Sindromul Anton datorat unei boli cerebrovasculare: raport de caz | RegTech

Discuție

Scriitorul renascentist francez Montaigne (1533-1592) a descris în cea de-a doua carte a sa Les Essais cazul unui nobil care nu credea că este orb în ciuda semnelor evidente . Aceasta a fost, probabil, prima descriere a faptului de a nu-și percepe propria orbire în absența unei boli psihiatrice sau a unei deficiențe cognitive subiacente.

Câteva sute de ani mai târziu, neuropsihiatrul austriac Gabriel Anton (1858-1933) a descris pacienți cu orbire și surditate obiective care au prezentat o lipsă de autopercepție a deficitelor lor. El i-a asociat pe aceștia cu o patologie cerebrală . Joseph François Babinski (1857-1932) a folosit mai târziu termenul de anosognosie pentru a descrie acest fenomen .

Deficiența vizuală neurologică, în care tulburarea vizuală este mai degrabă rezultatul unei anomalii sau leziuni cerebrale decât al unor anomalii oculare, cuprinde un spectru larg de afecțiuni. Acestea includ afecțiuni precum deficiența vizuală cerebrală, neglijența vizuală, agnosia vizuală, diverse tulburări de percepție vizuală, hemianopia omonimă, lipsa recunoașterii faciale, dezvoltarea vizuală întârziată și orbirea corticală.

La pacienții cu orbire corticală totală secundară afectării bilaterale a cortexului occipital, mișcarea obiectelor poate fi totuși percepută, fie în mod conștient (sindromul Riddoch), fie inconștient (orbire) . În schimb, orbirea la mișcare, în care pacienții pot vedea obiecte, dar nu pot percepe mișcarea acestor obiecte, a fost, de asemenea, bine descrisă . Acest lucru poate fi explicat prin prezența proiecțiilor din nucleul geniculat lateral, atât către cortexul vizual (V1) prin intermediul radiațiilor optice, cât și către zona temporală medie selectivă pentru mișcare (MT sau V5), o zonă corticală care nu a fost considerată anterior „primară” . Alte manifestări ale afectării acuității vizuale pot include sindromul Charles Bonnet, în care pacienții cu pierdere vizuală din orice cauză pot avea halucinații, adesea foarte elaborate, cu imagini de persoane sau clădiri necunoscute și așa mai departe, deși cu păstrarea discernământului .

Sindromul Anton este negarea pierderii vederii (anosognosia vizuală) asociată cu confabulația în contextul unei pierderi vizuale evidente și al unei orbiri corticale. Frecvent, pacienții cu leziuni ale lobilor occipitali bilateral au, de asemenea, leziuni ale cortexului de asociere vizuală, ceea ce poate explica lipsa lor de conștientizare . În plus, așa cum a sugerat Anton, zonele vizuale deteriorate sunt efectiv deconectate de zonele funcționale, cum ar fi zonele de vorbire și limbaj. În absența unei intrări, zonele de vorbire funcționale confabulează adesea un răspuns .

În plus față de deconectarea ipotetică descrisă mai sus, au fost postulate alte două mecanisme neuropsihologice probabile. Unul sugerează că monitorul stimulilor vizuali este defectuos și interpretează incorect imaginile. Celălalt sugerează prezența unui feedback fals de la un alt sistem vizual. În acest sens, coliculul superior, pulvinarul și regiunile temporo-parietale pot transmite semnale către monitor atunci când sistemul geniculocalcarinic nu funcționează. În absența unui input vizual, această falsă imagine internă poate convinge monitorul sau zonele de vorbire să iasă cu un răspuns .

Deși orice cauză de orbire corticală poate duce potențial la sindromul Anton, boala cerebrovasculară este cea mai frecventă . În plus față de cauzele mai frecvente ale sindromului Anton, acesta a fost raportat, de asemenea, în encefalopatia hipertensivă cu preeclampsie , hemoragia obstetricală cu hipoperfuzie , și traumatisme , printre altele.

Pacientul nostru cu infarcte occipitale bilaterale care cauzează orbire corticală și anosognosie vizuală, a îndeplinit descrierea clasică pentru sindromul Anton. Ea a păstrat o credință ferventă în aptitudinile sale vizuale în ciuda unui deficit evident. Demența ei a fost doar de un grad ușor și nu a influențat sau nu a umbrit diagnosticul de sindrom Anton.

Buna recuperare a funcției vizuale a fost observată în condițiile care cauzează sindromul Anton, cum ar fi encefalopatia hipertensivă și hipoperfuzia corticală . În aceste condiții, corectarea factorului cauzal poate duce la rezolvarea simptomelor. Pacienta noastră a suferit un infarct bilateral al lobului occipital, dar, în ciuda unei mici recuperări a vederii, este puțin probabil ca ea să ajungă la o ameliorare substanțială. Ar fi important să se ia în considerare prevenția secundară și să se ofere reabilitare unor astfel de pacienți, în cazul în care perspicacitatea revine.

Cazul nostru se adaugă la literatura limitată privind sindromul lui Anton. O suspiciune de orbire corticală și de sindrom Anton ar trebui să fie ridicată la pacienții cu pierdere vizuală atipică și dovezi de leziune a lobului occipital.

.