Ameloblastiskt fibrom i maxillan med bilateral presentation: Rapport om ett sällsynt fall med genomgång av litteraturen
Abstract
Ameloblastiskt fibrom (AF) är en ovanlig godartad odontogen tumör med både epitelial och mesenkymal neoplastisk proliferation. Den förekommer mest frekvent i den bakre delen av mandibeln, medan dess förekomst i maxillan är extremt sällsynt. De påträffas vanligen hos barn, vilket understryker att det är ett viktigt diagnostiskt övervägande. Här rapporterar vi det första fallet av ett bilateralt ameloblastiskt fibrom i överkäken hos en 2-årig kvinnlig barnpatient som presenterades med ett huvudklagomål om svullnad i höger mitt i ansiktet.
1. Introduktion
Ameloblastiska fibromer (AF) är en sällsynt sort av godartade odontogena tumörer som består av prolifererande odontogent epitel som är inbäddat i en cellulär ektomesenkymal vävnad som liknar dental papilla . Den beskrevs först av Kruse 1891 och klassificerades senare som en separat enhet av Thoma och Goldman 1946 . De påträffas ofta i den bakre delen av underkäken, i 80 procent av fallen i den andra primära molarregionen eller den första permanenta molarregionen och i 75 procent av fallen är de förknippade med en impakterad tand . Dessa tumörer diagnostiseras ofta mellan det första och andra decenniet i livet med 75 % av fallen diagnostiserade före 20 års ålder och betraktas i första hand som en tumör i barn- och ungdomsåren. Män visar en något högre prediktion än kvinnor (M : F = 1,4 : 1) .
AFs presenteras vanligtvis med väldefinierade unilokulära eller multilokulära radiolucenser . Unilokulära lesioner är huvudsakligen asymtomatiska, medan de multilokulära fallen ofta är förknippade med käksvullnad . De flesta fall av AF påträffas dock som en tillfällig upptäckt, vilket upprepar deras röntgenologiska betydelse i differentialdiagnosen med entiteter som t.ex. dentigerösa cystor, ameloblastom, odontogena keratocystor och ameloblastiska fibrosarkom .
Mikroskopiskt sett består AFs av både epitel- och bindvävskomponenter; den senare tycks vara en kopia av en tandpapilla som består av spindelformade och vinklade celler med känsligt kollagen, vilket ger ett myxomatöst utseende. Epitelkomponenten är ordnad i tunna förgrenade snören eller små nästen med sparsamt cytoplasma och basofila kärnor, medan stjärnformiga retikulumliknande celler är vanliga i större nästen. Mitoser är inte ett karakteristiskt kännetecken för ameloblastiskt fibrom . I motsats till konventionellt ameloblastom uppvisar AF-strängarna dubbla eller tredubbla lager av kuboidala celler. Många mitotiska celler eller någon atypisk mitotisk figur om den uppmärksammas tyder på en malign enhet som ameloblastiskt fibrosarkom (AFS) i differentialdiagnosen .
AFs behandlas vanligen konservativt genom enucleation med curettage av det omgivande normala benet, medan de aggressiva lesionerna kräver ett radikalt tillvägagångssätt . Den föreliggande fallbeskrivningen visar på vikten av noggrann differentialdiagnostik av intrabeniga orala lesioner med atypiskt läge.
2. Fallbeskrivning
En 2-årig kvinnlig barnpatient besökte avdelningen för mun- och käkkirurgi med klagomål på diffus svullnad i höger mitt i ansiktet sedan ett år tillbaka. Svullnaden var progressiv med gradvis ökning av storleken, vilket följdaktligen involverade den kontralaterala sidan och orsakade en svullnad i den vänstra mitten av ansiktet efter 6 månader. Båda svullnaderna uppvisade en gradvis ökning i storlek med tecken på näsblockering (figur 1).
Vid undersökning var svullnaderna diffusa och sträckte sig till zygomatiska bågen, icke ömma utan sekundära förändringar. Intraoral undersökning visade en icke öm, lobulerad svullnad som var fast till benhård i konsistensen (figur 2). Svullnaden orsakade en kortikal expansion bilateralt i labialis och buccal och sträckte sig upp till pterygoidplattorna tillsammans med en förtjockning av det palatala benet. Den överliggande slemhinnan var intakt. Patientens familjehistoria avslöjade att den äldre systern, som för närvarande är fem år gammal, hade liknande besvär för tre år sedan, som då opererades, och en histopatologisk rapport om ameloblastiskt fibrom lämnades. För närvarande är hon fri från återfall.
Den utfördes datortomografi med 3D-rekonstruktion som avslöjade en hypertät massa som omfattade den labiala och buccala cortexen och som sträckte sig upp till pterygoidplattorna. Även det palatala benet uppvisade en förtjockning med oregelbunden yta (figur 3). På grundval av de kliniska och röntgenografiska fynden ställdes en presumtiv preoperativ diagnos av odontogen tumör. Läsionen exciderades och curettage av det intilliggande käkbenet utfördes under allmän anestesi. Det kirurgiska provet skickades sedan för histopatologisk analys. Makroskopiskt mätte provet 3,5 × 1,5 cm i största dimension och var fast i konsistensen med en slät yta (figur 4).
Mikroskopiskt visade lesionen proliferation av strängar av ameloblastiska epitelceller inom ett måttligt cellulärt bindvävsstroma som nära nog simulerar tandpapillen. Epitelöarna, -nästen och -strängarna bestod av perifera höga kolonnformade hyperkromatiska celler med omvänd polaritet och löst arrangerade centrala celler med vinkel- eller spindelform. Den mesenkymala komponenten bestod av jämnt fördelade plumpa ovoida och stjärnformiga celler i en matris av lös myxoid vävnad (figur 5 och 6).
3. Diskussion
Ameloblastiskt fibrom är en äkta blandad neoplasm av odontogent ursprung med både epitel- och mesenkymvävnad . Dessa neoplasmer uppmärksammas hos unga patienter särskilt under de två första decennierna av livet och mandibeln anses vara den vanligaste platsen för förekomst än maxilla med en faktor 3,1 . Förekomsten av AF i maxillären tros vara ovanlig i sig själv, och dess bilaterala presentation är ytterst sällsynt. Såvitt vi vet är detta den första fallpresentationen av ett bilateralt maxillärt ameloblastiskt fibrom.
Män drabbas oftare än kvinnor, som vanligen diagnostiseras mellan det första och andra decenniet i livet som ofta presenterar sig med en smärtfri svullnad i käken. Den nuvarande patienten var endast 2 år gammal, vilket passar in i det normala spektrumet av ameloblastiskt fibrom, med den yngsta åldern rapporterad hos ett sju veckor gammalt spädbarn .
De kliniska manifestationerna av AF är dock inte karakteristiska och tumören observeras ofta som ett tillfälligt fynd vid en rutinmässig radiografisk undersökning . Den normala tandutbredningen i det drabbade området är vanligtvis förändrad och mer än en tredjedel av fallen är förknippade med en tand som är impakterad . Röntgenmässigt ser de unilokulära eller multilokulära ut med släta, väl avgränsade gränser och feldiagnostiseras ofta som tandkäkcystor när de är förknippade med en tand som har blivit impakterad. Differentialdiagnosen för AF måste också omfatta entiteter som ameloblastom, odontogen keratocyst och ameloblastiskt fibrosarkom . Kortikal expansion av det drabbade benet observeras ofta, vilket noterades i det aktuella fallet, vilket belyser dess sanna neoplastiska natur.
Mikroskopiskt sett upptar epitelkomponenten det mesenkymala stroma i olika mönster som tunna långa strängar, snören, nästen eller öar. Till skillnad från strängarna i ameloblastom uppvisar strängarna i AF dubbla eller tredubbla lager av kuboidala celler . Den ektomesenkymala komponenten består av typiska fylliga fibroblaster med känsliga kollagenfibriller som simulerar tandpapillen . Mängden cellularitet skiljer sig från område till område inom samma tumör och mellan tumörer. En smal cellfri zon som gränsar till epitelet och juxta-epitelial hyalinisering i bindväven, som ultrastrukturellt kan representera överflödig basal lamina med eller utan likhet med det tidiga stadiet av normal odontogenes noterades .
AF klassificeras baserat på histologi som granulär celltyp, där granulära celler dominerar i ektomesenkym, papilliferös med markerad proliferation av epitelet , ameloblastom i samband med AF och cystiskt ameloblastom . Om dentin eller emalj noterades klassificeras de som ameloblastiskt fibrodentinom respektive ameloblastiskt fibroodontom. Cahn och Blum föreslog kontinuumkonceptet genom att ange att dessa tre blandade tumörer ansågs representera olika stadier av tandutvecklingen . Det råder fortfarande oenighet om huruvida dessa lesioner bör klassificeras som olika enheter eller om de representerar olika mognadsstadier av samma enhet.
Att AF är av en gåtfull natur är fortfarande en gåta, eftersom det länge har diskuterats om ameloblastiska fibromer representerar en hamartom tillväxt eller om det är en sann godartad neoplasm. Denna kontrovers beror vidare på svårigheterna att skilja mellan histologin hos neoplastiska och hamartomatösa lesioner med de histologiska egenskaperna hos ameloblastiskt fibrom . På senare tid har det föreslagits att det finns två varianter av AF, nämligen en neoplastisk typ utan induktivt fenomen och en hamartomatös typ som visar induktiva förmågor . Några få författare har dock motsatt sig detta synsätt och betonat den sanna neoplastiska karaktären genom att påpeka att AF ses hos vuxna (>22 år) där odontogenesen är avslutad och tendensen att återkomma och de återkommande fallen inte visar ytterligare differentieringssteg och potential att bli maligna .
AFs visar en hög återfallsfrekvens med mer än 45 % som förvandlas till ett malignt ameloblastiskt fibrosarkom . Förutom att upptäcka mitotiska figurer i histologin skulle immunohistokemisk analys med hjälp av ki-67-, PCNA- och p53-märkningsindex ytterligare hjälpa till att skilja AFS från AF.
4. Slutsats
En noggrann behandlingsplanering är nödvändig med tanke på deras recidivfrekvens och förmåga att genomgå malign omvandling. Eftersom det är svårt att skilja en hamartomatös lesion från en neoplasm enbart utifrån histologin, bör patientens ålder vara en viktig faktor vid beslut om behandlingsplan. Radikala terapeutiska metoder bör inte användas vid behandling av AF hos unga patienter . Med tanke på åldern och den höga återfallsfrekvensen rekommenderas en långtidsuppföljning, särskilt i vårt fall där båda syskonen diagnostiserades med AF vilket kräver framtida insikter i genetiken.
Interessentkonflikter
Författarna förklarar att det inte föreligger några intressekonflikter i samband med publiceringen av denna artikel.