Erfolgreiche Behandlung einer erworbenen amegakaryozytären Thrombozytopenie mit Rituximab: A Case Report.

Abstract 4223

Die erworbene amegakaryozytäre Thrombozytopenie ist eine seltene Erkrankung, bei der es zu einem deutlichen Rückgang der Megakaryozyten im Knochenmark kommt, was zu einer schweren Thrombozytopenie führt, wobei die Hämatopoese der verbleibenden Linien erhalten bleibt. Der klinische Verlauf ist unterschiedlich und es gibt keine standardisierte Behandlung. In der Literatur wird in mehreren Fällen über die Behandlung mit Immunsuppressiva wie Cyclosporin und Antithymozytenglobulin berichtet. In diesem Fallbericht beschreiben wir den ersten erfolgreichen Einsatz von Rituximab bei einem Patienten mit amegakaryozytärer Thrombozytopenie, dem keine Autoimmunerkrankung zugrunde lag. Unsere Patientin, eine 86 Jahre alte Frau, stellte sich mit Epistaxis, Ekchymosen und blutigem Sputum vor. Sie hatte eine Thrombozytopenie (Thrombozyten 6 × 109/L, MPV 8,3) bei normalem Hämoglobin und Leukozytenzahl. Der periphere Blutausstrich zeigte keine offensichtliche Ursache für die Thrombozytopenie. Die Knochenmarksbiopsie ergab fokale lymphozytäre Infiltrate und eine schwere Megakaryozytenhypoplasie mit nahezu fehlenden Megakaryozyten. Die zytogenetischen und molekularen Analysen waren normal und ergaben keinen Hinweis auf eine klonale myelo- oder lymphoproliferative Störung. Es wurde die Diagnose einer amegakaryozytären Thrombozytopenie gestellt. Sie wurde mit Prednison 50 mg pro Tag behandelt. Die Thrombozytenzahl verbesserte sich nicht signifikant, und sie erhielt IVIG, ohne darauf anzusprechen. Eine erneute Knochenmarksbiopsie ergab eine anhaltende schwere Knochenmarkshypoplasie mit nahezu fehlenden Megakaryozyten. Nach einer sechswöchigen Abhängigkeit von Thrombozytentransfusionen und Steroiden wurden die Steroide abgesetzt und Rituximab 375 mg/m2 wöchentlich in vier Dosen verabreicht. Drei Wochen nach Beginn der Behandlung mit Rituximab begannen sich ihre Thrombozytenzahlen zu erholen, und am 37. Tag normalisierte sich ihre Thrombozytenzahl und blieb 12 Monate nach der Behandlung im Normbereich. Dieser Fall zeigt den möglichen Nutzen von Rituximab bei der Behandlung von Patienten mit isolierter erworbener amegakaryozytärer Thrombozytopenie.

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