Coeur en sabot | RegTech

Diskuse

Neobvyklá délka života u některých případů Fallotovy tetralogie pravděpodobně souvisí s relativně příznivými anatomickými abnormalitami. Higgins3 po přehledu literatury dospěl k závěru, že dlouhověkost je dána převážně časným rozvojem kolaterálního oběhu do plic a postupným zužováním původně mírné infundibulární stenózy s věkem.

U dospělých s TOF bylo zaznamenáno několik rozdílů oproti klasickému popisu této léze u dětí. Patří mezi ně velmi velká VSD s častější kombinací infundibulární a valvulární plicní stenózy. U dospělých s TOF se obvykle vyskytuje městnavé srdeční selhání u 33 % cyanotických a 38 % acyanotických pacientů; charakteristická bolest na hrudi vyskytující se v časné dospělosti; symptomatické klidové období během druhé dekády života; normální nebo zvýšené plicní cévy u 42 % cyanotických pacientů a nepřítomnost této hypervaskularity u 70 % acyanotických pacientů; EKG průkaz bloku pravého raménka u 58 % a vysokých vrcholových vln P u 66 % cyanotických pacientů a převážně hypertrofie pravé komory u 46 % acyanotických pacientů.3

Speciální hlediska pro anesteziologický a pooperační management u dospělých s TOF jsou: fibrózní a tuhá pravá komora, tendence k rozvoji městnavého srdečního selhání a oboustranných pleurálních výpotků a přítomnost hlavních aortopulmonálních kolaterálních tepen (MAPCA). Postupné zužování původně mírné stenózy plicních tepen u naší pacientky nepochybně přispělo k její dlouhověkosti a následnému zhoršení symptomů v pozdějším věku.

Pooperačně jsou tito pacienti ohroženi rozvojem plicního edému kvůli zvýšené plicní vaskularitě a velkým MAPCA a mohou vyžadovat prodlouženou ventilaci s pozitivním end-exspiračním tlakem (PEEP). Městnavé srdeční selhání vede ke vzniku oboustranných pleurálních výpotků, které se mohou objevit vícekrát a jejich úplné odeznění může trvat týdny až měsíce.

Ačkoli je kompletní oprava TOF u novorozence spojena s vynikajícím střednědobým přežitím,4 celkové přežití chirurgicky léčených dospělých pacientů s TOF je rovněž přijatelné. Hlavním přínosem kompletní reparace u dospělých je jejich funkční zlepšení. Na druhou stranu pozdní komplikace úzce související s chronickou hypoxií, jako jsou arytmie a komorová dysfunkce, mohou vyžadovat pečlivější sledování po chirurgické korekci.5

Existuje omezený počet případů pacientů, kteří žili s neléčenou TOF až do dospělosti. Tento případ slouží jako připomínka TOF jako diferenciální diagnózy u cynických pacientů s městnavým srdečním selháním a jejích jedinečných projevů a léčby.