Anomaler Ursprung der rechten Koronararterie aus dem linken Sinus bei einem asymptomatischen jungen Mann mit positiver Ischämiereaktion im Laufbandtest

Abstract

Anomaler Ursprung der Koronararterie aus dem gegenüberliegenden Sinus (ACAOS) ist eine seltene Anomalie der Koronararterie. Die rechte ACAOS mit interarteriellem Verlauf ist eine Form der ACAOS, die ein hohes Risiko für myokardiale Ischämie oder plötzlichen Tod birgt. Wir berichteten über einen Fall von rechtsseitigem ACAOS mit interarteriellem Verlauf bei einem ansonsten gesunden jungen Mann. Er war asymptomatisch, bis eine obligatorische ärztliche Untersuchung mit Laufbandtest einen Hinweis auf eine positive ischämische Reaktion ergab. Die weitere Untersuchung ergab, dass er ein ACAOS rechts mit interarteriellem Verlauf hatte. Er wurde unter Beobachtung gestellt, während anstrengende körperliche Aktivitäten und Leistungssport absolut verboten wurden.

1. Einleitung

Die anomale Entstehung der Koronararterie aus dem gegenüberliegenden Sinus (ACAOS) ist eine seltene Koronaranomalie. Ihre Inzidenz wird mit etwa 1,07 % angegeben. Es handelt sich um eine Anomalie der rechten Koronararterie, die aus dem linken Sinus entspringt (rechte ACAOS), und ihrer gegenüberliegenden oder linken ACAOS. Die Inzidenz der rechten ACAOS liegt zwischen 0,12 % und 0,92 %. Sowohl die rechte als auch die linke ACAOS haben erhebliche klinische Folgen, wenn die ektopische Arterie einen interarteriellen Verlauf oder eine intramurale Intussuszeption aufweist. Myokardiale Ischämie ist ein klinisches Symptom und Zeichen, das häufig mit ACAOS mit interarteriellem Verlauf assoziiert ist. Es wird ein konstanter Zusammenhang zwischen linkem ACAOS und plötzlichem Tod oder Ischämie bei extremer Belastung beobachtet. Rechtsseitiges ACAOS mit interarteriellem Verlauf ist eine Form von ACAOS, die ebenfalls ein hohes Risiko für Myokardischämie oder plötzlichen Tod birgt. Die meisten ACAOS zeigen jedoch keine Anzeichen und Symptome; daher wird die Diagnose oft erst bei der Autopsie gestellt. Wir haben den Fall eines asymptomatischen jungen Mannes beschrieben, der sich im Rahmen der obligatorischen medizinischen Untersuchung einem Laufbandtest unterzog, dessen Ergebnis eine positive ischämische Reaktion zeigte. Weitere Untersuchungen ergaben, dass er an einem rechtsseitigen ACAOS mit interarteriellem Verlauf litt.

2. Fallbericht

Ein 28-jähriger Mann wurde von einem Allgemeinmediziner in die kardiologische Abteilung unseres Krankenhauses überwiesen, weil er bei der obligatorischen ärztlichen Untersuchung auf dem Laufband eine positive ischämische Reaktion zeigte. Er unterzog sich der ärztlichen Untersuchung, weil er im Rahmen seiner beruflichen Tätigkeit dazu verpflichtet war. Das Ergebnis des Laufbandtests nach der Bruce-Methode war eine positive ischämische Reaktion, eine gute körperliche Fitness und eine aerobe Kapazität von 14,37 Mets (Abbildung 1). Während des Laufbandtests klagte der Patient nicht über Schmerzen in der Brust; sein Elektrokardiogramm zeigte jedoch eine horizontale ST-Senkung, die auf eine Myokardischämie hinweist. Die Anamnese ergab keine Hinweise auf Brustschmerzen, Dyspnoe bei Anstrengung, Dyspnoe in Ruhe, Synkope, Palpitation in Ruhe und Palpitation bei Aktivität. In der Familiengeschichte des Patienten gab es keine Fälle von plötzlichem Tod oder ähnlichen Anomalien. Die körperliche Untersuchung lag im normalen Bereich. Die Laboruntersuchung ergab normale Werte. Das Elektrokardiogramm in Ruhe zeigte einen Sinusrhythmus ohne Anzeichen einer Ischämie (Abbildung 1).

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Abbildung 1

Elektrokardiogramm des Falles vor dem Laufbandtest (a) und während des Laufbandtests mit ischämischen Zeichen (b).

Eine nichtinvasive Untersuchung wurde mit Echokardiographie durchgeführt. Das Transthorax-Echokardiogramm zeigte eine normale Herzkammerdimension, eine normale Wanddicke des rechten Ventrikels und des linken Ventrikels, eine normale systolische und diastolische Funktion des linken und rechten Ventrikels sowie eine normale segmentale und globale Wandbewegung des linken Ventrikels. Mitralklappe und Trikuspidalklappe waren anatomisch und funktionell normal. Die Untersuchung der Aortenklappe ergab drei Höcker mit normaler Anatomie und Funktion. Das Ostium der linken Koronararterie (LCA) war mit einem Durchmesser von 5 mm erkennbar, während das Ostium der rechten Koronararterie (RCA) fehlte.

Bei dem Patienten wurde eine Koronarangiographie durchgeführt, die mit der Kanülierung des Ostiums der LCA mit einem Tiger 6 F-Katheter über einen radialen Zugang begann. Eine LCA-Aufnahme mit Kontrastmittel zeigte eine normale linke Hauptschlagader (LM), einen normalen linken anterioren Deszendenten (LAD) und einen linken Zirkumflexus (LCx). Auf der LCAgraph-Ansicht von RAO 20 Caudal 20 und LAO 30 Cranial 15 entspringt eine RCA aus dem linken Sinus in der Nähe des LM und verläuft durch die rechte Seite des Herzens (Abbildung 2). Das Kaliber der RCA war klein mit normaler Bifurkation. Die Arteria descendens posterior wurde von der LCx gefüllt (linke Dominanz).

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Abbildung 2

(a) und (b) Koronarangiographie (RAO 20 Ansicht von kaudal 20 und LAO 30 Ansicht von kranial 15) zeigt, dass die RCA (Pfeil) aus dem linken Sinus stammt und ihr Ostium an das Ostium der LCA (Stern) angrenzt. Das Kaliber der RCA war klein und mündete in den rechten Ventrikel mit normaler Bifurkation.

Die Bestätigung durch eine kardiale Multi-Slice-CT (cMSCT)-Aufnahme zeigte, dass die RCA aus dem linken Sinus Valsalva mit interarteriellem Verlauf zwischen aufsteigender Aorta und Pulmonalarterie stammte. Das Kaliber der RCA war klein und es gab keine Anzeichen einer Stenose in der RCA (Abbildungen 3 und 4). Die kleine RCA verläuft durch den rechten atrioventrikulären Sulcus und vaskularisiert den rechten Teil des Herzens. Der proximale Teil der RCA verläuft durch die aufsteigende Aorta und die Pulmonalarterie.

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Abbildung 3

(a) und (b) Herz-MSCT zeigt, dass die RCA aus dem linken Sinus Valsalva neben dem Ostium der LCA entspringt und interarteriell zwischen der aufsteigenden Aorta und der Pulmonalarterie verläuft. Das Kaliber der RCA war klein und verlief in den rechten atrioventrikulären Sulcus.

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Abbildung 4

(a)-(c) Die 3D-Rekonstruktion der kardialen MSCT zeigt, dass die RCA aus dem linken Sinus Valsalva neben dem Ostium der LCA entspringt und interarteriell zwischen der aufsteigenden Aorta und der Lungenarterie durch den rechten Sulcus atrioventricularis verläuft.

Auf der Grundlage der diagnostischen Abklärung wurde bei dem Patienten ein rechtsseitiges ACAOS mit interarteriellem Verlauf diagnostiziert. Die Anzeichen einer Myokardischämie, wie sie durch eine positive ischämische Reaktion im Laufbandtest dargestellt wurden, waren im Belastungselektrokardiogramm dieses Patienten zu erkennen, obwohl er asymptomatisch war. Das rechte ACAOS mit interarteriellem Verlauf war für das Ischämiezeichen verantwortlich. Bei dem Patienten wurden keine anderen strukturellen Herzanomalien festgestellt; daher war die Koronaranomalie die wahrscheinlichste Ätiologie des Ischämiezeichens. Nach eingehender Beratung über die prognostischen Auswirkungen dieser Anomalie entschieden der Patient und seine Familie, dass eine chirurgische Korrektur nicht durchgeführt werden sollte. Daher wurde bei diesem Patienten eine konservative Behandlung durchgeführt. Die Patientin wurde beobachtet, während anstrengende körperliche Aktivitäten und Leistungssport absolut verboten waren. Je nach Bedarf erhielt der Patient Betablocker. Während der achtmonatigen Nachbeobachtung nach der Diagnose berichtete der Patient über keine ischämischen Symptome bei regelmäßigen Aktivitäten. Zu diesem Zeitpunkt nahm er keine Betablocker ein.

3. Diskussion

Wir berichten über einen 28-jährigen Mann, der an einem rechtsseitigen ACAOS mit interarteriellem Verlauf und dem Zeichen einer myokardialen Ischämie litt. Es wurde eine engmaschige Beobachtung und die Einschränkung anstrengender Aktivitäten empfohlen. Weder eine medikamentöse noch eine chirurgische Revaskularisierung wurde bei dem Patienten durchgeführt. Die achtmonatige Nachbeobachtung dieses Patienten verlief ereignislos.

Koronararterienanomalie ist eine seltene Erkrankung mit einer Prävalenz in der Koronarangiographie zwischen 0,61 % und 5,64 %. Die Inzidenz des rechten ACAOS in der Koronarangiographie liegt zwischen 0,12 % und 0,92 %. Das rechte ACAOS mit interarteriellem Verlauf ist eine Gruppe von ACAOS mit hohem Risiko für die Entwicklung einer Myokardischämie und eines plötzlichen Todes. Ein enger und zuverlässiger Zusammenhang wird zwischen dem linken ACAOS und dem Auftreten von plötzlichem Tod und Ischämie bei anstrengender körperlicher Betätigung beobachtet. Das klinische Bild des ACAOS kann in zwei Spektren unterteilt werden: das erste ist der plötzliche Tod bei jungen Menschen und nach anstrengender körperlicher Betätigung oder Sport und das zweite ist ein atypisches klinisches Bild. Die meisten ACAOS-Patienten sind asymptomatisch. Atypische Beschwerden in der Brust sind das häufigste Symptom, das die Patienten dazu veranlasst, sich an eine medizinische Einrichtung zu wenden und eine Koronarangiographie zur Feststellung von ACAOS durchzuführen. Einige Patienten kommen aufgrund eines positiven Stresstests oder Anzeichen einer ischämischen Herzerkrankung im EKG. In diesem Fall wurde der Patient aufgrund eines positiven Stresstests überwiesen, ohne dass zuvor ischämische Symptome aufgetreten waren.

Die klinischen Auswirkungen von Koronararterienanomalien können in ischämische und nicht-ischämische unterteilt werden. Eine ischämische Implikation kann eine fixe oder episodische Ischämie sein. Eine rechte ACAOS mit interarteriellem Verlauf ist mit einer episodischen Myokardischämie verbunden. Interarterieller Verlauf bedeutet, dass die ektopische Koronararterie durch zwei große Gefäße verläuft, die aus dem Ventrikel entspringen, d. h. Aorta und Pulmonalarterie. Es werden drei Mechanismen für die Neigung der rechten ACAOS mit interarteriellem Verlauf zur Entwicklung einer Ischämie oder eines plötzlichen Todes vorgeschlagen: scharfe Abwinkelung und Abknickung der Koronararterie beim Austritt aus dem gegenüberliegenden Sinus, ein ventilartiger Mechanismus, der zu einem akuten Verschluss des schlitzförmigen Koronararterienostiums führt, und die Kompression des verengten Koronararteriensegments durch die Aorta oder die Lungenarterie, insbesondere bei anstrengender Tätigkeit. Starke Aktivität verursacht eine Dilatation der Aortenwurzel und des Lungenstamms, die das schlitzförmige Ostium oder ein bestimmtes Segment der ektopen Koronararterie zusammendrücken. Dies geschieht vor allem bei Personen mit ausreichender Dehnbarkeit der Aorta, wie z. B. bei jungen Menschen oder Sportlern. In unserem Fall war der Patient noch jung und hatte keine Beschwerden bei täglicher Aktivität und regelmäßiger körperlicher Betätigung. Im Laufbandtest traten Ischämiezeichen auf, die sich durch ein Absinken und eine horizontale ST-Senkung im Stadium 4 des Bruce-Laufbandtests auszeichneten. Wir vermuteten, dass die Kompression der RCA durch große Gefäße für das Ischämiezeichen verantwortlich war.

Das Ungewöhnliche an diesem Fall ist jedoch die Tatsache, dass die RCA kein dominantes Gefäß war, da die PDA laut Angiogramm und cMSCT aus dem LCx hervorging. In den meisten Fällen, in denen über ischämische Symptome im Zusammenhang mit einem ACAOS auf der rechten Seite berichtet wird, ist die RCA ein dominantes Gefäß; eine Obstruktion dieses Gefäßes führt daher zu einer erheblichen Myokardischämie. Das Echokardiogramm des Patienten zeigte keine anderen Anzeichen einer strukturellen Herzanomalie; daher war die wahrscheinlichste Ursache der Ischämie der intramurale Verlauf der RCA-Anomalie. Die Linksdominanz des Patienten verhinderte bisher eine tödliche Ischämie. Darüber hinaus könnte das kleine Kaliber der anomalen RCA auch für die signifikanten ischämischen EKG-Veränderungen verantwortlich sein, die sich während des Belastungstests entwickelten.

Die Behandlungsmodalitäten für rechtsseitiges ACAOS mit Anzeichen und Symptomen einer Ischämie sind die Beobachtung und medikamentöse Behandlung sowie die Koronarangioplastie mit Stent und korrigierender Operation. Das Ziel der Behandlung von ACAOS rechts ist es, den plötzlichen Tod zu verhindern und die Lebensqualität zu verbessern. Bei diesem Patienten entschieden sich der Patient und seine Familie für eine Beobachtung, nachdem ihnen mehrere alternative Behandlungsmethoden vorgeschlagen worden waren. Es wurde empfohlen, anstrengende Aktivitäten und Leistungssport einzuschränken, da diese einen ischämischen Myokardinfarkt oder plötzlichen Tod verursachen können. Maron und Zipes (2005) stellten fest, dass ACAOS-Patienten ohne Intervention keinen Leistungssport und keine anstrengende körperliche Betätigung ausüben sollten. Der Bericht über die engmaschige Beobachtung und Medikation mit Betablockern innerhalb von 2 und 5 Jahren bei ACAOS führt zu keinem plötzlichen Tod. In der ACC/AHA-Leitlinie aus dem Jahr 2008 heißt es, dass ein konservatives Vorgehen bei ACAOS auf der rechten Seite ohne Anzeichen einer Ischämie sinnvoll ist. Da bei diesem Patienten jedoch Anzeichen für eine Ischämie vorlagen, sollte eine chirurgische Koronarrevaskularisation durchgeführt werden (Evidenzgrad B).

4. Schlussfolgerung

Zusammenfassend handelt es sich um einen Fallbericht über eine seltene Koronararterienanomalie, ein rechtsseitiges ACAOS mit interarteriellem Verlauf, mit Anzeichen für eine Ischämie, d. h. einer positiven ischämischen Reaktion im Laufbandtest, bei einem ansonsten asymptomatischen jungen Mann. In diesem Fall wurden eine sorgfältige Beobachtung und eine Einschränkung anstrengender Aktivitäten durchgeführt.

Interessenkonflikt

Es besteht kein Interessenkonflikt.