"Ne jen další apendicitida!" - kazuistika akutní bolesti břicha způsobené rupturou sleziny v důsledku izolované peliózy sleziny | RegTech
Diskuse
Pelióza je termín odvozený z řeckého pelios, což znamená „modročerný“. Poprvé jej použil Wagner v roce 1861, když odkazoval na barvu jaterního parenchymu s peliózou.1 Jedná se o poměrně vzácnou patologickou jednotku charakterizovanou přítomností mnohočetných cystovitých, krví naplněných dutin v parenchymu solidních orgánů. Nejčastěji postihuje játra, předkládáme případ izolované peliózy sleziny, která je ještě vzácnějším jevem.
Etiologie peliózy je dosud neznámá. Přehled literatury ukazuje, že pelióza sleziny souvisí s chronickým alkoholismem,2 infekčními agens (hepatitida B a C,3 HIV,3Bartonella henselae), hematologickými poruchami (imunitní trombocytopenie,4 Waldenstromova makroglobulinemie,5 chronická myelomonocytární leukemie6) a léky (kortikosteroidy,7-10 danazol,4,11, erytropoetin12), jakož i dalšími vzácnějšími zdravotními anomáliemi.
Pelióza je často asymptomatická a v minulosti byla běžně diagnostikována až při pitvě.3 U našeho pacienta došlo ke spontánní ruptuře sleziny a v literatuře bylo zjištěno, že se jedná o poměrně častý způsob prezentace, přičemž velká část těchto případů je fatální. Náš pacient byl naštěstí dříve zdravý mladý muž a před stanovením diagnózy byl schopen kompenzovat velkou ztrátu intravaskulárního objemu. Jiní pacienti s peliózou sleziny se prezentovali bolestí v levém hypochondriu10,11,13 a splenomegalií,14 stejně jako s rysy některého z přidružených onemocnění.
S rozvojem a širší dostupností radiologického zobrazování se pelióza rychle stává náhodným nálezem při vyšetřování jiných onemocnění.10 Vzhledem k vzácnosti peliózy sleziny je však mnoho charakteristických zobrazovacích výsledků odvozeno od peliózy hepatis. Radiologická diferenciální diagnóza peliózy zahrnuje hemangiomatózu, lymfangiom a angiosarkom.15 Klinický význam tohoto rozlišení spočívá v potenciálu peliotických lézí prasknout a způsobit život ohrožující intraperitoneální krvácení.2-4,6,9,16-19 Vzhledem k riziku prasknutí se jehlová biopsie podezřelé peliotické léze nedoporučuje a dále zvyšuje potřebu citlivých radiologických vyšetření. Na ultrazvuku mohou být peliotické léze hypoechogenní nebo hyperechogenní léze bez ostře ohraničených hranic.15 Na ultrazvukovém vyšetření našeho pacienta nebyly žádné takové léze prokázány. Na nekontrastní počítačové tomografii (CT) se pelióza nejčastěji projevuje jako mnohočetné malé, dobře ohraničené hypoatenuující léze. Zavedení kontrastu odhalí pomalé centripetální zesílení lézí.15 CT vyšetření nebylo u našeho pacienta v akutním stavu provedeno, nicméně následné CT vyšetření břicha neodhalilo žádné peliotické léze v jiných orgánech včetně jater. Použití magnetické rezonance při detekci peliózy sleziny nebylo v recentní literatuře hodnoceno.
Peliózu je třeba odlišit od jiných cystických lézí sleziny. Makroskopicky se může jednat o pravé vrozené cysty, benigní cysty (kavernózní hemangiom), maligní cysty (metastázy, lymfom), zánětlivé (plísňový nebo pyogenní absces) nebo cévní cysty. Histo- logicky jsou peliotické léze cévní cysty typicky vyplněné krví. Byly popsány s endoteliální výstelkou i bez ní.20
Léčba peliózy se většinou omezuje na medikamentózní řešení jejích asociací, jako je léčba infekce nebo ukončení užívání steroidů. Definitivní diagnóza a léčba peliózy sleziny je v současné době splenektomie. Stávající literatura se však nezabývá chirurgickou léčbou pacientů, u nichž byla náhodně diagnostikována pelióza sleziny. Splenektomie se doporučuje jako prevence ruptury orgánu u stavů, jako je sarkoidóza sleziny21 , ale úloha elektivní splenektomie u peliózy sleziny není známa. Zavedení laparoskopické splenektomie významně snížilo morbiditu ve srovnání s otevřenou operací.22 Kromě toho se uvádí, že autotransplantace sleziny je životaschopnou metodou, jak se vyhnout problémům spojeným s asplenií,23 ačkoli to nemusí být možné v případě akutní splenektomie nebo v případě nejisté diagnózy či podezřele vypadající léze.