Solitární angiokeratom vulvy napodobující maligní melanom

K redakci:

Angiokeratom je benigní vaskulární nádor charakterizovaný několika rozšířenými cévami v povrchové dermis doprovázenými epidermální hyperplazií a hyperkeratózou.1 Angiokeratom vulvy je vzácný klinický nález, který obvykle zahrnuje více lézí jako součást Fordyceova typu.2 Solitární angiokeratom se vyskytuje převážně na dolních končetinách,3 a přestože byly popsány i jiné lokalizace, přítomnost solitárního angiokeratomu na vulvě je vzácná.4 Uvádíme 2 případy solitárního angiokeratomu na vulvě, který byl chybně diagnostikován jako maligní melanom. Obě pacientky byly odeslány do našeho centra ke zhodnocení a excizi.

65letá žena (pacientka 1) a 67letá žena (pacientka 2) se prezentovaly modročernou, rostoucí, asymptomatickou lézí na pravém (obr. 1), resp. levém velkém pysku. Obě pacientky byly odeslány externími lékaři k excizi z důvodu podezření na maligní melanom. Fyzikální vyšetření odhalilo modročerné kulovité uzlíky, které měřily v průměru 0,5, resp. 0,3 cm. Dermoskopie (pacient 1) odhalila tmavé lakuny. Histopatologické vyšetření vulvární léze (pacientka 2) ukázalo rozšířené, krví vyplněné, cévní prostory v papilární dermis, doprovázené překrývající se akantózou, hyperkeratózou a papilomatózou, které odpovídaly angiokeratomu (obrázek 2).

Obrázek 1. Angiokeratom prezentující se jako modročerný granulární uzlík na pravých velkých stydkých pyskách (pacient 1).

Obrázek 2. Histopatologie léze vulvy (pacientka 2) prokázala rozšířené, krví vyplněné, cévní prostory v papilární dermis, doprovázené překrývající se akantózou, hyperkeratózou a papilomatózou odpovídající angiokeratomu (H&E, původní zvětšení ×100).

Angiokeratom, zejména solitární typ, je často chybně diagnostikován. Klinická diferenciální diagnóza může zahrnovat širokou škálu patologických stavů, včetně condyloma acuminata, bazocelulárního karcinomu, pyogenního granulomu, lymfangiomu, névu, condyloma lata, nodulárního pruriga, seboroické keratózy, granuloma inguinale a hluboké plísňové infekce.2,5 Vzhledem k jeho rychle rostoucí povaze a tmavé barvě pleti je však často zpočátku diagnostikován maligní melanom. Protože pacientky postižené angiokeratomem vulvy jsou obvykle ve věku 20 až 40 let,5 a melanom vulvy je typický pro ženy středního věku (medián věku 68 let),6 je tato chybná diagnóza pravděpodobnější u starších pacientek. Je třeba poznamenat, že při vyšetření vulvy je často přítomen vysoký index podezření na melanom, vzhledem k tomu, že tato oblast je obtížně sledovatelná, a je zde obzvláště špatná prognóza melanomu vulvy vzhledem k jeho pozdnímu odhalení.6,7

V minulosti byla pro potvrzení diagnózy vulvárního angiokeratomu považována za povinnou biopsie.5,8,9 Jako cenný nástroj pro diagnostiku angiokeratomu se však ukázala dermoskopie10 , která byla užitečná i jako diagnostická pomůcka u jedné z našich pacientek (pacientka 1). Proto se domníváme, že dermoskopie by měla být prováděna před biopsií angiokeratomů vulvy.