Lichenul plan atrofic inelar răspunde la hidroxicloroquină și acitretină
Lichenul plan atrofic inelar (AALP) este o variantă rară de lichen plan care a fost descrisă pentru prima dată de Friedman și Hashimoto1 în 1991. Din punct de vedere clinic, combină configurația și caracteristicile morfologice atât ale lichenului plan inelar, cât și ale lichenului plan atrofic. Este o entitate rară. Raportăm un caz de AALP la un bărbat de culoare în vârstă de 69 de ani. Prezentarea clinică și histopatologică a descris trăsăturile definitorii ale acestei entități, cu o pierdere caracteristică a fibrelor elastice corespunzătoare atrofiei centrale a leziunilor active.
Raport de caz
Un bărbat de culoare, în vârstă de 69 de ani, cu antecedente de infecție cu virusul hepatitei C și hipotiroidism, s-a prezentat la clinica de dermatologie cu o erupție cutanată pruriginoasă pe trunchi, extremități, inghinal și scalp, cu o durată de 4 luni. El a negat orice medicamente noi, boli recente sau contacte bolnave. Examenul fizic a evidențiat papule și plăci violacee bine delimitate pe trunchi, pe fața extensoare a antebrațelor și pe coapse, implicând 10% din suprafața corporală (Figura 1A). Leziunile erau inelare, cu margini ridicate și cicatrice atrofică centrală depigmentată (Figura 1B). Examinarea a evidențiat, de asemenea, mai multe pete și plăci atrofice hipopigmentate mari în regiunea inghinală dreaptă și pe fața dorsală a axei penisului și a fesei, precum și o singură placă atrofică pe scalp. Nu au fost observate leziuni orale. O biopsie inițială prin puncție a fost în concordanță cu o dermatită lichenoidă nespecifică (figura 2), iar pacientului i s-a prescris unguent de triamcinolon 0,1% pentru trunchi și extremități și unguent de tacrolimus 0,1% pentru regiunea inghinală și genitală.
Figura 1. Lichen plan atrofic inelar cu plăci inelare bine delimitate, hiperpigmentate, violacee, pe coapsa posterioară stângă (A) și pe trunchiul posterior (B), cu margini ridicate și cicatrice atrofică centrală depigmentată.
Figura 2. Biopsia prin puncție de la coapsa posterioară stângă a evidențiat hiperkeratoză compactă, hipergranuloză, corpuri Civatte și acantoză focală cu o dermatită lichenoidă subiacentă compusă dintr-un infiltrat limfohistiocitar care ascunde parțial joncțiunea dermoepidermică (H&E, mărire originală ×40).
Pacientul a continuat să dezvolte noi leziuni cutanate atrofice inelare în următoarele câteva luni. Au fost obținute biopsii repetate prin puncție de piele lezională și perilesională neimplicată de pe trunchi pentru confirmare histopatologică și colorare specială. S-a observat din nou dermatită lichenoidă pe biopsia lezională, iar pe biopsia perilesională nu s-au observat modificări histopatologice notabile. Pe ambele biopsii s-a efectuat colorația Verhoeff-van Gieson pentru fibrele elastice, care a evidențiat distrugerea fibrelor elastice în dermul papilar central și dermul reticular superior al biopsiei lezionale (figura 3A). Fibrele elastice de pe biopsia perilesională au fost păstrate (Figura 3B).
Figura 3. Colorația Verhoeff-van Gieson efectuată pe o biopsie prin puncție a unei leziuni din partea superioară a spatelui a arătat o cantitate scăzută de fibre elastice în derm (A)(mărire originală ×200). Biopsia prin puncție a pielii adiacente neafectate clinic nu a fost remarcabilă, cu păstrarea fibrelor elastice (B)(mărire originală ×200).
Prezentarea clinică și rezultatele histopatologice au confirmat un diagnostic de AALP. Pacientului i s-a prescris o scurtă diminuare a prednisonului oral, care a stopat progresia ulterioară a bolii. Pacientul a început apoi tratamentul cu pentoxifilină și a continuat cu tacrolimus unguent 0,1%, cu o ameliorare minimă a leziunilor existente. Aceste medicamente au fost întrerupte după 3 luni. S-a administrat hidroxiclorochină 400 mg o dată pe zi, ceea ce a dus inițial la o oarecare subțiere a plăcilor de pe trunchi; cu toate acestea, după 3 luni s-a observat o nouă progresie a bolii. Acitretin 25 mg o dată pe zi a fost adăugat la regimul său de tratament. S-a observat o subțiere marcată a leziunilor active, hiperpigmentare și cicatrizare reziduală după 2 luni de tratament combinat cu acitretina și hidroxiclorochina (figura 4), cu o îmbunătățire continuă apreciabilă câteva luni mai târziu.
Figura 4. Lichen plan atrofic inelar cu subțiere a leziunilor, hiperpigmentare și cicatrici reziduale după 2 luni de tratament combinat cu hidroxiclorochină 400 mg și acitretină 25 mg, ambele o dată pe zi.
.