Blepharoptosis

av Nahyoung Grace Lee, MD den 23 januari 2021.

Blefaroptos. En patient med involutionell ptos på båda övre ögonlocken. Det vänstra övre ögonlocket är betydligt mer ptotiskt. På vänster sida ses också en förhöjd ögonlocksvecka, en deformitet av superior sulcus och ett välvt ögonbryn. Image courtesy of Marcus M. Marcet, MD FACS (CC BY-SA 3.0)

Droopi i övre ögonlocket eller ptos uppvisar en betydande blockering av den övre delen av synfältet, risk för amblyopi bland små barn och en åldrande förändring av ansiktets utseende.

Sjukdom

Blepharoptos är en onormal lågt liggande övre ögonlocksrand med ögat i primär blick. Normalt täcker det övre ögonlocket 1,0-2,0 mm av den övre delen av hornhinnan. Hudöverskott på det övre ögonlocket, eller dermatokalasi, är ett separat fynd och kan förekomma i samband med blefaroptos. Dermatochalasis bör särskiljas från blefaroptos eftersom den kirurgiska hanteringen skiljer sig åt.

Etiologi

Blefaroptos kan vara medfödd eller förvärvad.

Kongenital blefaroptos:

Kongenital ptos är vanligen ett resultat av en isolerad lokaliserad myogenisk dysgenes i levator palpebrae superioris. Ett mycket litet antal medfödda blefaroptoser kan bero på genetiska eller kromosomala defekter och neurologisk dysfunktion.

• Blepharophimosis syndrom som kännetecknas av korta palpebralsprickor, medfödd ptos, epicanthus inversus och telecanthus.
• Medfödd förlamning av tredje kranialnerven.
• Medfött Horners syndrom som kännetecknas av mild ptos, mios, anhidros och heterokromi.
• Marcus Gunns syndrom med käkvinkning som beror på felriktad innervering till den ipsilaterala levatormuskeln av motornerven till den yttre pterygoidmuskeln. Patienterna har ögonlockshöjning vid mastication eller vid rörelse av käken till motsatt sida.

Förvärvad blefaroptos:

De flesta fall av förvärvad blefaroptos är av aponeurotisk typ. Aponeurotisk blefaroptos kan bero på sträckning, dehiscens eller disintegration av levatoraponeurosen. Aponeurotisk blefaroptos är allmänt känd som involutionär ptos hos patienter där de anatomiska förändringarna är åldersrelaterade. Myogena, neurogena, traumatiska, mekaniska är mindre vanliga orsaker till förvärvad blefaroptos.

• Myogen blefaroptos kan förekomma vid myasthenia gravis, kronisk progressiv extern oftalmoplegi, oculopharyngeal muskeldystrofi och myotonisk dystrofi.
• Neurogen blefaroptos kan uppstå vid tredje nervens förlamning, Horners syndrom.
• Traumatisk blefaroptos kan följa på en ögonlockssår med transektion av de övre ögonlockslyftorna eller avbrott i nervbanan.
• Mekanisk ptos kan bero på förekomst av ögonlocksmassa, t.ex. neurofibrom eller hemangiom eller cikatrization sekundärt till inflammation eller kirurgi.

Patofysiologi

Levator palpebrae superioris och Mueller-muskel Blepharoptosis är de övre ögonlockselevatorernas muskler.

Levator palpebrae superioris har sitt ursprung i orbitalapexen och fortsätter framåt, och vid Whitnall ligamentet går den inferiört som en aponeuros. . Aponeurosen går in i den främre delen av tarsalplattan. Den sänder också ut fästen till huden och bildar den övre ögonlocksveckan. Levator palpebrae superioris är en strimmig muskel som är nerverad av den övre divisionen av den oculomotoriska nerven. Denna muskel är det övre ögonlockets främsta lyftare.

Muskeln Mueller, en sympatiskt innerverad slät muskel, har sitt ursprung från undersidan av levator superioris. Den är cirka 12 mm lång, sätter sig in överst på tarsalgränsen och lyfter det övre ögonlocket med cirka 2 mm.

Blepharoptos beror på dysfunktion hos en eller båda övre ögonlockselevatormusklerna.

Diagnos

Patienterna kommer vanligen med klagomål på att det berörda ögat är litet, trött utseende, begränsning av synfältet och huvudvärk.

Förvärvad blefaroptos kan förekomma i vilken ålder som helst, men den ses ofta hos äldre vuxna. Medfödd blefaroptos uppträder från födseln. Det finns ingen ras eller könspredilektion i blefaroptos.

Mer detaljer behövs när det gäller uppkomsten av ptos, lindrande eller förvärrande faktorer, familjehistoria av ptos, nyligen genomförd botulinuminjektion och historia av trauma eller okulär kirurgi. Historien ger vanligtvis mycket goda ledtrådar för etiologin till blefaroptosen.

Det är viktigt att fråga om eventuell användning av antikoagulantia eller blödning, en familjehistoria av malign hypertermi och hjärtsjukdomar så att man undviker potentiella komplikationer under operationen.

Signaler

Visusskärpa och brytningsfel bör dokumenteras. Ögonbrynets position och förekomst av extrahud i ögonlocket måste noteras. Noggrann yttre undersökning tillsammans med palpation av ögonlocken och orbitalkanten bör utföras. En ögonlocksmassa kan orsaka extra vikt i ögonlocket, vilket resulterar i blefaroptos. Innan man använder topiska ögondroppar måste följande mätningar göras:

• Palpebralsprickan, som är avståndet mellan övre och nedre ögonlocket i vertikal linje med pupillens centrum.
• Det marginella reflexavståndet-1 (MRD-1), som är avståndet mellan centrum för pupillens ljusreflex och övre ögonlocksmarginalen med ögat i primär blick.
• Det marginella reflexavståndet-2 (MRD-2), som är avståndet mellan centrum för pupillärljusreflexen och den nedre ögonlocksranden med ögat i primär blick.
• Levatorfunktion, som är den sträcka som ögonlocket färdas från nedåtblick till uppåtblick medan muskeln frontalis hålls inaktiv vid pannan. Ett mått på mer än 10 mm anses vara utmärkt, medan 0-5 mm anses vara dåligt.
• Förekomst av ögonlocksveck och dess höjd.

På patienter med unilateral blefaroptos bör det berörda ögonlocket lyftas manuellt och det kontralaterala ögonlocket måste observeras för att upptäcka eventuell maskerad blefaroptos eller Hering-fenomen.

Patienten måste undersökas med avseende på proptos eller enophthalmos, lagophthalmos och förekomst av Bell-fenomen.

Okulär motilitet måste utvärderas eftersom vissa patienter med blefaroptos kan ha begränsad okulär motilitet såsom vid myasthenia gravis och kronisk progressiv extern oftalmoplegi. Patienter med medfödd blefaroptos måste undersökas med avseende på förekomst av Marcus Gunns käkvinkningssyndrom. Pupillstorlek och irisfärgskillnader mellan ögonen bör undersökas med avseende på Horners syndrom.

Det är mycket viktigt att undersöka förekomst av torra ögon med fluoresceinfärgning för att undersöka hornhinnan, tårmenisken och tårarnas upplösningstid.

Sympathomimetiska ögondroppar kan användas för att stimulera Muellermuskeln. Om ett bra svar observeras kan ptosen repareras genom Muellermuskel-konjunktival resektion.

Diagnostiska förfaranden

Klinisk undersökning är tillräcklig hos majoriteten av patienterna. Synfältet begärs vanligen för att visa blefaroptosens inverkan på det perifera synfältet. Hos några få patienter behövs laboratorie- och bildundersökningar för att ta reda på orsaken till blefaroptosen.

Laboratorietest

• Serumanalys för antikroppar mot acetylkolinreceptorer och ett test med edrophoniumklorid (Tensilon) eller elektromyografi med enstaka fibrer kan beställas för patienter som misstänks ha myasthenia gravis
• Hos patienter med kronisk progressiv extern oftalmoplegi bör man överväga att göra ett elektrokardiogram, ett elektroretinogram, en elektromyografi och mitokondriell analys.

Diagnostisk avbildning

• Patienter som har neurologiska brister tillsammans med blefaroptos bör genomgå avbildning av hjärnan, orbita eller cerebrovaskulära systemet.
• Patienter som misstänks ha en inflammatorisk eller infiltrativ orbital process som orsak till blefaroptos måste genomgå orbital CT- eller MRT-skanning.
• Vid förvärvat Horners syndrom krävs avbildning av huvud och hals.

Differentialdiagnos

• Pseudoptos, som kan bero på mikrophthalmos, enophthalmos, anophthalmos eller kontralateral ögonloppsindragning.
• Blepharochalasis
• Brow ptosis
• Dermatochalasis
• Gammal facialisnerveförlamning som resulterar i en smal palpebralspricka

Hantering

Hanteringen av blepharoptos är främst kirurgisk. Observation krävs endast i lindriga fall av medfödd ptos om inga tecken på amblyopi, strabism och onormal huvudställning föreligger. Om det finns risk för amblyopi, strabism och betydande onormal huvudställning, görs en operation så snart som möjligt. Blefaroptos kirurgisk korrigering kan göras när som helst för att förbättra synfältet eller det estetiska utseendet.

Om blefaroptos utgör ett tecken på systemisk sjukdom såsom myasthenia gravis och Kearns-Sayre-sjukdomen bör patienten remitteras till lämplig läkare för vidare behandling.

Extern fotografisk dokumentation är bra att erhålla especial innan man försöker göra en kirurgisk korrigering.

Medicinsk behandling

Patienter med myasthenia gravis kan förbättras med medicinsk behandling. Sympathomimetiska topiska ögondroppar som apraklonidin och fenylefrin ger en kort tillfällig lyftning av det övre ögonlocket hos vissa patienter. Användning av topisk oxymetazolinhydroklorid (0,1 %) för blepharoptos fick FDA-godkännande i juli 2020.

Kirurgi

Kirurgisk korrigering av medfödd ptos kan göras vid vilken ålder som helst beroende på sjukdomens svårighetsgrad och tidig intervention krävs om det finns risk för utveckling av amblyopi eller betydande onormal huvudposition. Olika kirurgiska tekniker finns tillgängliga för blefaroptoskorrigering. Beroende på behandlingsmålen, den underliggande diagnosen, kirurgens preferenser och graden av levatorfunktion väljs lämplig teknik. Patienterna måste vara medvetna om att symmetri inte är lätt att uppnå. Stor försiktighet bör iakttas för patienter med torra ögon, minskad korneal känsla, frånvarande Bell-fenomen, dubbel elevatorpalsy eller progressiv extern oftalmoplegi för att undvika exponerad keratopati postoperativt. Om patienten har strabism och blefaroptos måste strabismen korrigeras först.

Muellermuskel-konjunktival resektion

Denna teknik är lämplig för patienter med mild till måttlig aponeurotisk blefaroptos (dessa patienter har mycket god levatorfunktion). Denna operation fungerar inte så bra för patienter med medfödd blefaroptos även med god levatorfunktion eftersom levator palpebrae superioris-muskeln inte är normal. God respons på sympathomimetiska topiska ögondroppar ger en bra indikator för hur framgångsrik denna typ av operation är. Denna teknik har minst chans att förändra ögonlockets kontur jämfört med de andra kirurgiska teknikerna

Operationen görs från den konjunktivala sidan där bindhinnan och Mueller-muskeln markeras (cirka 4 mm bindhinna för 1 mm korrigering av blefaroptos från toppen av övre tarsus), den markerade bindhinnan och Mueller-muskelområdet kläms. Suturen förs in under klämman på ett kontinuerligt sätt och utgår genom huden i båda ändarna av det markerade området, varefter vävnader ovanför klämman reseceras.

Fasanella-Servat ptoskorrigering är liknande i tekniken. Den innebär dock resektion av konjunktiva, Muellermuskel samt en del av den övre tarsus. Genom att inkludera en del av tarsalplattan i resektionen skapas en kraftigare förhöjning. Försiktighet bör iakttas för att undvika överdrivet avlägsnande av tarsus som kan påverka ögonlocksstrukturens integritet.

Levator advancement or resection

Denna teknik innebär förkortning av levator aponeurosis beroende på blefaroptosens svårighetsgrad. Den fungerar för patienter med god och ganska god levatorfunktion

Operationen görs genom ett snitt i ögonlocksfalsen. Den orbitala septum öppnas och det preaponeroutiska fettet dras tillbaka bort från levatoraponeurosen. När muskeln har identifierats avlägsnar sig levator aponeurosen från tarsus och dissektionen kan fortsätta mellan levator aponeurosen och Mueller-muskeln. Levator aponeurosis avanceras och/eller reseceras och fixeras tillfälligt med 1-3 suturer till tarsus med partiellt tjocka bitar. Hur mycket som avanceras och/eller resekteras beror på graden av blefaroptos. Om patienten är vaken undersöks ögonlockets höjd och kontur i detta skede. När en bra höjd och kontur har uppnåtts dras sedan de tarsala lamellära bettningarna åt permanent. Huden stängs med en del av levatoraponeurosen för att återskapa fållen.

Frontalis suspension

Detta ingrepp utförs för patienter med dålig (<4 mm) eller frånvarande levatorfunktion. Många autogena och allogena material finns tillgängliga användas som sling. Fascia lata- och frontalismuskelflikar, bevarad (vävnadsbank) fascia lata, autogen temporalisfascia, Gore-Tex-sutur, fryst dura mater, silikon och Alloderm har använts. Autogen fascia lata visade sig ge det mest gynnsamma kirurgiska resultatet. Slingan förbinder ögonlocket med ögonbrynet, och när ögonbrynet lyfts upp öppnas ögat. Efter operationen kan patienterna behöva flera månader för att kunna stänga ögonlocken under sömnen. Betydande smörjning behövs under denna period.

För patienter med unilateral svår blefaroptos ger bilateral frontalis sling det bästa kosmetiska resultatet. Det är dock ofta svårt att övertala föräldrarna och patienten att utföra operationen på den normala kontralaterala levatormuskeln.

För patienter med Marcus Gunns käkvinkelsyndrom är den kirurgiska korrigeringstekniken för käkvinklig blefaroptos kontroversiell. Om käkvinkandet är obetydligt kan det räcka med enbart blefaroptoskorrigering (med levatorförskjutning eller frontalis sling) beroende på ptosens svårighetsgrad och levatorfunktionen. Om käkvinkeln är betydande kan extirpation av levatormuskeln och placering av frontalis sling behövas.

Kirurgisk uppföljning

Den kirurgiska korrigeringen av blefaroptos görs i allmänhet som ett polikliniskt ingrepp. Medan patienten är vaken, applicera kalla kompresser på ögonlocken i 20 minuter var 1-2 timme i 2-3 dagar för att minska svullnad och blåmärken. En aktuell antibiotisk salva (med eller utan steroid) ges till patienterna som ska appliceras på ögat och snittstället två gånger dagligen i 5-7 dagar. För patienter som förväntas få postoperativ lagophthalmose behövs överdriven smörjning. Patienterna ses vanligtvis 1-2 veckor efter operationen. Patienterna utvärderas för tecken på exponeringskeratopati, infektion, granulombildning samt över- och underkorrigering. Patienter med amblyopi måste fortsätta amblyopibehandlingen.

Komplikationer

Kongenital ptos kan leda till amblyopi sekundärt till deprivation eller okorrigerad astigmatism. Förvärvad blefaroptos leder till minskat synfält och frontal huvudvärk. Blefaroptos orsakar betydande psykosociala effekter och kan leda till dåliga prestationer i skolan och på jobbet.

Kirurgisk korrigering av blefaroptos kan kompliceras av blödning, infektion, ödem, under- eller överkorrigering av ptosen, ögonlocksasymmetri, granulombildning, känsla av främmande kroppar i hornhinnan och exponeringskeratopati. Majoriteten av dessa komplikationer kan hanteras enkelt om de upptäcks tidigt och lämplig behandling ges.

Prognos

Goda resultat uppnås vanligen med de medicinska och kirurgiska metoder som finns tillgängliga för att hantera blefaroptos. Återfall med tiden är inte ovanligt. Mer än en operation kan behövas för att uppnå detta resultat, särskilt vid medfödd ptos.

Allmänna resurser

• Boyd K, DeAngelis KD. Ptosis. American Academy of Ophthalmology. EyeSmart® Eye health. https://www.aao.org/eye-health/diseases/ptosis-list. Accessed March 22, 2019.

• ASOPRS Information for Patients on Ptosis

1. Baldwin HC, Manners RM. Medfödd blepharoptos: en litteraturgenomgång av histologin hos levator palpebrae superioris-muskeln. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2002;18:301-7
2. Sakol PJ, Mannor G, Massaro BM. Medfödd och förvärvad blefaroptos. Curr Opin Ophthalmol. 1999;10:335-9.
3. Cetinkaya A, Brannan PA. Alternativ och algoritm för reparation av ptos och algoritm. Curr Opin Ophthalmol. 2008;19:428-34.
4. Small RG. Den kirurgiska behandlingen av ensidig allvarlig medfödd blefaroptos: kontroversen fortsätter. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2000;16:81-2.
5. Baroody M, Holds JB, Vick VL. Framsteg inom diagnostik och behandling av ptos. Curr Opin Ophthalmol. 2005;16:351-5.
6. Frueh BR, Musch DC, McDonald HM. Effekt och effektivitet av ett förfarande med liten skärning och minimal dissektion jämfört med ett traditionellt tillvägagångssätt för att korrigera aponeurotisk ptos. Ophthalmology. 2004;111:2158-63.
7. Baldwin HC, Manners RM. Medfödd blefaroptos: en litteraturgenomgång av histologin hos levator palpebrae superioris-muskeln. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2002;18:301-7.
8. Lee MJ, Oh JY, Choung HK, Kim NJ, Sung MS, Khwarg SI. Frontalis sling operation med silikonstång jämfört med bevarad fascia lata för medfödd ptos en treårig uppföljningsstudie. Ophthalmology. 2009;116:123-9.