Zrakové halucinace u starších osob bez kognitivní poruchy: syndrom Charlese Bonneta | Family Medicine. SEMERGEN

Přestože se jedná o dobře prostudovanou entitu, diagnostická kritéria nejsou zcela ustálená ani všeobecně přijímaná1. Někdy se tvrdí, že existence zrakového postižení není nezbytnou podmínkou a že může být způsobena lézemi, které nejsou spojeny se zrakovým systémem. Tato diagnostická kritéria jsou2:

• Přetrvávající, komplexní a formované zrakové halucinace.

• Úplné nebo částečné vědomí, že halucinace jsou nereálné.

• Přítomnost halucinací v jiných smyslových modalitách.

• Přítomnost primárních nebo sekundárních bludů.

CBS se častěji vyskytuje u starších pacientů, přičemž hlavními rizikovými faktory jsou věk a závažná ztráta smyslů3. Neexistuje žádná významná souvislost mezi BCS a typem již existující zrakové vady. Často je spojena s makulární degenerací, glaukomem a kataraktou.

Vizuální halucinace u CBS jsou komplexní, propracované a stereotypní. Mohou být vnímány po dobu několika sekund nebo po celý den. Mohou se vyskytovat v průběhu několika dnů nebo několika let a lišit se četností a složitostí. Obvykle se nevztahují k osobním zážitkům a někteří pacienti mohou obraz dobrovolně upravit nebo nechat zmizet zavřením očí. Často se jedná o postavy lidí, dětí, zvířat nebo krajinných scén.

Důležitost informovanosti spočívá v možnosti chybné diagnózy a nevhodné léčby, protože, jak bylo uvedeno výše, BBS se vyskytuje i u zdravých lidí. Příznaky mohou být zaměněny s příslušnými onemocněními, jako je demence nebo psychóza.

Prezentujeme případ pacientky, které je v současné době 95 let a která začala trpět zrakovými halucinacemi před 5 lety.

Klinický případ

Devadesátiletá vdova, která žila několik měsíců v roce na směny u svých 2 dcer. Její patologická anamnéza zahrnovala: záchvaty, které si vyžádaly hospitalizaci za účelem vyšetření. Pomocí testu nalačno s křivkou glykémie/insulinémie kompatibilní s diagnózou a ověřením výskytu hypoglykémie během záchvatů byla u ní diagnostikována esenciální reaktivní hypoglykémie. Vzhledem k této metabolické poruše pacientka vyžadovala dietu spočívající v častém příjmu pomalu vstřebatelných sacharidů a vyhýbání se rychle vstřebatelným sacharidům, čímž dosáhla úplné remise příznaků.

Chronický oboustranný glaukom, který začal před 16 lety. Několikrát podstoupila chirurgický zákrok bez dobrého průběhu, takže v době konzultace měla pacientka velmi omezenou zrakovou ostrost, ačkoli nebyly k dispozici žádné aktuální objektivní údaje o jejím zrakovém vyšetření.

Dcera pečovatelky přišla na konzultaci se znepokojením, protože pacientka uváděla výskyt zrakových halucinací v odpoledních hodinách v podobě „hrajících si dívek“ v domácí jídelně. Bylo obtížné určit dobu vzniku těchto vjemů vzhledem k častým změnám bydliště a proto, že pacientka sama tyto příznaky tajila, protože ji halucinace zpočátku neznepokojovaly.

Vzhledem k pohybovým problémům pacientky vzhledem k jejímu pokročilému věku byla provedena domácí návštěva. Během výslechu nebyly zaznamenány žádné příznaky, které by se objevily v poslední době, jako je dušnost, astenie, horečka, kašel, bolest, dysurie, změny rytmu stolice nebo jiný typ potíží, s výjimkou zrakových změn, které již vysvětlil její ošetřovatel. Při fyzikálním vyšetření byl pacient afebrilní, v dobrém celkovém stavu, při vědomí a orientovaný v čase a prostoru. Nebyly zjištěny žádné kardiorespirační změny, prohlídka břicha neodhalila žádné útvary ani bolesti při palpaci a neurologické vyšetření neodhalilo žádné motorické ani senzorické deficity. Testy provedené v rámci komplexního posouzení ukázaly Barthelův index středně těžké závislosti, Lawtonova a Brodyho škála těžkou závislost především kvůli zrakovému deficitu a Pfeifferův kognitivní test ukázal mírnou kognitivní poruchu (3 chyby).Farmakologická anamnéza neodhalila žádné zajímavé údaje, protože do té doby užíval pouze příležitostně paracetamol a b-blokátory ve formě očních kapek. Na základě údajů získaných z anamnézy a fyzikálního vyšetření byl vyloučen akutní syndrom zmatenosti související s infekčním, neurologickým nebo farmakologickým onemocněním. Haloperidol byl předepsán ve zvyšujících se dávkách, aby se ověřila jeho tolerance a účinnost.

Jelikož jediným mírně relevantním údajem z vyšetření byla minimální kognitivní porucha zjištěná v Pfeifferově testu, bylo rozhodnuto klasifikovat pacientovu poruchu jako sekundární. Proto byla zahájena řada doplňujících výzkumů protokolovaných v našem centru ve spolupráci s jednotkou pro demence v této oblasti. Tato vyšetření se skládala z obecných laboratorních testů s parametry pro detekci sekundární demence (vitamin B12, kyselina listová, vyšetření funkce štítné žlázy, luetická sérologie a virus lidského imunodeficitu) a neurozobrazovacích testů (sken lebky), při nichž se objevily známky kortiko-subkortikální atrofie.

Nakonec byla vzhledem k nedostatečné účinnosti předepsané farmakologické léčby a diagnostickým pochybnostem odeslána k vyšetření na oddělení pro demence naší spádové nemocnice.

Při vyšetření na specializovaném oddělení nebyla zjištěna žádná významná kognitivní porucha a vznik halucinóz byl přičítán existenci těžké poruchy zraku. U naší pacientky byl diagnostikován syndrom Charlese Bonneta.

Vyšetření

Po uklidnění pacientky a jejího okolí a vysvětlení benigní povahy příznaků byla jako symptomatická léčba předepsána léčba risperidonem 0,5 mg/noc. V průběhu sledování se u ní i nadále občas objevovaly zrakové halucinace, které však již nevyvolávaly původní neklid, a při posledních kontrolních návštěvách provedených týmem primární péče pečovatelka uvedla, že halucinace vymizely. Po dobu 5 let také pravidelně navštěvuje specializované oddělení, přičemž návštěvy se v důsledku stabilizace klinického stavu stále více oddalují, a nyní čeká na poslední termín propuštění ze zdravotních důvodů.

Její zraková ostrost se v posledních několika letech zhoršila a nyní je zcela nevidomá.

Diskuse

Patofyziologický původ vysvětlující vznik halucinací u BCS je nejistý a přijímá se „deaferenciační hypotéza „4: ztráta smyslů uvolňuje kůru z její regulace vnějšími zrakovými podněty tím, že zvyšuje její excitabilitu. Neurozobrazovací studie naznačují, že hypotéza o uvolnění kůry je pravděpodobná, a SPECT skeny ukazují, že během halucinací dochází k hyperperfuzi v temporální kůře, striatu a thalamu.

V případě naší pacientky, ačkoli byla v anamnéze epilepsie, nebylo považováno za vhodné provádět další doplňující vyšetření, která by spojila její halucinace s patologií komorbidního původu; epilepsie byla vyloučena vzhledem k jejím klinickým projevům a časové posloupnosti. Epilepsie se projevovala záchvaty, nikoliv smyslovými, a objevovala se vždy v souvislosti s požitím rychle vstřebatelných sacharidů, zatímco halucinace se vyskytovaly převážně večer a s požitím nesouvisely. Zrakové halucinace u epilepsie jsou obvykle krátké (méně než 30 s) a jsou spojeny s halucinacemi jiných smyslů5, což nebyl případ našeho pacienta.

Existují diskuse o tom, zda BCS může být markerem časného stadia demence. Studie o tomto hypotetickém vztahu je třeba ověřit6, protože zrakové halucinace jsou obecně častější v pokročilejších stadiích onemocnění. U starších pacientů s prokázanou demencí znamená výskyt zrakových halucinací horší prognózu a rychlou progresi úbytku kognitivních funkcí. Zvláštním případem je demence způsobená Lewyho tělísky, u níž jsou zrakové halucinace výrazně trvalejší než u Alzheimerovy choroby.

Je důležité zdůraznit, že u očních chorob jsou halucinace na rozdíl od jiných výhradně zrakové, zabírají celé zorné pole a mizí ve tmě nebo při zavřených očích. Obvykle jsou také rozpoznávány jako neskutečné, je u nich zřetelný stav vědomí a zachovaná introspekce a jsou to vlastně pseudohalucinace. Tato poslední nuance, rozdíl mezi halucinací/pseudohalucinací, významně přispívá k diferenciální diagnostice.

Průběh, prognóza a léčba BCS se liší podle povahy zrakové dysfunkce, která ji způsobuje. U některých pacientů však dochází ke zřetelnému zlepšení symptomatologie při zhoršení zrakového deficitu až k úplné slepotě.1

Farmakologická léčba je obecně poměrně neúčinná. O léčbě atypickými nebo klasickými antipsychotiky2 a antiepileptiky, jako je karbamazepin a valproát7,8, existuje jen málo důkazů, přičemž neexistuje jasný důkaz o účinnosti nebo nadřazenosti jedné farmakologické skupiny nad druhou. Doporučuje se pacienta neléčit, pokud jsou vidiny příjemné nebo nezpůsobují postižení5. Nefarmakologické intervence se zdají být užitečnější. Pacient by měl být uklidněn a měla by mu být vysvětlena benigní povaha příznaků a jejich nesouvislost s duševní poruchou. Měla by se také zvýšit světlost místností, kde se halucinace objevují, měla by se co nejvíce korigovat zraková ostrost a mělo by se zabránit sociální izolaci.

Závěry

Výskyt zrakových halucinací u starších pacientů je v dnešní době častěji uváděn jako první diagnostická možnost přítomnost psychiatrického onemocnění nebo demence, jako v tomto případě, a obecně je málo známá BCS. Kompletní klinická anamnéza, důkladné neurologické vyšetření včetně vyšetření zorného pole spolu s doplňkovými testy a farmakologickým screeningem doplní diagnostický přístup.

Prodlužující se délka života pravděpodobně zvýší prevalenci zrakových vad v populaci a výskyt tohoto syndromu, ale zrakové halucinace nemusí pacienti hlásit z obavy, že budou klasifikováni jako „blázni“.

If visual hallucinations occur in an elderly person with significant visual loss, a diagnosis of BCS should be considered after other diseases have been reasonably ruled out.

Elderly patients with visual acuity defects should be questioned about the presence of visual hallucinations, since the explanation that their symptoms are not part of a mental illness is the mainstay of their treatment and is in itself the best way to relieve the patient.

The diagnosis of BCS should be considered when other diseases have been reasonably ruled out.

The diagnosis of visual hallucinations in elderly patients with visual acuity defects is the mainstay of their treatment and in itself is the best way to relieve the patient.