Anton's syndrom som følge af cerebrovaskulær sygdom: en case report | RegTech

Diskussion

Den franske renæssanceforfatter Montaigne (1533-1592) beskrev i sin anden bog af Les Essais tilfældet med en adelsmand, der ikke troede, at han var blind på trods af de åbenlyse tegn. Dette var sandsynligvis den første beskrivelse nogensinde af, at man ikke opfatter sin egen blindhed i fravær af psykiatrisk sygdom eller underliggende kognitiv svækkelse.

Et par hundrede år senere beskrev den østrigske neuropsykiater Gabriel Anton (1858-1933) patienter med objektiv blindhed og døvhed, som viste en manglende selvopfattelse af deres mangler. Han forbandt disse med hjernepatologi . Joseph François Babinski (1857-1932) brugte senere udtrykket anosognosi til at beskrive dette fænomen.

Neurologisk synsforstyrrelse, hvor synsforstyrrelsen skyldes en abnormitet eller skade i hjernen snarere end øjenabnormiteter, omfatter et bredt spektrum af tilstande. Disse omfatter tilstande såsom cerebral synsforstyrrelse, visuel neglect, visuel agnosi, forskellige visuelle perceptionsforstyrrelser, homonym hemianopi, manglende ansigtsgenkendelse, forsinket visuel udvikling og kortikal blindhed.

I patienter med total kortikal blindhed sekundært til bilateral skade på occipital cortex kan bevægelse af objekter ikke desto mindre opfattes, enten bevidst (Riddochs syndrom) eller ubevidst (blindsight) . Omvendt er bevægelsesblindhed, hvor patienterne kan se objekter, men ikke kan opfatte disse objekters bevægelse, også blevet velbeskrevet . Dette kan forklares ved tilstedeværelsen af projektioner fra den laterale geniculære kerne, både til den visuelle cortex (V1) via de optiske stråler og til det bevægelsesselektive midterste temporale område (MT eller V5), et kortikalt område, der ikke tidligere er blevet betragtet som “primært” . Andre manifestationer af nedsat synsstyrke kan omfatte Charles Bonnet-syndromet, hvor patienter med synstab af en hvilken som helst årsag kan opleve hallucinationer, ofte meget udførlige, med billeder af ukendte personer eller bygninger osv. med bevaret indsigt .

Anton’s syndrom er benægtelse af synstab (visuel anosognosi) i forbindelse med konfabulering i forbindelse med tydeligt synstab og kortikal blindhed. Ofte har patienter med skader på occipitallapperne bilateralt også skader på deres visuelle associationscortex, hvilket kan forklare deres manglende bevidsthed . Som Anton har antydet, er beskadigede visuelle områder desuden effektivt afskåret fra fungerende områder som f.eks. tale- og sprogområder. I mangel af input konfabulerer de fungerende taleområder ofte et svar.

Ud over den hypotese om afbrydelse af forbindelsen, der er beskrevet ovenfor, er der blevet postuleret to andre sandsynlige neuropsykologiske mekanismer. Den ene tyder på, at monitoren af visuelle stimuli er defekt og fejlfortolker billeder. Den anden tyder på, at der er tale om falsk feedback fra et andet visuelt system. I denne henseende kan den overlegne colliculus, pulvinar og temporo-parietale regioner sende signaler til monitoren, når det geniculokalkarine system svigter. I mangel af visuel input kan denne falske interne billeddannelse overbevise skærmen eller taleområderne om at komme ud med et svar .

Og selv om enhver årsag til kortikal blindhed potentielt kan føre til Antons syndrom, er cerebrovaskulær sygdom den mest almindelige . Ud over de mere almindelige årsager til Antons syndrom er det også blevet rapporteret i hypertensiv encephalopati med præeklampsi , obstetrisk blødning med hypoperfusion , og traumer , blandt andre.

Vores patient med bilaterale occipitale infarkter, der forårsager kortikal blindhed og visuel anosognosi, opfyldte den klassiske beskrivelse for Antons syndrom. Hun fastholdt en inderlig tro på sine visuelle evner på trods af et tydeligt underskud. Hendes demens var kun af en mild grad og havde ingen indflydelse på eller slørede ikke diagnosen Antons syndrom.

God genopretning af visuel funktion er blevet bemærket i tilstande, der forårsager Antons syndrom, såsom hypertensiv encephalopati og kortikal hypoperfusion . I disse tilstande kan korrektion af den forårsagende faktor føre til symptomopløsning. Vores patient havde et bilateralt infarkt i occipitallappen, men på trods af en lille genopretning af hendes syn er det usandsynligt, at hun opnår en væsentlig forbedring. Det ville være vigtigt at overveje sekundær forebyggelse og at tilbyde rehabilitering til sådanne patienter, hvis indsigten skulle vende tilbage.

Vores tilfælde føjer sig til den begrænsede litteratur om Anton’s syndrom. Mistanke om kortikal blindhed og Anton’s syndrom bør rejses hos patienter med atypisk synstab og tegn på occipitallappeskade.