„…všichni lékaři by měli být schopni diagnostikovat a léčit nutriční nedostatky.“

Akutní nedostatek thiaminu (vitaminu B1)

Akutní závažný nedostatek thiaminu je jedním z nejdůležitějších zdravotních problémů, které mohou řešit nemocniční lékaři a praktičtí lékaři. Chronický nadbytek alkoholu je hlavní, nikoli však jedinou příčinou. Odborníci připouštějí, že nemusí být správně rozpoznán nebo adekvátně léčen s velmi závažnými zdravotními důsledky pro jedince. Pacient a jeho ošetřovatelé mohou udělat mnoho pro to, aby zabránili jeho vzniku.

Funkce tiaminu

Většina informací v této části je převzata z podrobného článku The Royal College of Physicians Report on Alcohol: Guidelines for Managing Wernicke’s Encephalopathy in Accident and Emergency Department (Pokyny pro léčbu Wernickeho encefalopatie na oddělení akutní péče). Thomson AD, Cook CCH, Touquet R, Henry JA. Alcohol and Alcoholism Vol 37, No. 6, pp513-521, 2002. Všichni lékaři, kteří se podílejí na akutní péči o pacienty na pohotovosti, by si měli přečíst celý článek.

Tiamin je kofaktorem pro několik enzymů podílejících se na uvolňování energie ze sacharidů a jeho potřeba souvisí s příjmem sacharidů v potravě. Neexistují významné zásoby thiaminu a jeho nedostatek se může vyvinout během dvou týdnů po nedostatečném příjmu, zejména pokud je přítomen některý z dalších vyvolávajících faktorů, nejčastěji nadbytek alkoholu nebo zvracení.

Jedním z prvních znaků nedostatku thiaminu je vzestup kyseliny mléčné a poté další změny včetně poklesu aktivity závislého enzymu transketolázy, který je potřebný pro metabolismus sacharidů i lipidů a aminokyselin a udržování ochranných myelinových nervových pochev.

Minerál hořčík je důležitým kofaktorem pro enzymy závislé na thiaminu a nervové vedení a někdy jeho současný nedostatek omezuje odpověď na korekci nedostatku thiaminu.

Klinický obraz nedostatku u dospělých

Existuje několik odlišných klinických obrazů, které mohou být důsledkem nedostatku thiaminu. Patří mezi ně např:

• Bolesti svalů – obvykle v lýtkách v důsledku rychlého hromadění kyseliny mléčné po mírné fyzické aktivitě
• Kongestivní srdeční selhání – dušnost, zadržování tekutin a rychlý a někdy váznoucí puls
• Periferní neuropatie – ztráta citlivosti a někdy i síly v rukou nebo dolních končetinách
• Wernickeho encefalopatie – ataxie (nestabilita), poruchy vědomí a problémy s očními pohyby
• Korsakova psychóza – ztráta paměti pro nové (anterográdní) i minulé (retrográdní) události spolu s konfabulací, vymýšlením si verze událostí, aby se zakryla ztráta paměti
• Další příznaky – hypotermie, hypotenze (nízký krevní tlak) a autonomní neuropatie

Wernickeho encefalopatie, WE, může vést k rozvoji Korsakovy psychózy se ztrátou krátkodobé paměti, rozvoji konfabulace a trvalému mentálnímu a sociálnímu postižení. V jedné skotské studii pacientů s Korsakovovou psychózou byli téměř všichni účastníci nezaměstnaní a více než polovina z nich byla rozvedená. (Ramayya A, Jauhar P. Increasing incidence of Korsakoff’s Psychosis in the East end of Glasgow. Alcohol and Alcoholism Vol 22 No. 3 pp281-5. 1997)

Odborníci nyní uznávají, že většina epizod WE zůstává nerozpoznána, nebo pokud je rozpoznána, není adekvátně léčena. Posmrtné studie v Austrálii odhalily, že tento syndrom, kterému lze předcházet, je před smrtí diagnostikován pouze u 10 % nemocných. Problém spočívá mimo jiné v tom, že akutní epizody WE jsou často vyvolány přemírou alkoholu a jsou k nerozeznání od akutní intoxikace alkoholem. Ošetřující lékař nebo personál pohotovosti může jednoduše připsat zmatenost a nestabilitu osoby akutním účinkům alkoholu a nerozpozná, že roli hraje také základní nedostatek thiaminu.

Příčiny nedostatku thiaminu

Příčiny nedostatku thiaminu se mohou překrývat, a pokud je jich přítomno několik, může dojít k závažnému nedostatku

• Velmi špatný příjem stravy (vynechání jídla, nedostatek chleba a přílišná závislost na zpracovaných pokrmech a hovězím mase oproti jiným druhům masa)
• Nadměrný příjem potravin bohatých na sacharidy, které mají nízký obsah thiaminu, např. bílá rýže, cukr, glukóza včetně intravenózní glukózy nebo krmení podávaného pacientům v nemocnici
• Chronický nadbytek alkoholu, který je často nejčastější a nejzávažnější příčinou
• Vysoký příjem thiamináz (enzymů, které ničí thiamin) z betelových ořechů a syrových ryb
• Malnutrice vedoucí ke ztrátě hmotnosti >10 % premorbidní hmotnosti nebo nízkému BMI
• Přetrvávající zvracení
• Zvýšené ztráty močí v důsledku: chronického selhání ledvin, diabetu I. nebo II. typu a zvyšujícího se věku
• Hyperalimentace, AID a zneužívání drog
• Genetické odchylky v metabolismu thiaminu (vzácné)

Testy nedostatku thiaminu

Nejpoužívanějším testem stavu thiaminu je měření aktivity závislého enzymu transketolázy v červených krvinkách a její zvýšení po přidání dalšího thiaminu. Z těchto dvou měření lze vypočítat aktivační koeficient normální rozmezí pro aktivační koeficient transketolázy v erytrocytech, ETKAC, je <1,25.

Mezi další testy thiaminu patří vyšetření thiaminpyrofosfátu červených krvinek, RBCTPP, a normální rozmezí je 165 – 286 nmol/l.

Tyto testy však nemusí identifikovat všechny osoby s těžkým nedostatkem nebo s rizikem těžkého nedostatku a v naléhavé situaci by měl být thiamin podáván podle úsudku lékaře. Podle odborných pokynů „…je důležitější stanovit předpokládanou diagnózu WE a pacienta co nejdříve léčit“.

Národní průzkumy stravy a výživy hodnotily stav thiaminu měřením jak příjmu, tak i koeficientu aktivace transketolázy červených krvinek, ETKAC. Za nedostatečný příjem se považuje takový, který je nižší než dolní referenční příjem živin, LRNI, a za biochemický nedostatek se považuje ETKAC vyšší než 1,25.

Stav tiaminu v britské populaci

Je třeba poznamenat, že ne všichni, kteří mají biochemický nedostatek, budou mít významné klinické účinky nedostatku a že testy neodhalí všechny, kteří mají klinický nedostatek.

Léčba závažného nedostatku thiaminu

Orální thiamin se v nízkých dávkách dobře vstřebává, ale mechanismus, který je aktivním procesem s omezenou rychlostí. je snadno nasycen a má se za to, že z jedné perorální dávky nelze vstřebat více než přibližně 4,5 mg. U pacientů, kteří nezvracejí, nemají malabsorpci, nepožili nadměrné množství alkoholu, který inhibuje vstřebávání thiaminu, a nejsou vážně nemocní, jsou perorální doplňky pravděpodobně dostačující.

Perorální dávky thiaminu 5-10 mg třikrát denně jsou pravděpodobně dostatečné při mírném nedostatku, avšak vzhledem k možnému souběžnému výskytu jiných nedostatků vitaminu B, pro které je obvykle zapotřebí množství větší než 5 mg denně, je často rozumné použít komplex vitaminu B 50 mg třikrát denně, který je běžně dostupný v obchodech se zdravou výživou a některých lékárnách.

Parenterální formy vitaminu B1 vyžadují všichni vážně nemocní pacienti, zejména pacienti s Wernickeho encefalopatií, WE. Pro intravenózní a intramuskulární podání je k dispozici Pabrinex, přípravek několika vitaminů skupiny B, který je pouze na lékařský předpis; velmi vzácně však může precipitovat anafylaktický šok a měl by být podáván pouze v situaci, kdy existuje zázemí pro zvládnutí takové možnosti. Pabrinex se obvykle podává ve formě dvou párů ampulí každých 8 hodin po dobu prvních 48 hodin odvykání alkoholu.

Je rozumné vzít v úvahu, že všichni špatně živení pacienti a alkoholici budou mít pravděpodobně nedostatek thiaminu a dalších vitaminů skupiny B a může být nutné jim podat parenterálně thiamin a další vitaminy skupiny B zejména před podáním intravenózní glukózy. Zásoby hořčíku, který je potřebný pro aktivaci thiaminu a dalších vitaminů skupiny B, budou pravděpodobně nedostatečné u osob s malabsorpcí, průjmem, svalovým úbytkem nebo chronickým nadbytkem alkoholu a může být nutná suplementace, která by měla být intravenózní, pokud je přítomna hypomagnezémie. Podrobnosti o léčbě akutního nedostatku thiaminu jsou uvedeny ve výše uvedeném článku.

.