Annulær atrofisk lichen planus reagerer på hydroxychloroquin og acitretin
Annulær atrofisk lichen planus (AALP) er en sjælden variant af lichen planus, som blev beskrevet første gang af Friedman og Hashimoto1 i 1991. Klinisk set kombinerer den konfigurationen og de morfologiske træk af både ringformet og atrofisk lichen planus. Det er en sjælden enhed. Vi rapporterer et tilfælde af AALP hos en 69-årig sort mand. Den kliniske og histopatologiske præsentation skildrede de definerende træk ved denne entitet med et karakteristisk tab af elastiske fibre svarende til central atrofi af aktive læsioner.
Sagsrapport
En 69-årig sort mand med en historie af hepatitis C-virusinfektion og hypothyreose præsenterede sig på dermatologiklinikken med et pruritusagtigt udslæt på krop, ekstremiteter, lysken og hovedbunden af 4 måneders varighed. Han benægtede enhver ny medicinering, nylige sygdomme eller syge kontakter. Fysisk undersøgelse viste velafgrænsede violaceøse papler og plaques på bagkroppen, underarmens ekstensorer og lårene, som omfattede 10 % af kroppens overflade (figur 1A). Læsionerne var ringformede med hævede grænser og central depigmenteret atrofisk ardannelse (Figur 1B). Undersøgelsen afslørede også flere store hypopigmenterede atrofiske pletter og plaques i højre inguinalregion og på den dorsale side af penisskaftet og balderne samt en enkelt atrofisk plaque på hovedbunden. Der blev ikke set nogen orale læsioner. En indledende stansebiopsi var i overensstemmelse med en uspecifik lichenoid dermatitis (Figur 2), og patienten fik ordineret triamcinolonsalve 0,1 % til stammen og ekstremiteterne og tacrolimus-salve 0,1 % til lysken og genitalregionen.
Figur 1. Annulær atrofisk lichen planus med velafgrænsede, hyperpigmenterede, violaceøse ringformede plaques på venstre baglår (A) og bagkrop (B) med forhøjede grænser og central depigmenteret atrofisk ardannelse.
Figur 2. Stansbiopsi fra venstre baglår viste kompakt hyperkeratose, hypergranulose, Civatte-legemer og fokal akantose med en underliggende lichenoid dermatitis bestående af et lymfohistiocytært infiltrat, der delvist skjulte den dermoepidermale overgang (H&E, original forstørrelse ×40).
Patienten fortsatte med at udvikle nye ringformede atrofiske hudlæsioner i løbet af de næste mange måneder. Gentagne stansebiopsier af læsionel og uinvolveret perilesional hud fra stammen blev udtaget til histopatologisk bekræftelse og speciel farvning. Der blev igen konstateret lichenoid dermatitis på den læsionelle biopsi, og der blev ikke observeret nogen bemærkelsesværdige histopatologiske ændringer på den perilesionale biopsi. Der blev foretaget Verhoeff-van Gieson-farvning for elastiske fibre på begge biopsier, hvilket afslørede ødelæggelse af elastiske fibre i den centrale papillære dermis og den øverste retikulære dermis i den læsionelle biopsi (figur 3A). De elastiske fibre på den perilesionale biopsi var bevaret (Figur 3B).
Figur 3. Verhoeff-van Gieson-farvning udført på en stansebiopsi af en læsion fra den øverste del af ryggen viste en nedsat mængde elastiske fibre i dermis (A)(original forstørrelse ×200). Stansbiopsi af klinisk upåvirket tilstødende hud var ubemærket med bevarelse af elastiske fibre (B)(original forstørrelse ×200).
Den kliniske præsentation og de histopatologiske fund bekræftede en diagnose af AALP. Patienten fik ordineret en kort nedtrapning af oral prednison, hvilket stoppede yderligere sygdomsprogression. Patienten blev derefter startet på pentoxifyllin og fortsatte med tacrolimus salve 0,1% med minimal forbedring af de eksisterende læsioner. Denne medicinering blev afbrudt efter 3 måneder. Der blev givet hydroxychloroquin 400 mg en gang dagligt, hvilket i første omgang resulterede i en vis udtynding af plakkerne på stammen; der blev dog konstateret yderligere progression af sygdommen efter 3 måneder. Acitretin 25 mg en gang dagligt blev tilføjet til hans behandlingsregime. Markant udtynding af aktive læsioner, hyperpigmentering og resterende ardannelse blev bemærket efter 2 måneders kombineret behandling med acitretin og hydroxychloroquin (figur 4), med fortsat forbedring, der kunne mærkes flere måneder senere.
Figur 4. Annulær atrofisk lichen planus med læsionel udtynding, hyperpigmentering og tilbageværende ardannelse efter 2 måneders kombineret behandling med hydroxychloroquin 400 mg og acitretin 25 mg begge en gang dagligt.