpoczęto podawanie pentoksyfiliny i kontynuowano podawanie takrolimusu w maści 0,1%, uzyskując minimalną poprawę w zakresie istniejących zmian. Leki te odstawiono po 3 miesiącach. Podawano hydroksychlorochinę w dawce 400 mg raz na dobę, co początkowo spowodowało pewne ścieńczenie blaszek na tułowiu, jednak po 3 miesiącach stwierdzono dalszą progresję choroby. Do schematu leczenia dołączono acitretin w dawce 25 mg raz na dobę. Wyraźne ścieńczenie aktywnych zmian, hiperpigmentację i resztkowe blizny stwierdzono po 2 miesiącach leczenia skojarzonego acitretyną i hydroksychlorochiną (ryc. 4), a dalszą poprawę zauważono kilka miesięcy później.

Ryc. 4. Rąbkowy liszaj płaski zanikowy ze ścieńczeniem zmian, hiperpigmentacją i resztkowymi bliznami po 2 miesiącach leczenia skojarzonego hydroksychlorochiną w dawce 400 mg i acitretyną w dawce 25 mg raz na dobę.

.