Estenose do aqueduto

Estenose equeduttal é a causa mais comum de hidrocefalia obstrutiva congénita, mas também pode ser vista em adultos como uma anomalia adquirida.

Epidemiologia

Estenose aqueductal congénita tem uma incidência estimada de ~1:5000 nascimentos, embora o intervalo relatado varie muito (3,7:1.000.000 a 1:2000) 5. Raramente ela pode ser herdada de forma recessiva ligada ao X (síndrome de Bickers-Adams-Edwards) 5.

Em adultos, como anormalidade adquirida, a estenose aqueductal tem diferentes etiologias e, portanto, diferentes demografias relacionadas com as mesmas.

Apresentação clínica

Apresentação clínica depende da gravidade e idade da apresentação, bem como se está ou não ligada ao X. No tamanho da cabeça do bebé, são observadas fontanelas proeminentes e suturas cranianas abertas. O fenômeno do sol poente também pode estar presente. Na forma ligada ao X (síndrome de Bickers-Adams-Edwards), que está associada a profunda incapacidade intelectual, a avaliação clínica revelaria polegares adutores bilaterais.

Os sintomas e sinais habituais de pressão intracraniana elevada e hidrocefalia crónica também podem estar presentes, incluindo cefaleias, vómitos, diminuição do estado consciente 3.

Adultos com estenose aqueduclear idiopática tardia têm mais frequentemente início crónico de sintomas neurológicos 6.

Patologia

• congenital
  • tornias ou diafragmas aquedutos
  • gliose
• adquirido
  • compressão extrínseca
    • lifoma da placa beta

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    • tumor cinético

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    • tumor da fossa póstero-posterior

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    • malformação vascular cerebral

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  • intrínseco
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    • infecção: meningite/ventriculite
    • subaracnoide hemorragia
    • idiopática (chamada late-onset idiopathic aqueductal stenosis) 6

Características radiográficas

Ultrasom

Um exame pré-natal pode mostrar características de hidrocefalia fetal com uma fossa posterior quase normal. Pode haver afilamento secundário do manto cortical, bem como macrocefalia secundária.

RMRI

RMRI delineia melhor a extensão da hidrocefalia obstrutiva com aumento (muitas vezes marcado) dos ventrículos lateral e do terceiro ventrículo. O aqueduto pode mostrar uma funilação superior. O 4º ventrículo não está dilatado. Em casos de obstrução secundária, a anomalia subjacente também pode ser evidente (por exemplo, teia, tumor).

• sagital T2: a ausência de intensidade do sinal de fluxo ovóide ao nível aqueductal tem sido sugerida como sinal de estenose aqueductal 3
• sagital CISS: demonstra melhor a obstrução da teia
• estudo do fluxo do LCR: diminuição do volume do AVC aqueductal e pico da velocidade sistólica

Tratamento e prognóstico

Tratamento é frequentemente ou com uma terceira ventriculostomia endoscópica ou com uma derivação ventriculoperitoneal.

Há um pequeno risco de recorrência (~4%) para casos congénitos mesmo quando não está X ligado.